周芷伊，柏梅，龍思羽，孫婉鈺，王影

良性顱內(nèi)壓增高癥（benign intracranial hypertension，BIH）臨床可見頭痛、嘔吐、視乳頭水腫等癥狀，除顱內(nèi)壓升高外，腦脊液檢查、影像學(xué)檢查、意識(shí)水平大多無異常，故稱為“良性”[1]。國外文獻(xiàn)[2]報(bào)道的年發(fā)病率約為2.4/10 萬，肥胖者、青春期或年輕女性多見。高顱壓長期存在可繼發(fā)視神經(jīng)萎縮，導(dǎo)致視野缺損，視力下降等嚴(yán)重癥狀，約有25.0%的BIH 患者可發(fā)生永久性的視力喪失[3]。本病在眼科并不少見，但常易與可導(dǎo)致視乳頭水腫的疾?。ㄈ缫暽窠?jīng)炎等）混淆，臨床易貽誤治療。

1 臨床資料

患者毛某，女，26 歲，因“雙眼視物模糊1 年，加重3 個(gè)月”于2020 年8 月12 日就診?；颊? 年前雙眼視力下降，就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，診斷為“雙眼視經(jīng)炎”，水通道蛋白4 抗體（aquaporin 4 antibody，AQP4-Ab）陰性，予糖皮質(zhì)激素治療后視力未見好轉(zhuǎn)。3 個(gè)月前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院行腰穿檢查，示顱內(nèi)壓＞320 mm H2O（1 mm H2O=0.0098 kPa），診斷為“良性高顱壓”，行腰大池-腦脊液分流術(shù)后顱內(nèi)壓下降，但雙眼視物模糊加重。就診時(shí)查視力：雙眼光感不確定。眼壓：右眼14.0 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），左眼14.1 mm Hg。雙眼瞳孔中等散大，直、間接對(duì)光反射均遲鈍，眼底視盤邊界模糊毛糙，色淡白，隆起不顯，黃斑中心凹反光未見，視網(wǎng)膜動(dòng)脈細(xì)，A∶V≈1∶2（圖1A、1B），余未見明顯異常。中醫(yī)四診：精神可，神色自如，面色白，體型胖，舌暗紅，苔白，脈弦細(xì)。頭顱磁共振靜脈血管成像均未見明顯異常。7 d 前（2020 年8 月5 日）于外院查顱內(nèi)壓為180 mm H2O。雙眼閃光視覺誘發(fā)電位（flash visual evoked potential，F(xiàn)-VEP）未見明顯波形（圖1C、1D）。光學(xué)相干斷層掃描（optical coherence tomography，OCT）示：雙眼視網(wǎng)膜神經(jīng)纖維層（retinal nerve fibre layer，RNFL）及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞復(fù)合體（ganglion cell complex，GCC）薄變（圖1E-1H）。頭顱磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）示：顯示部分空蝶鞍（圖1I、1J）。既往高脂血癥4年、高尿酸血癥2年，未予藥物治療。西醫(yī)診斷：雙眼視神經(jīng)萎縮；中醫(yī)診斷：雙眼青盲（氣陰兩虛、瘀血阻絡(luò)證）。即刻收治入院。

入院后予注射用鼠神經(jīng)生長因子30 μg 雙眼球旁注射，注射用腺苷鈷胺1.5 mg肌注以營養(yǎng)神經(jīng)；復(fù)方樟柳堿注射液4 mL 雙顳淺注射以改善循環(huán)。中醫(yī)治以益氣養(yǎng)陰，活血明目。即予中醫(yī)適宜技術(shù)和中藥湯劑口服治療：（1）針刺取穴百會(huì)、雙側(cè)攢竹、魚腰、太陽；眼針選用雙側(cè)上焦區(qū)、肝區(qū)、腎區(qū)、心區(qū)；頭針選用視區(qū)、頂顳前斜線、枕上正中線；耳穴選取神門、肝、膽、目1、目2、交感、內(nèi)分泌以行氣通絡(luò)。（2）中藥庵包（艾葉、紅花、川芎、秦艽等）外用敷眼以溫通經(jīng)絡(luò)，益氣活血，共14 劑。（3）口服中藥湯劑，黃芪40 g、生地黃20 g、百合15 g、石斛15 g、鱉甲10 g、赤芍20 g、當(dāng)歸20 g、川芎10 g、枸杞子20 g、菟絲子20 g、車前子10 g、地膚子10 g、覆盆子15 g、蔓荊子10 g、青葙子10 g、茺蔚子10 g。14 劑，水煎服，每日1劑，早晚溫服。2020年8月26日出院。

二診（2020 年9 月23 日）：患者舌暗淡，舌下脈絡(luò)迂曲，苔薄白，脈弦細(xì)，身胖體虛，眠差疲勞。右眼視力恢復(fù)光感，左眼同前。予胞磷膽堿鈉膠囊0.2 g 口服，每日3 次以營養(yǎng)神經(jīng)。中醫(yī)治以益氣養(yǎng)陰，補(bǔ)益肝腎，活血通絡(luò)，予上方減去百合、石斛、鱉甲、車前子、地膚子，加西洋參2 g、黃精10 g、制首烏10 g、遠(yuǎn)志10 g、玄參15 g、三七粉3 g、丹參10 g、地龍10 g。14劑，服法同前。

