曹軍 朱益祥 沈偉明 孫明 徐雷鳴

創(chuàng)傷性寰枕關(guān)節(jié)脫位（atlanto-occipital dislocation，AOD）是指寰椎上關(guān)節(jié)面和枕骨髁分離，是一種罕見的嚴(yán)重外傷性損傷。由于兒童的枕骨髁小、脊柱發(fā)育不成熟、頭部與身體相比過大、寰枕關(guān)節(jié)更平坦、顱頸韌帶更脆弱，當(dāng)頭部突然加速或減速，比成人更易導(dǎo)致顱頸韌帶斷裂及AOD[1]。兒童傷者多由于繼發(fā)的腦干、脊髓、顱神經(jīng)或椎動(dòng)脈損傷，導(dǎo)致呼吸心跳停止，甚至在事故現(xiàn)場直接死亡，生存率偏低。由于兒童患者入院后常無法準(zhǔn)確自述受傷情況，臨床上經(jīng)常漏診，甚至?xí)斐稍簝?nèi)二次損傷。及時(shí)的診斷和治療可明顯提高患者的生存率，改善預(yù)后情況。本次研究探討兒童AOD 的多層螺旋CT（multi-slice spiral CT，MSCT）表現(xiàn)，結(jié)合臨床發(fā)病特點(diǎn)，提高臨床醫(yī)生對(duì)該損傷的認(rèn)識(shí)，減少漏診?，F(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2018 年2月至2020 年9月海鹽縣人民醫(yī)院及浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院因外傷所致的兒童AOD 患者5例，其中男性3例、女性2例；年齡5～10歲，平均年齡（6.80±1.90）歲；車禍4 例、陽臺(tái)墜落1例。較重患者查體頸部活動(dòng)受限，頭頸部腫脹伴多發(fā)軟組織挫裂傷，四肢無力。雙側(cè)瞳孔散大，對(duì)光反射遲鈍，頸枕部觸壓有臺(tái)階感。所有患者經(jīng)頸圍制動(dòng)后行CT 檢查，急診CT 檢查提示：蛛網(wǎng)膜下腔出血，寰枕關(guān)節(jié)前脫位，延髓移位。3例合并多器官損傷經(jīng)搶救無效后死亡，2例存活。

1.2 檢查方法 所有患兒使用GE BrightSpeed 16排螺旋CT 進(jìn)行檢查，采用仰臥位螺旋掃描方式，掃描參數(shù)：管電壓120～130 kV，管電流110～160 mA，視野27～35 cm，掃描層厚5 mm，重建為l.25 mm，重建間隔為0.8 mm，螺距0.923～1.172，掃描矩512×512。掃描范圍：從下頜角到胸腔入口處。影像減薄至1.25 mm 后送工作站AW4.7，利用圖像處理軟件包對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行三維重建及多平面重建（multiplanner reformation，MPR）處理，以充分顯示冠、矢狀位上寰枕關(guān)節(jié)的位置及頸前軟組織情況。

2 結(jié)果

5 例患兒經(jīng)MSCT 常規(guī)掃描后再行薄層重建，結(jié)合MPR 后處理技術(shù)均能清晰顯示寰枕關(guān)節(jié)的解剖位置關(guān)系及頸前軟組織情況。冠狀面重建顯示寰枕關(guān)節(jié)右側(cè)方移位，寰椎上關(guān)節(jié)面撕脫骨折；矢狀位上頸前軟組織廣泛腫脹，壓迫氣道，枕骨髁向前移位，齒狀突頂點(diǎn)和枕骨斜坡尖端之間的距離（dental-basion interval，DBI）值22 mm，枕大孔前緣中點(diǎn)與樞椎體后側(cè)皮質(zhì)線間距（basion-axial interval，BAI）為20 mm；橫軸位上，逐層掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)枕大孔-椎管不連續(xù)，出現(xiàn)“跳躍征”，咽后壁廣泛水腫，氣道受壓。三維重建顯示寰枕關(guān)節(jié)前脫位，右側(cè)寰椎上關(guān)節(jié)面撕脫。

