秦衛(wèi)和，劉 亮，文 兵，陳學(xué)文

（湖南中醫(yī)藥大學(xué)附屬益陽中心醫(yī)院放射科 湖南 益陽 413000）

糖尿病性非酮癥偏側(cè)舞蹈癥（hemichorea associated with non-ketotic hyperglycemia，HC-NH）系一種少見疾病，主要在血糖控制不佳的非酮癥性高血糖患者中發(fā)病，臨床表現(xiàn)為偏側(cè)肢體不自主舞蹈樣運(yùn)動(dòng)，典型患者呈現(xiàn)三聯(lián)征：非酮癥高血糖、偏側(cè)舞蹈癥及癥狀肢體對(duì)側(cè)基底節(jié)出現(xiàn)CT平掃高密度、MRI T1WI像高信號(hào)影，該病具有可逆性。筆者回顧性分析5例在益陽市中心醫(yī)院確診的HC-NH患者的頭部CT及MRI影像資料，以加深對(duì)該病的認(rèn)識(shí)，為臨床提供幫助，減少誤診的發(fā)生。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取益陽市中心醫(yī)院2016年4月—2021年11月期間經(jīng)臨床確診的5例HC-NH患者的臨床、影像及試驗(yàn)室資料，包括女性3例，男性2例；年齡47～85歲，平均年齡為70.3歲；5例患者均有2型糖尿病病史，發(fā)病時(shí)間為8～25年，平均15.4年。

1.2 臨床表現(xiàn)

急性起病患者4例，1例為亞急性起病，2例患者表現(xiàn)為左側(cè)上、下肢體不自主運(yùn)動(dòng)，2例表現(xiàn)為右側(cè)上肢不自主運(yùn)動(dòng)而下肢無異常，1例只有右下肢出現(xiàn)不自主運(yùn)動(dòng)。癥狀在緊張和情緒激動(dòng)時(shí)加重，而入睡后癥狀消失。1例四肢肌張力正常，4例表現(xiàn)患側(cè)肌張力減小。

1.3 實(shí)驗(yàn)室檢查

所有患者均有血糖升高癥狀，血糖值在癥狀發(fā)作時(shí)最高為8.73～26.09 m m o l/L，平均血糖值15.39 mmol/L；糖化血紅蛋白水平在7.8%～12.9%；尿糖（-）～（+++），5例尿酮體均為陰性。

1.4 影像設(shè)備及方法

5例患者就診后均行頭顱CT平掃、MR平掃及頭部MRA檢查，CT采用GE Revolution 256層螺旋CT機(jī)及Siemens AS 128層螺旋CT。5例均只做了平掃，掃描范圍從顱底至顱頂。橫斷圖像分別按骨算法及標(biāo)準(zhǔn)算法重建，重建獲得矢狀面及冠狀面圖像。MRI檢查釆用飛利浦Ingia 3.0T磁共振掃描儀及Siemens Avanto 1.5T磁共振掃描儀。掃描序列包括常規(guī)橫斷面T1WI序列、橫斷面T2WI序列、橫斷面Flair序列、矢狀面T1WI序列。頭部MRA采用不用對(duì)比劑的3D-TOF成像。

