李雅迪,關運祥,馬曉紅,袁昭宇,白綠峰,朱垚羽,王寶亮
1 河南中醫(yī)藥大學第一臨床醫(yī)學院 河南 鄭州 450046
2 河南中醫(yī)藥大學第一附屬醫(yī)院 河南 鄭州 450000
肌張力障礙(dystonia)又稱肌緊張異常肌力或肌張力發(fā)育不全[1],是一種發(fā)作性或持續(xù)性肌肉過度收縮所導致的重復異常運動、姿勢異?;騼烧呔械倪\動障礙疾病[2],或是其他累及神經(jīng)系統(tǒng)疾病的一種臨床癥狀[3]。該病發(fā)病機制尚不明確,目前認為與抑制的缺失與減少、感覺-運動信息整合異常、突觸重塑異常等有關[4]。由于該病的分類復雜多樣且無統(tǒng)一的診斷標準,故肌張力障礙的發(fā)病率及患病率尚未有確切的統(tǒng)計數(shù)據(jù)[5]。異常的表情、姿勢和(或)不可自控的變換動作為臨床癥狀[6]。臨床表現(xiàn)上主要分為扭轉痙攣、Meige 綜合征、痙攣性斜頸、手足徐動癥、書寫性痙攣、多巴反應性肌張力障礙及發(fā)作性運動障礙[7]。該病致殘率高,對病人的生活質(zhì)量有很大影響[8]。西醫(yī)治療以藥物、外科、物理及康復治療為主,近年來也有RNA 干擾技術、腦深部電刺激等靶向治療為肌張力障礙的治療提供了新思路[9-10],但治療效果欠佳且價格較昂貴。
王寶亮教授,博士研究生導師,第六批全國老中醫(yī)藥專家學術經(jīng)驗繼承工作指導老師,河南省首屆名中醫(yī),從事臨床、教學、科研四十余年,臨床經(jīng)驗頗豐,對治療運動障礙性疾病、神經(jīng)變性病等疑難雜癥見解獨到。其臨床治療肌張力障礙,擅從肝論治,療效肯定。筆者有幸?guī)煆耐鯇毩两淌冢ㄒ韵伦鸱Q王師),受益良多,現(xiàn)將王師治療肌張力障礙臨證經(jīng)驗總結如下,以敬饗各位同道。
肌張力障礙臨床癥狀復雜多樣,中醫(yī)典籍及記載材料中缺乏與之相對應的中醫(yī)病名。結合歷代醫(yī)家豐富的臨床經(jīng)驗總結及本病主癥不同,可將其歸屬于“顫證”“痙證”“骨繇”“瘛疭”“風搐”“筋惕肉瞤”等范疇。《證治準繩·雜病·顫振》云:“顫,搖也;振,動也。筋脈約束不住而莫能任持,風之象也?!薄段迨》健d》曰:“痙者,傷,風入傷,身信而不能詘?!薄端貑枴ぶ琳嬉笳撈吩疲骸帮L勝則動?!庇纱丝梢?,“風”貫穿了該病的始終。
王師認為肌張力障礙的病因病機復雜,病性屬本虛標實,在本以氣血陰陽虧虛為主,于標以風火痰瘀為著,標本之間相互影響。該病主要涉及的臟腑有肝膽脾腎,而《素問·至真要大論篇》云:“諸風掉眩,皆屬于肝”,可見該病的發(fā)生又以肝的功能失調(diào)為要。肝主疏泄,體陰用陽,性喜條達?!坝藐枴币饧锤沃嘘枤庖咨l(fā)、性剛強,若肝失疏泄,則氣機不暢,郁久化火,亢逆無制,肝陽化風,風為陽邪,性向上、向外升發(fā),故本病常以頭面、肢體動搖為主;風邪主動,故本病多出現(xiàn)震顫、痙攣等癥;肝主藏血,《素問·五臟生成》云:“肝受血而能視,足受血而能步,掌受血而能握,指受血而能攝?!比舾尾匮δ苁С?,血液的調(diào)蓄及運行失常,則無以暢行輸布周身發(fā)揮濡養(yǎng)功能,血不榮筋致筋脈拘攣、肌肉顫動、手足瘛疭等;又肝主筋,與運動關系密切,《難經(jīng)·論經(jīng)絡二十四難》載:“肝者,筋之合也”,若肝臟疏泄失?;蚋窝澨摚鸶斡艋饠_動筋脈或筋脈失于濡養(yǎng),使肢體出現(xiàn)以動搖不定為特點的運動異常表現(xiàn)。綜上所述,王師認為肌張力障礙的發(fā)生與肝的功能異常有關。無論是外風引動肝風,或是肝風內(nèi)動,都可導致筋脈失去任持,從而出現(xiàn)頭部、肢體甚或全身動搖之癥。
