王運(yùn)涵 楊婕 盧強(qiáng)

患兒男，3歲，因捫及右上腹腫塊，伴腹痛嘔吐4+d就診。體格檢查：身高95 cm，體質(zhì)量14 kg，于右上腹觸及一大小約7 cm×6 cm腫塊，質(zhì)硬，活動(dòng)度受限，與周圍組織粘連，肝臟肋下6 cm可觸及。實(shí)驗(yàn)室檢查：甲胎蛋白＞1210 ng/ml，癌胚抗原5.49 ng/ml，肝功能及凝血功能檢查均正常。超聲檢查：肝臟形態(tài)失常，實(shí)質(zhì)回聲稍欠均勻，肝右葉見一大小約8.1 cm×4.5 cm×8.1 cm團(tuán)狀混合回聲，邊界不清楚，形態(tài)不規(guī)則，內(nèi)見數(shù)個(gè)斑片狀強(qiáng)回聲；CDFI于其內(nèi)及周邊可探及點(diǎn)線狀血流信號(hào)。門靜脈主干、左右支及脾靜脈近心端內(nèi)見弱回聲充填，內(nèi)可探及點(diǎn)線狀血流信號(hào)（圖1）。超聲提示：肝母細(xì)胞瘤伴門靜脈主干、左右支及脾靜脈近心端弱回聲：癌栓？上腹部平掃+增強(qiáng)CT檢查：肝右葉見多枚稍低密度結(jié)節(jié)及團(tuán)塊，相互融合，局部突出肝輪廓，其內(nèi)見少許點(diǎn)狀鈣化灶，較大截面積約6.4 cm×4.5 cm，增強(qiáng)后明顯不均勻強(qiáng)化；CTA示右肝動(dòng)脈增粗，團(tuán)塊內(nèi)見右肝動(dòng)脈分支走行，與鄰近腸管分界不清，門靜脈主干、左右支、腸系膜上靜脈及脾靜脈匯入端管腔內(nèi)充盈缺損伴不均勻強(qiáng)化（圖2）。CT提示：肝母細(xì)胞瘤伴癌栓形成？肝門區(qū)、門腔間隙及腸系膜多發(fā)淋巴結(jié)，部分增大。CT及超聲檢查均未見腹腔積液。經(jīng)多學(xué)科會(huì)診，考慮肝母細(xì)胞瘤伴癌栓可能性大，建議行超聲引導(dǎo)下穿刺活檢。擇期由具有10年以上肝臟穿刺經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)師在患兒全身麻醉后，于超聲引導(dǎo)下將17 G同軸針經(jīng)肝實(shí)質(zhì)穿入腫塊內(nèi)，并使用18 G活檢針取出長(zhǎng)度1.5～2.0 cm的組織5條（圖3A），手術(shù)順利。術(shù)后患兒一般情況好，無(wú)發(fā)熱，未訴不適，體格檢查無(wú)特殊異常，復(fù)查血常規(guī)等未見異常。病理診斷：肝母細(xì)胞瘤，傾向上皮型、混合胎兒型和胚胎型。術(shù)后第4天，患兒無(wú)明顯誘因出現(xiàn)劇烈腹痛伴嘔吐胃內(nèi)容物、面色蒼白、手腳冰冷，心率132次/min，血紅蛋白68 g/L。急診腹部超聲檢查示腹腔積液，行診斷性腹腔穿刺術(shù)，抽出不凝血性液體（圖3B）。術(shù)后第5天，經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈造影檢查示肝右葉團(tuán)塊狀富血供病變，未見確切造影劑外溢征象，后以明膠海綿顆粒行血管內(nèi)栓塞治療（圖4）。經(jīng)輸血、補(bǔ)液及超聲引導(dǎo)下腹腔穿刺置管引流等治療后患兒恢復(fù)良好?；?個(gè)月后行肝臟腫瘤切除術(shù)，術(shù)后病理診斷與活檢結(jié)果一致，目前患兒病情穩(wěn)定。

圖1 右肝肝母細(xì)胞瘤及門靜脈癌栓超聲圖

圖2 右肝肝母細(xì)胞瘤及門靜脈癌栓CT圖

圖3 超聲引導(dǎo)下穿刺術(shù)中超聲圖

圖4 經(jīng)導(dǎo)管動(dòng)脈造影及肝右動(dòng)脈栓塞術(shù)圖

討論：肝母細(xì)胞瘤是兒童最常見的原發(fā)性肝臟惡性腫瘤，多發(fā)生于5歲以下兒童。完全手術(shù)切除是一線治療方法，但多數(shù)患者初診時(shí)已表現(xiàn)為巨大肝臟腫塊或伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，需要先行化療縮小和降低腫瘤分期后再行切除。組織病理學(xué)結(jié)果對(duì)于術(shù)前準(zhǔn)確診斷、治療方案制定及預(yù)后評(píng)估至關(guān)重要［1］。經(jīng)皮穿刺活檢的準(zhǔn)確性及安全性俱佳，而超聲引導(dǎo)下穿刺活檢進(jìn)一步減少了手術(shù)相關(guān)并發(fā)癥的發(fā)生，是組織學(xué)診斷占位性病變的首選方法［1-2］。與肝臟穿刺活檢相關(guān)的主要并發(fā)癥包括疼痛、出血、膽漏、低血壓、動(dòng)靜脈瘺、周圍器官損傷等［1，3］，20%的患者活檢后會(huì)出現(xiàn)短暫腹痛，但大多癥狀輕微，無(wú)需任何治療。若出現(xiàn)持續(xù)的進(jìn)行性疼痛則需立即評(píng)估是否有出血。文獻(xiàn)［1，3-4］報(bào)道兒童術(shù)后出血發(fā)生率約1.0%，而嚴(yán)重出血（需輸血或手術(shù)干預(yù)）發(fā)生率為0.3%，其中42%和81%的嚴(yán)重出血分別在術(shù)后2 h和24 h內(nèi)出現(xiàn)，穿刺24 h后嚴(yán)重出血的發(fā)生率僅0.05%。低齡、不能配合呼吸、局灶性病變、進(jìn)針次數(shù)及深度增加、血小板計(jì)數(shù)低、凝血酶原時(shí)間明顯延長(zhǎng)和抗凝藥物的使用等均是肝穿刺活檢術(shù)后嚴(yán)重出血的高風(fēng)險(xiǎn)因素［3，5-7］。本例患兒3歲，出現(xiàn)遲發(fā)性嚴(yán)重出血的原因可能為瘤體較大、血供豐富、患兒術(shù)后制動(dòng)困難等，且患兒體質(zhì)量較輕，相同出血量的臨床表現(xiàn)較成人更明顯。故對(duì)于年齡較小、體質(zhì)量較輕的患兒，在手術(shù)前應(yīng)該嚴(yán)格控制手術(shù)指征，術(shù)中通過延長(zhǎng)穿刺點(diǎn)壓迫時(shí)間、同軸針內(nèi)注射止血藥物及術(shù)后延長(zhǎng)臥床休息時(shí)間以減少嚴(yán)重出血的發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。