3 討論

兒童寰枕關(guān)節(jié)沒有牢固的骨性穩(wěn)定結(jié)構(gòu)，主要依賴于頸枕間各種韌帶來保持穩(wěn)定性。直接穩(wěn)定結(jié)構(gòu)有寰椎關(guān)節(jié)囊、寰枕前、后膜及項(xiàng)韌帶；間接穩(wěn)定結(jié)構(gòu)有覆膜、翼狀韌帶和齒突尖韌帶。這些韌帶不僅連接枕骨和寰椎，還連接到樞椎，所以寰樞間易發(fā)生牽拉損傷[2]。兒童寰枕關(guān)節(jié)發(fā)育不成熟，關(guān)節(jié)面平坦，相關(guān)固定的韌帶發(fā)育不全、松弛，關(guān)節(jié)不穩(wěn)定。在高能量創(chuàng)傷時(shí)易發(fā)生脫位，而兒童的頭部與身體相比過大，則進(jìn)一步加劇了這種不穩(wěn)定。最常受傷的韌帶是覆膜和翼狀韌帶，也是顱頸交界處最重要的穩(wěn)定韌帶[3]。

典型的兒童創(chuàng)傷性AOD 是由高能量損傷引起的，通常是頭部突然加速或減速，導(dǎo)致顱頸韌帶斷裂和頸髓及顱內(nèi)損傷。AOD 可引起頸延髓交界處完全橫斷或部分橫斷，腦橋、延髓和高位頸髓挫傷或牽拉傷等，同時(shí)合并低位顱神經(jīng)和脊神經(jīng)的損傷[4]。臨床表現(xiàn)各異，可以表現(xiàn)為嚴(yán)重的神經(jīng)損傷或致死，也可以表現(xiàn)為沒有或僅有輕微的神經(jīng)損傷癥狀。早期診斷比較困難，因?yàn)榛純和ǔ０橛蓄^部外傷和意識(shí)不清醒，心肺功能不穩(wěn)、呼吸驟停是常見表現(xiàn)。這種損傷相關(guān)的高病死率可能是延髓損傷的直接作用導(dǎo)致的心律不齊、血壓不穩(wěn)、呼吸驟停等。外展神經(jīng)和舌下神經(jīng)麻痹是常見的顱神經(jīng)損傷。創(chuàng)傷性腦損傷、顱內(nèi)壓增高也可引起外展神經(jīng)麻痹。運(yùn)動(dòng)障礙包括：四肢完全癱瘓、偏癱或交叉性癱瘓，這主要取決于錐體束受到的損傷程度。許多患兒在事故現(xiàn)場或運(yùn)送途中已經(jīng)死亡[5]。兒童由于各種解剖學(xué)原因，在遭受高能量創(chuàng)傷時(shí)，頭部突然加速或減速更易患AOD。臨床上經(jīng)常漏診，甚至?xí)斐稍簝?nèi)二次損傷。早期診斷和治療可明顯提高患者的生存率，改善預(yù)后情況。

X 線片是評(píng)價(jià)顱頸交界處的常用檢查方式，但因投照偽影大，影像重疊，顯示結(jié)構(gòu)不清，常無法準(zhǔn)確診斷；再加上頸椎攝片時(shí)可能會(huì)對(duì)患兒造成二次損傷。故對(duì)于多發(fā)傷或懷疑創(chuàng)傷性AOD 的患兒并非優(yōu)選方法。以往多種診斷AOD 的方法主要是依靠頸椎側(cè)位X 線片評(píng)估斜坡與齒狀突之間的關(guān)系來確定[6,7]。常用的方法有：①DBI：DBI≥12 mm為異常，對(duì)兒童來說，由于齒突未完全骨化，測量不可靠。②BAI：兒童為0～12 mm，成人的BAI 正常值為-4～12 mm。BAI＞12 mm 時(shí)為前脫位；BAI＜-4 mm 時(shí)為后脫位。③枕骨斜坡基線：沿斜坡后壁繪制延長線，正常時(shí)應(yīng)與齒狀突的頂端或后三分之一相交。④Powers 比值法：此種方法由Powers 等[8]于1979 年提出，將枕骨大孔前緣到寰椎后結(jié)節(jié)的距離除以寰椎前結(jié)節(jié)到枕骨大孔后緣距離，正常人比值為0.77，若Powers 比值＞1.0 考慮為前脫位。⑤棘突間比值：C1-2 與C2-3 棘突間距離比＞2.5 表示AOD。⑥Kaufman 法：即寰枕關(guān)節(jié)的寬度，兒童應(yīng)不超過5 mm。