王師認為肝的功能失調(diào)是肌張力障礙的重要病機之一,治療上當從肝論治,并據(jù)癥狀不同,辨證施治。治肝之法謹據(jù)癥狀分型不同選擇采用平肝、鎮(zhèn)肝、疏肝、柔肝、清肝、補肝等法治療。肝陽上亢者以平肝息風為主;陽亢甚者則用重鎮(zhèn)之品以鎮(zhèn)肝潛陽;肝氣郁滯應疏肝理氣,使肝木條達;肝陰不足、筋脈失養(yǎng)則重用柔肝緩急之品;肝郁化火應清肝瀉火;肝血虧虛則重視滋補肝血,同時酌加活血理氣之品,使氣血補而不滯,筋脈榮潤,而震顫、痙攣、動搖之象自滅。
肝郁氣滯證主要表現(xiàn)為顫動不止、肢體痙攣、痙攣性發(fā)聲障礙(局灶性喉肌肌張力障礙)等癥,且多因情志狀態(tài)波動而誘發(fā)、變化,伴情緒不寧、脅肋脹痛、善作太息,兼噯氣頻作、得噯痛減。舌質(zhì)淡紅,苔薄白或薄膩,脈弦。上癥多由情志不遂、肝失條達、氣機郁滯而生風所致。對于該證,王師緊扣“肝郁生風”之病機,遵《素問·至真要大論篇》“逸者行之”之原則立法,治療以調(diào)暢情志、疏肝理氣為治則。方選柴胡疏肝散,并根據(jù)氣滯程度及兼有癥狀靈活加減。
柴胡疏肝散來源于《證治準繩》,本方是四逆散去枳實用枳殼,加川芎、香附、陳皮而成,其疏肝理氣作用更強。遵“木郁達之”之總旨,方中用柴胡為君,功擅條達而疏解郁結;香附與川芎皆入肝經(jīng),共用為臣助柴胡疏肝解郁。陳皮用醋制以入肝行氣,枳殼行氣止痛強,芍藥養(yǎng)血柔肝,與柴胡相合可養(yǎng)肝之體、利肝之用。甘草調(diào)和藥性且增緩急止痛之功,用為佐使。全方共奏疏肝解郁、行氣止痛之功,使肝氣疏泄則肝風自滅。
肝膽郁熱證表現(xiàn)為四肢抽動或肢體不定時、無規(guī)律震顫發(fā)作,兼見頭痛、頭暈,頭部兩側癥狀較著,口干口苦,胸滿煩驚,急躁易怒,甚則譫語,小便不利,大便不爽。舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈弦或弦數(shù)。王師考慮此象為少陽樞機不利,膽郁失疏化熱,擾動肝魂而致手足動搖之證。治療以和解少陽,潛陽熄風為治則,方選柴胡龍骨牡蠣湯化裁。
柴胡龍骨牡蠣湯來源于《傷寒論》,王師認為此方既能疏利肝膽氣機,又可暢達少陽郁熱郁火,使肝氣通達、膽火得清。該方將小柴胡湯去甘草,加龍骨、牡蠣、桂枝、茯苓、鉛丹、大黃而成,是表里同治、邪正同治的和解方。因于邪入肝膽,故予小柴胡湯和少陽、暢樞機;入桂枝溫陽化氣、通達郁陽;加大黃瀉熱和胃;加龍骨、牡蠣、鉛丹重鎮(zhèn)安魂;加茯苓淡滲利水,寧心安神;去甘草,以免其甘緩留邪。諸藥相合,寒溫并用,攻補兼?zhèn)?,肝膽調(diào)和,熱祛魂安,諸癥自除。
肝陽妄動證表現(xiàn)為抽搐,項強拘急、四肢痙攣、不能屈伸、甚則角弓反張,或肢體麻木,或手足面唇有蟻行感,或伴眩暈。舌質(zhì)紅,苔薄黃,舌體歪斜顫動,脈弦或弦數(shù)。此證多見于中青年患者,因壓力過大、飲食不節(jié)或情緒激動等導致肝氣化火,陽氣暴張,火隨氣竄,橫逆絡道,血隨氣升,上沖巔頂而成抽搐、痙攣等異常運動。王師治療此證以涼肝熄風為治則,方藥選用羚角鉤藤湯合鎮(zhèn)肝熄風湯加減。