2 結(jié)果

5例患者CT掃描基底節(jié)區(qū)均有異常高密度影，左側(cè)3例，右側(cè)2例。其中2例示左側(cè)尾狀核頭部及豆?fàn)詈丝梢娖瑺罡呙芏龋▓Da），1例左側(cè)豆?fàn)詈烁呙芏龋?例右側(cè)尾狀核頭部及殼核高密度，1例右側(cè)尾狀核頭部高密度。所有病灶邊界清晰，病灶周圍無腦水腫，病灶無占位效應(yīng)。本組所有患者除基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)高密度影外，其余腦組織內(nèi)均未見異常高密度病灶。5例患者M(jìn)R平掃示患肢對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)異常信號(hào)，其中3例為左側(cè)，2例為右側(cè)，其中累及左側(cè)尾狀核頭部及豆?fàn)詈?例，累及左側(cè)殼核1例，1例累及右側(cè)尾狀核頭部及殼核，1 例僅累及右側(cè)尾狀核頭部；T1WI序列5例病變區(qū)均呈高信號(hào)（圖b）；T2WI序列病變區(qū)表現(xiàn)為低信號(hào)4例（圖 c），等信號(hào)1例；FLAIR序列5例呈不均勻等或稍低信號(hào)（圖 d）；病變均無占位效應(yīng)。本組所有患者除基底節(jié)區(qū)可見T1WI高信號(hào)外，其余腦組織內(nèi)均未見T1WI異常高信號(hào)。4例患者合并有雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及半卵圓中心腔隙性梗死；5例頭部MRA均未見異常（圖e）。

圖1 糖尿病性非酮癥偏側(cè)舞蹈癥患者的CT和MRI圖像

3 討論

HC-NH由Bedwell[1]1960年首次報(bào)道，系一種少見疾病，主要發(fā)生于血糖控制較差的糖尿病患者，患者大多數(shù)為70多歲的女性，常表現(xiàn)為急性或亞急性起病，臨床表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)肢體不自主、不規(guī)則的舞蹈樣動(dòng)作，以及出現(xiàn)一些無法控制的面部異常表情。其發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與高血糖后的代謝紊亂及其他多種因素相關(guān)。文獻(xiàn)報(bào)道高血糖狀態(tài)下會(huì)出現(xiàn)血小板凝集性增強(qiáng)，導(dǎo)致腦血流量降低，抑制三羧酸循環(huán)，腦細(xì)胞代謝轉(zhuǎn)向可得到的γ-氨基丁酸代謝途徑，而非酮癥高血糖患者不能通過乙酰乙酸合成γ-氨基丁酸，這樣會(huì)出現(xiàn)代謝紊亂，引起基底節(jié)能量供應(yīng)障礙，導(dǎo)致氨基丁酸減少。此外，無氧代謝導(dǎo)致的紋狀體細(xì)胞內(nèi)酸中毒及谷氨酸鹽聚集引發(fā)的細(xì)胞毒性水腫，會(huì)使得高敏感性的豆?fàn)詈?、尾狀核的正?；顒?dòng)受損，神經(jīng)遞質(zhì)的平衡受到破壞，最終出現(xiàn)舞蹈樣動(dòng)作的錐體外系癥狀，表現(xiàn)為典型的運(yùn)動(dòng)障礙[2-5]。

文獻(xiàn)報(bào)道HC-NH有比較典型的影像表現(xiàn)[6-15]：發(fā)病部位主要集中在基底節(jié)區(qū)，其中以殼核的受累最多見，其次為尾狀核，蒼白球較少累及。頭顱CT平掃患側(cè)基底節(jié)區(qū)常出可見片狀高密度影，少數(shù)情況下CT圖像上見不到異常；MR平掃T1WI像患側(cè)基底節(jié)區(qū)可見片狀高信號(hào)影，大部分患者T2WI像病灶為低信號(hào)，少數(shù)病例病灶T2WI像為等信號(hào)；DWI呈稍高或等信號(hào)，增強(qiáng)掃描無異常強(qiáng)化。病灶邊界清楚，無明顯腦水腫及占位效應(yīng)。磁共振波譜分析出現(xiàn)患側(cè)基底節(jié)區(qū)N-乙酰天門冬氨酸（NAA）峰降低、膽堿（Cho）峰升高、磷酸肌酸（Cr）峰降低，NAA/Cr比值減小，Cho/Cr比值增大，有些病例可出現(xiàn)乳酸（Lac）峰。分別提示患側(cè)基底節(jié)區(qū)存在神經(jīng)元損傷、膠質(zhì)細(xì)胞增生及缺血改變。磁敏感加權(quán)成像在患側(cè)基底節(jié)區(qū)可見點(diǎn)、片狀稍低信號(hào)影，提示病變區(qū)有順磁性物質(zhì)沉積。PET顯示患側(cè)基底節(jié)區(qū)腦葡萄糖代謝率降低，提示病變區(qū)存在代謝障礙及血管功能障礙，支持腦組織缺血與該病的發(fā)病機(jī)制相關(guān)。本組病例CT及MRI征象與文獻(xiàn)報(bào)道一致，病變均位于患側(cè)肢體的對(duì)側(cè)基底節(jié)區(qū)，5例CT平掃病變區(qū)均為高密度，病灶邊界清楚，周圍軟組織無水腫，病灶無占位效應(yīng)。5例病變處T1WI均為高信號(hào)，4例T2WI為低信號(hào)，1例為等信號(hào)，F(xiàn)lair序列為等或稍低信號(hào)。另外本組5例均做了頭部MRA檢查，頭部MRA均未見明確的血管閉塞或狹窄。