與X 線片評(píng)估相比，MSCT 不會(huì)因?yàn)榻M織重疊造成觀察受限，并能夠得到較X 線片更為準(zhǔn)確的測量數(shù)據(jù)，其診斷標(biāo)準(zhǔn)也更為精確。后處理軟件可以進(jìn)行MPR，在三個(gè)平面上任意旋轉(zhuǎn)，三維重建可以更加直觀地顯示損傷情況。橫斷面CT 對(duì)寰枕關(guān)節(jié)細(xì)節(jié)顯示清晰，了解有無骨折情況；冠狀面對(duì)側(cè)方脫位有決定性的診斷作用；矢狀面對(duì)前后脫位有決定性診斷意義。雖然MRI 能夠充分顯示顱頸交界區(qū)的軟組織損傷、血腫及脊髓病變情況，但因檢查時(shí)間長，同時(shí)傳統(tǒng)的監(jiān)護(hù)設(shè)備無法進(jìn)入檢查室，不適用于急診患兒。對(duì)于情況穩(wěn)定的患兒，MRI 是對(duì)CT 診斷的良好補(bǔ)充，可以用于后期康復(fù)治療的評(píng)估。有學(xué)者復(fù)習(xí)病例和影像學(xué)資料時(shí)發(fā)現(xiàn)，90%的AOD 患者存在咽后壁水腫，本次研究中5例患兒皆有咽后壁水腫表現(xiàn)。橫斷位CT 逐層掃描時(shí)發(fā)現(xiàn)枕大孔-椎管錯(cuò)位，即出現(xiàn)跳躍征，亦高度提示AOD，應(yīng)通過多平面重建冠狀位和矢狀位，進(jìn)一步明確寰枕位置關(guān)系。因此認(rèn)為MSCT 是快速、安全診斷兒童創(chuàng)傷性AOD的首選檢查工具。

AOD 分類系統(tǒng)是基于枕骨與寰椎的位置關(guān)系：Ⅰ型，枕骨在寰椎上的前移；Ⅱ型，縱向分離；Ⅲ型，枕后移。盡管它被廣泛應(yīng)用，但大多數(shù)外科醫(yī)生認(rèn)為這種分類方法的實(shí)用性有限，因?yàn)閮和疉OD 的不穩(wěn)定性和枕骨相對(duì)于脊柱的高活動(dòng)性可能允許同一患兒同時(shí)出現(xiàn)這三種類型。Steinmetz 等[9]提出了一種基于MRI 的分類系統(tǒng)，根據(jù)覆膜的完整性，將AOD 定義為不完全（Ⅰ級(jí)）型或完全（Ⅱ級(jí)）型。2007 年，Horn 等[10]提出了基于CT 和MRI 對(duì)寰枕關(guān)節(jié)的兩級(jí)分類。Ⅰ級(jí)，根據(jù)前面描述的測量方法CT表現(xiàn)正常，但有寰枕關(guān)節(jié)周圍韌帶水腫的MRI 表現(xiàn)。Ⅱ級(jí)，至少有一個(gè)CT 測量值異常，伴或不伴有覆膜、翼狀韌帶MRI 損傷表現(xiàn)。后兩種分類系統(tǒng)，Ⅰ級(jí)損傷采用外部矯形器進(jìn)行非手術(shù)固定治療，而Ⅱ級(jí)損傷需要手術(shù)治療。不提倡行顱骨牽引，因?yàn)榇蠖嗷純捍嬖陧g帶損傷，顱骨牽引對(duì)復(fù)位作用不大，反而存在加重?fù)p傷的可能。兒童的骨骼結(jié)構(gòu)與成年人不同，骨骼組成主要是軟骨，這使手術(shù)變得非常困難，而兒童的韌帶在損傷后更容易恢復(fù)。因此，兒童AOD 多采用保守治療，可用Halo-vest 固定下制動(dòng)以產(chǎn)生堅(jiān)強(qiáng)的纖維愈合。

兒童創(chuàng)傷性AOD 是一種罕見的嚴(yán)重?fù)p傷，預(yù)后不佳，且樣本量極少，目前還不能進(jìn)行不同病因與存活率間的統(tǒng)計(jì)學(xué)分析。雖然MSCT 具有很高的密度分辨率，但是難以清晰顯示損傷韌帶的細(xì)微結(jié)構(gòu)，今后需要結(jié)合MRI 的軟組織分辨率優(yōu)勢聯(lián)合檢查，以獲得更完善的評(píng)價(jià)。

綜上所述，MSCT 較傳統(tǒng)顱頸部X 線檢查更直觀地顯示寰枕關(guān)節(jié)損傷情況，是快速、安全診斷兒童創(chuàng)傷性AOD的首選檢查方法。