隨訪（2020 年10 月21 日）：患者雙眼視力已恢復(fù)至光感。因返鄉(xiāng)繼續(xù)中西醫(yī)治療，故未再復(fù)診。

2 討論

BIH 的病理生理機(jī)制尚不明確，主要認(rèn)為與腦脊液循環(huán)狀態(tài)有關(guān)，如脈絡(luò)叢增大或其分泌活性增強(qiáng)而導(dǎo)致腦脊液分泌過多、靜脈竇狹窄或與維生素A缺乏相關(guān)的蛛網(wǎng)膜顆粒細(xì)胞增厚而妨礙腦脊液吸收等，均可導(dǎo)致腦脊液潴留升高顱內(nèi)壓[4-5]。肥胖為BIH 的危險(xiǎn)因素，研究[6-7]表明，體重下降6.0%～10.0%，BIH 患者的高顱內(nèi)壓癥狀可明顯緩解，體重上升則會(huì)增加BIH 復(fù)發(fā)的風(fēng)險(xiǎn)。完善影像學(xué)、腦脊液生化及眼科檢查對(duì)診斷BIH尤為重要。臨床中常以腰穿測(cè)量顱內(nèi)壓力，若其值大于200 mm H2O，腦脊液生化無明顯異常作為診斷標(biāo)準(zhǔn)[8]。BIH 患者頭部核磁可顯示“眼球后緣扁平”，但敏感性僅43.3%，尚不能作為診斷標(biāo)準(zhǔn)[9]。包慶武等[10]結(jié)合國內(nèi)外已有研究，認(rèn)為空蝶鞍、視神經(jīng)鞘增粗扭曲及靜脈竇狹窄在診斷BIH 中是較為可靠的影像學(xué)表現(xiàn)。OCT可以客觀評(píng)價(jià)顱內(nèi)高壓引起的視乳頭水腫及視網(wǎng)膜各層損害的程度。

本例患者為年輕女性，肥胖，腰穿示顱內(nèi)壓大于320 mm H2O，腦脊液生化無異常，頭部MRI 可見眼球后緣扁平、部分空蝶鞍及視神經(jīng)鞘增粗扭曲，OCT 示視盤水腫，RNFL 層變薄，其余檢查未見明顯異常，故診斷BIH。中醫(yī)治療應(yīng)在解除顱內(nèi)高壓的基礎(chǔ)上，挽救受損的視功能。

本病屬中醫(yī)“青盲”范疇，為精陽之氣失于升發(fā)、目中玄府閉塞所致，治療常以升陽開竅、宣通玄府為法[11]。因頭為“諸陽之會(huì)”，眼周諸穴又多屬三陽，通過針刺頭部及眼周穴位，能夠升騰精陽、疏通氣血，起到改善眼部血液循環(huán)及神經(jīng)傳導(dǎo)功能的作用，促進(jìn)視神經(jīng)恢復(fù)。

BIH 在眼部主要表現(xiàn)為視乳頭水腫，為顱內(nèi)壓升高導(dǎo)致視神經(jīng)鞘內(nèi)壓力升高，鞘內(nèi)軸漿流動(dòng)受阻致使盤周神經(jīng)纖維水腫增粗所致[12]。常見雙側(cè)對(duì)稱性視乳頭水腫，早期視乳頭邊界模糊、腫脹抬高及表面充血色紅。晚期表現(xiàn)為繼發(fā)性萎縮，視乳頭顏色蒼白，血管變細(xì)及白鞘形成。《黃帝內(nèi)經(jīng)·靈樞》[13]曰：“積之始生，得寒乃生”，眾多疾病的產(chǎn)生可歸結(jié)為“陽損”，陽損則虛，虛則氣血津液運(yùn)化無力，聚于視乳頭則產(chǎn)生水腫，因而在治療中常重用黃芪、當(dāng)歸、車前子等補(bǔ)氣活血利水之品，調(diào)節(jié)局部微循環(huán)，加快水腫的消退，同時(shí)注重養(yǎng)陰，加用生地黃、百合、石斛、鱉甲等，以達(dá)“善補(bǔ)陽者，必陰中求陽”[14]。二診時(shí)根據(jù)患者舌脈，考慮患者病程已久，損及肝腎，結(jié)合舌脈仍有瘀象，故滋陰著重于以黃精、制首烏滋補(bǔ)肝腎陰精，又加三七粉、丹參、地龍?jiān)鰪?qiáng)活血通絡(luò)之功。

本病難點(diǎn)在于明確診斷，臨床中易與視神經(jīng)炎混淆，本例患者在確診BIH之前，即被誤診為視神經(jīng)炎，行糖皮質(zhì)激素治療后未見好轉(zhuǎn)。兩者均可見雙眼視力下降和視乳頭水腫，但視神經(jīng)炎表現(xiàn)為視力迅速下降，可伴眼球轉(zhuǎn)動(dòng)痛，僅1/3 的患者出現(xiàn)視乳頭水腫，常合并AQP4-IgG、髓鞘少突膠質(zhì)細(xì)胞糖蛋白抗體（myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody-IgG，MOG-IgG）等陽性或其他免疫相關(guān)性疾病[15]。BIH 則以頭痛、進(jìn)行性視力下降、視乳頭水腫、嘔吐為典型表現(xiàn)[2]。本例患者因發(fā)病時(shí)間過久，導(dǎo)致視功能損害嚴(yán)重，后雖行腰大池-腦脊液分流術(shù)及中醫(yī)藥治療，但視功能提升有限。提示臨床醫(yī)生需提高對(duì)BIH 疾病的了解，若懷疑是視神經(jīng)炎而經(jīng)糖皮質(zhì)激素沖擊治療無效時(shí)，要考慮到還有其他致病因素的可能，以避免類似情況發(fā)生。