王雪敏,崔炳南

1 臨床資料

患者女,11歲,全身風(fēng)團(tuán)反復(fù)2年?；颊?年前日曬后出現(xiàn)全身風(fēng)團(tuán),以皮膚暴露處為著,數(shù)小時(shí)可消退,伴明顯瘙癢。此后反復(fù)發(fā)作,日曬后誘發(fā),時(shí)有腹部不適,2年間曾有2次日曬后出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)并伴有暈厥。曾在外院就診,診斷為“慢性蕁麻疹”,予氯雷他定口服可暫時(shí)控制癥狀,日曬后皮疹仍反復(fù)出現(xiàn)?，F(xiàn)患者全身無(wú)風(fēng)團(tuán)及瘙癢狀態(tài)下,穿白色薄短袖和深棕色長(zhǎng)褲于陽(yáng)光下照射5 min后手臂暴露處出現(xiàn)黃豆大小紅色風(fēng)團(tuán),皮疹局部瘙癢,15 min后累及頸項(xiàng)及下肢,30 min后全身密布。避開(kāi)光照后2 h皮疹完全消失。發(fā)病以來(lái)飲食、睡眠可,大小便正常?；颊呒韧w健,個(gè)人史及家族史無(wú)特殊,否認(rèn)使用光敏性藥物及食物史。系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。皮膚科情況:日光照射30 min后全身密集分布大片紅斑及綠豆至黃豆大小紅色風(fēng)團(tuán),以光暴露部位和薄衣物遮蓋處為著。后背背包帶遮蓋處及腰部衣料厚實(shí)處無(wú)皮疹,與皮疹區(qū)之間邊界清晰(圖1～2)。皮膚劃痕征(+)。診斷:日光性蕁麻疹。治療:口服中草藥顆粒劑2次/d(主要成分:麩炒蒼術(shù)、黃柏、地黃、牡丹皮、青蒿、白術(shù)、姜厚樸、防風(fēng)、淡豆豉、炒蒺藜、甘草、黃芪、荊芥炭、茯苓、蛇床子等),治療3個(gè)月后,每次發(fā)作時(shí)皮損較前減輕,但仍需口服氯雷他定1片控制癥狀,因疫情原因未再?gòu)?fù)診。5個(gè)

圖1 背部衣物較薄處紅斑、風(fēng)團(tuán)顯著,背包帶遮蓋處及腰部衣料厚實(shí)處無(wú)皮疹;圖2 手臂光暴露部位的紅斑、風(fēng)團(tuán)顯著

月后隨訪,皮損癥狀大致同治療后,腹痛和暈厥未再發(fā)作。

2 討論

日光性蕁麻疹(solar urticaria, SU)是一種罕見(jiàn)的光源性皮膚病,新加坡的一項(xiàng)回顧型研究評(píng)估了10年來(lái)21 974例蕁麻疹患者,其中日光性蕁麻疹占0.08%[1]。本病多見(jiàn)于女性,男女的發(fā)病高峰年齡均在20～40歲之間[2]。其特征是在光照(紫外線和/或可見(jiàn)光)后立即(通常在5～15 min內(nèi))于光暴露區(qū)域出現(xiàn)紅斑、風(fēng)團(tuán)和瘙癢,嚴(yán)重者可伴有頭痛、眩暈、惡心、支氣管痙攣、心動(dòng)過(guò)速甚至過(guò)敏性休克等,如果避免進(jìn)一步日光照射,各類癥狀會(huì)在不到24 h內(nèi)消失,很少有遲發(fā)反應(yīng)[2-3]。觸發(fā)日光性蕁麻疹的主要作用光譜在不同種族中有所區(qū)別,歐洲國(guó)家人群以UVA(320～400 nm)和可見(jiàn)光(400～700 nm)為主,亞洲國(guó)家以可見(jiàn)光為主,UVB(280～320 nm)相對(duì)少見(jiàn)[4]。長(zhǎng)波紫外線和可見(jiàn)光線能透過(guò)較薄的衣服,對(duì)這類光線敏感者,在衣服遮蓋的部位亦能發(fā)疹。本病的發(fā)病機(jī)制不明,可能的機(jī)制為:真皮中一種不明的前體分子吸收光后被活化并形成免疫活性光過(guò)敏源,產(chǎn)生特異性IgE抗體,導(dǎo)致抗原-抗體反應(yīng),隨后肥大細(xì)胞脫顆粒,釋放化學(xué)介質(zhì)作用于真皮血管,形成紅斑、風(fēng)團(tuán)和瘙癢[3]。

本病常需與多形性日光疹、膽堿能性蕁麻疹和熱接觸性蕁麻疹相鑒別。多形性日光疹表現(xiàn)為日光照射后光暴露部位出現(xiàn)丘疹、水皰、紅斑和苔蘚化的丘疹,若皮損表現(xiàn)為水腫性紅斑時(shí)易與日光性蕁麻疹混淆,但多形性日光疹的皮疹在日光照射后數(shù)小時(shí)或數(shù)天后才出現(xiàn),且皮疹持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng),在光照結(jié)束后1周才消退。膽堿能性蕁麻疹通常是由運(yùn)動(dòng)、攝入熱的食物、情緒刺激等造成的體溫升高激活皮膚肥大細(xì)胞引起的,表現(xiàn)為除掌跖部位泛發(fā)的直徑1～3 mm小風(fēng)團(tuán)。熱接觸性蕁麻疹是皮膚受熱接觸后于局部受熱處出現(xiàn)風(fēng)團(tuán)和紅斑,僅有少數(shù)泛發(fā)全身。

本病較為罕見(jiàn),缺少高質(zhì)量的前瞻性研究驗(yàn)證療效。常規(guī)治療包括防曬、光硬化治療(即在不激發(fā)日光性蕁麻疹的前提下,小劑量、多次紫外線照射,提高患者對(duì)日曬的耐受性,避免誘發(fā)或加重疾病)、白三烯受體拮抗劑和第二代抗組胺藥[2,5]。針對(duì)常規(guī)治療無(wú)效的難治性日光性蕁麻疹,治療方式包括靜脈注射免疫球蛋白及環(huán)孢素A、奧馬珠單抗[6]。部分患者靜脈注射免疫球蛋白有效,但難以長(zhǎng)期緩解[7]。早期有病例報(bào)告環(huán)孢素A對(duì)日光性蕁麻疹有效[8],但一項(xiàng)法國(guó)的回顧性研究認(rèn)為環(huán)孢素A對(duì)嚴(yán)重日光性蕁麻疹無(wú)顯著療效[9]。對(duì)大劑量抗組胺藥物治療無(wú)效的日光性蕁麻疹患者運(yùn)用奧馬珠單抗有一定的效果,若運(yùn)用標(biāo)準(zhǔn)劑量癥狀未得到改善,提高劑量或延長(zhǎng)用藥時(shí)間可能能夠增強(qiáng)療效[10-12]。本例患者予以中藥顆粒劑口服,皮損癥狀稍有緩解。隨訪5個(gè)月,皮損癥狀大致同治療后,光照后發(fā)作時(shí)仍需氯雷他定口服控制癥狀,但暈厥與腹痛的癥狀未再發(fā)作?？紤]該患者不屬于難治性蕁麻疹,口服抗組胺藥足以控制癥狀,繼續(xù)隨訪,必要時(shí)采用光硬化治療以預(yù)防發(fā)作。