羚角鉤藤湯出自《通俗傷寒論》,方中羚羊角咸寒入肝,清熱涼肝熄風;鉤藤甘寒入肝,清熱平肝,熄風解痙,二者共用為君,清熱涼肝、熄風止痙之力著;桑葉、菊花辛涼疏泄,用以為臣;鮮生地可涼血滋陰,白芍養(yǎng)陰柔肝,亦可舒筋緩急;佐茯神以平肝寧心安神,川貝、竹茹以清熱化痰;甘草以調(diào)和諸藥。全方咸寒而甘與辛涼合方,清息之中寓辛疏酸甘之意,共奏“涼肝熄風”之效。
肝血虧虛證表現(xiàn)為手足震顫,或肌肉瞤動,或痙攣,或瘛疭,或肢體麻木活動不利,眩暈耳鳴,神倦,兼見目昏干澀,面色無華或萎黃,爪甲不榮。舌淡,脈細或脈弦細。王師認為此類患者多由腎精不足、精不化血,或脾胃虧虛、生化乏源,或慢性疾病耗傷陰血或失血過多致肝血虧虛、肝陰不足,肝陽偏亢,風自內(nèi)生,而見風動之象。治療上以補血滋陰,潛陽熄風為治則,方藥選用四物湯合大定風珠化裁。
王師認為血虛風動者,非真有風也,實因血虛不能養(yǎng)筋,筋脈失去任持而肢體震顫、肌肉瞤動、手足瘛疭?!秼D人大全良方》云:“治風先治血,血行風自滅”,故用四物湯補血調(diào)血,全方陰柔辛甘相伍,補中寓行,補而不滯,行而不傷;大定風珠用血肉有情之品與滋養(yǎng)潛鎮(zhèn)之藥合方,寓息風于滋養(yǎng)之中。兩方相合,可使陰血得養(yǎng)、虛風得息。
肝陽化風證多表現(xiàn)為肢顫、頭搖不能自主,伴眩暈欲撲,或項強不舒,或語言謇澀,或手足麻木,或步履不正、行走飄浮。舌紅,脈弦或弦細。此證患者多為中老年人,王師認為年老者肝腎陰虧,陰不潛陽,水不涵木,筋脈失養(yǎng)則肢顫不可自制、頭搖不能自主;陰虧于下、陽亢于上,上盛下虛,故見眩暈欲仆、步履不正、行走飄浮。治療上以滋補肝腎、育陰熄風為治則,方選六味地黃丸合天麻鉤藤飲加減。
六味地黃丸為補腎填精之基礎方,其中“三補”與“三瀉”相伍,肝脾腎三臟兼顧。全方滋復腎水而育化肝陰,陰復則能潛陽;天麻鉤藤飲中諸藥清平養(yǎng)共用,全方共奏平肝息風、補益肝腎、清熱活血之功。兩方相合既可補益肝腎之陰,又可平息肝風潛鎮(zhèn)肝陽。肝火偏盛、焦慮心煩加龍膽草、夏枯草、炒山梔;顫動不止加僵蠶、全蝎增強熄風活絡止顫之力。
患者,男,33 歲,2022 年6 月20 日初診。主訴:全身不自主顫動半月余,加重3 天。患者半月余前因工作壓力大出現(xiàn)雙手不自主顫動,后發(fā)展至全身,清醒狀態(tài)下發(fā)作頻繁,睡眠時癥狀停止,情緒緊張時易誘發(fā);每次持續(xù)10 ~20min,休息后可稍緩解,未予治療。近3 天患者自覺上述癥狀加重,故來診。入院癥見:神志清,精神差,面容焦慮。全身不自主顫動,每次持續(xù)10 ~20min,伴頭痛(以頭兩側疼痛為重)、頭暈、耳鳴、口干、口苦。納可,眠差,多夢易驚醒,小便數(shù),大便秘。舌質(zhì)紅,苔厚膩,脈弦數(shù)。既往有高血壓病史半年,平素口服“苯磺酸氨氯地平”(5mg,1 次/d)、“琥珀酸美托洛爾”(47.5mg,1 次/d),血壓控制尚可。無其他慢性病史。無家族遺傳病史。否認與此病相關其他疾病。查體:神志清楚,焦慮面容,四肢、頭部不自主抖動,指鼻試驗、跟膝脛試驗欠穩(wěn)準,輪替試驗欠靈活。余均正常。輔助檢查:頭部磁共振及SCT 掃描等相關檢查結果均未見明顯異常。常規(guī)生化檢查結果未見明顯異常。綜上,西醫(yī)診斷為肌張力障礙。中醫(yī)辨病為顫證,辨證為肝膽郁熱、肝風內(nèi)動證。治宜和解少陽,潛陽熄風。方藥:柴胡龍骨牡蠣湯合天麻鉤藤飲加減:柴胡10g,清半夏10g,天麻20g,鉤藤30g,龍骨30g,牡蠣30g,煅石決明30g,煅赭石30g,膽南星10g,黃連10g,蜜遠志10g,茯苓20g,白芍30g,麥冬20g,麩炒枳實10g,甘草6g,7 劑水煎服,1 劑/d,分2 次溫服。