對(duì)于HC-NHCT雙側(cè)或單側(cè)基底節(jié)區(qū)出現(xiàn)高密度影及MRI T1WI高信號(hào)的原因，目前文獻(xiàn)報(bào)道有爭議，Chang等[16]認(rèn)為是鈣化。Ondo等[17]認(rèn)為是鋅沉積，而非鈣沉積。Mestre等[18]認(rèn)為該處存在脫髓鞘改變，在損害的神經(jīng)髓鞘中，髓鞘結(jié)合水與軸突游離水選擇性混合，導(dǎo)致T1時(shí)間縮短呈高信號(hào)。唐樂梅等[12]認(rèn)為高血糖舞蹈病的基底節(jié)區(qū)CT高密度及T1WI高信號(hào)為局灶性腦組織缺血伴有礦物質(zhì)沉積的結(jié)果。本組5例CT及MRI圖像示病變區(qū)邊界清楚，腦組織無腫脹征象，病灶周圍腦組織無水腫，而且病灶沒有占位效應(yīng)，考慮原因并非單純腦組織出血，主要是腦組織缺血及礦物質(zhì)沉積所致。HC-NH特征性影像學(xué)改變是可逆的，通過控制血糖，病灶可以吸收或消散，時(shí)間有快有慢。盧偉光等[8]報(bào)告3 例HC-NH患者在發(fā)病后經(jīng)降糖等治療的CT表現(xiàn)，1例5 h后CT復(fù)查，顯示尾狀核頭部、豆?fàn)詈说母呙芏扔熬鸵严АＦ溆鄡衫诎朐录耙辉潞髲?fù)查，病灶較前有縮小，密度較前較低。

鑒別診斷：①腦出血：主要與亞急性期血腫鑒別，亞急性血腫的CT表現(xiàn)為高密度，MRI表現(xiàn)為T1WI及T2WI均為高信號(hào)，血腫周邊多有水腫帶，病灶有占位效應(yīng)，而HC-NH患者病變區(qū)T1WI為高信號(hào)，T2WI多為低信號(hào)，病灶周圍無水腫，病灶無占位效應(yīng)；慢性期血腫CT為低密度，T1WI及T2WI示病灶周圍可見呈低信號(hào)的含鐵血黃素環(huán)。②基底節(jié)生理性鈣化：一般無臨床癥狀，鈣化灶多雙側(cè)對(duì)稱，主要位于雙側(cè)蒼白球。③肝性腦?。侯^部CT表現(xiàn)多無異常，MRI T1WI像示雙側(cè)蒼白球、黑質(zhì)可見高信號(hào)影，而Flair信號(hào)及T2WI信號(hào)多無異常，患者有嚴(yán)重肝病病史，實(shí)驗(yàn)室檢查可見血氨升高。

綜上所述，HC-NH有典型的臨床表現(xiàn)，較為特征性的CT和MRI表現(xiàn)，綜合考慮后可明確診斷。