2022 年6 月27 日二診?;颊呔褚话恪H聿蛔灾黝潉?,不定時發(fā)作癥狀發(fā)作頻率較前減少,且持續(xù)時間縮短,頭痛、頭暈癥狀有所改善,耳鳴如常;納可,睡眠改善,二便正常。舌質(zhì)紅,苔薄膩,脈弦。治療上繼以和解少陽,潛陽熄風為主,再加平肝、聰耳之品。故予前方去遠志,加僵蠶6g、磁石20g,7 劑水煎服,1 劑/d,分2 次溫服。
2022 年7 月4 日三診?;颊呱裰厩澹窈?,全身不自主顫動發(fā)作頻率較前明顯降低、每次發(fā)作持續(xù)時間明顯縮短,頭痛、頭暈癥狀明顯改善,耳鳴程度有所減輕;納眠可,二便調(diào)。舌質(zhì)紅,苔薄白,脈稍弦。治療同前法,方藥守前方,予二診方14 劑水煎服,1 劑/d,分2 次溫服。隨訪2 月,癥狀未再發(fā)作。
按:男性患者,既往有高血壓病史,加之近日勞累,且情志不遂,肝氣郁滯,肝郁化火生風,風陽內(nèi)動,擾動筋脈,筋脈失于任持,則雙手不自主顫動持續(xù)發(fā)作,發(fā)展至全身;肝陽偏亢,風陽上擾則兩側頭痛、頭暈、耳鳴;肝失疏泄,條達失司,故情緒緊張時易誘發(fā);七情內(nèi)傷、飲食失節(jié)致少陽樞機不利,氣機升降出入失調(diào),實熱之邪郁結于膽腑,則肝膽郁熱,故見眠差多夢,且易驚醒,小便數(shù),大便秘,舌質(zhì)紅,苔黃膩,脈弦數(shù)。四診合參,辨病為顫證,辨證為肝膽郁熱、肝風內(nèi)動證。治療宜和解少陽,潛陽熄風。方選柴胡龍骨牡蠣湯合天麻鉤藤飲化裁。方中柴胡入肝膽經(jīng),取小柴胡湯之義,透泄少陽之邪,并可疏泄氣機之郁滯,使少陽之邪得以疏散,用半夏以和胃氣;重用龍骨、牡蠣、石決明、煅赭石以鎮(zhèn)肝熄風、滋陰潛陽;天麻乃“定風草”,鉤藤味甘性涼,可息風定驚、善清肝經(jīng)之火,二者合用是取天麻鉤藤飲之義,用以平肝息風、祛風通絡;加入白芍以補肝血、斂肝陰、平抑肝陽、柔肝止痛,使血旺則筋養(yǎng)不顫、陰充則肝陽不亢;選用麥冬以養(yǎng)陰生津、兼具滋陰潤腸通便之功;膽南星、黃連以清肝明目、息風定驚;加入遠志、茯苓以寧心、安神、益智;甘草以調(diào)和諸藥??v觀全方,重用潛鎮(zhèn)之藥,伍以滋陰、疏肝之品,佐以清熱養(yǎng)心安神之藥,標本兼顧。二診時患者癥狀有所改善,說明方證契合。服上方后睡眠改善,故去遠志,而耳鳴如常,則加入磁石以聰耳息鳴、又可平肝潛陽,添僵蠶以息風通絡。三診時患者癥狀均明顯改善,故效不更方,再服半月。使肝郁得疏,肝亢得息,樞機得利,膽熱得清,則癥狀得消。
肌張力障礙無中醫(yī)病名,在中醫(yī)屬“顫證”“痙證”“骨繇”等范疇。結合中醫(yī)理論及中醫(yī)治療肌張力障礙的臨床實踐來看,病性屬本虛標實,以氣血陰陽虧虛為本,風火痰瘀為實,標本之間相互影響。從該病表現(xiàn)的臨床癥狀來看,此類疾患屬于風象,涉及的臟腑主要與肝有關。其病因病機復雜,可由外風引動內(nèi)風,或肝風內(nèi)動所致,引起肝風內(nèi)動的病因也有許多,如肝氣郁結而生風、肝膽郁熱化風、肝陽妄動致風陽暴張、肝血虧虛而動風、肝腎陰虛不能制陽等所致的肝風內(nèi)動等。臨床上從肝論治可獲良效。肝為風木之臟,體陰而用陽,林佩琴《類證制裁》所言“治肝用藥不宜剛而宜柔,不宜伐而宜和”。故在治療該病時,除采用平肝、鎮(zhèn)肝、清肝之法外,還應補肝、疏肝、柔肝,使用藥適肝性,促進疾病向愈。