李明遠(yuǎn)，楊國防，孫永康，王新志

1.河南中醫(yī)藥大學(xué)，河南 鄭州 450046； 2.河南中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院腦病醫(yī)院，河南 鄭州 450000

進行性核上性麻痹(progressive supranuclear palsy，PSP)是常見的非典型帕金森綜合征，主要臨床表現(xiàn)為語言、行為和運動方式的改變[1]。1964年Steele等[2]首次對PSP理查森型(PSP-Richardson′s syndrome，PSP-RS)進行闡述，其癥狀和體征包括垂直核上性眼肌麻痹、早期姿勢不穩(wěn)伴跌倒、假性延髓性麻痹、錐體外系癥狀及輕度認(rèn)知功能障礙，其中診斷價值最大的是垂直核上性眼肌麻痹，而姿勢不穩(wěn)伴跌倒則是更常見的癥狀。PSP是一種由4個重復(fù)區(qū)的tau蛋白(4Rtau)異常聚集所產(chǎn)生的特異性神經(jīng)病理學(xué)疾病，病理特征包括神經(jīng)纖維纏結(jié)、神經(jīng)纖維和簇狀的星形膠質(zhì)細(xì)胞，主要分布在黑質(zhì)、丘腦底核、蒼白球、中腦、腦橋網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)和丘腦[3]。

中國PSP臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，從納入條件、支持條件和不符合排除條件進行診斷[4]。其中納入條件：隱匿起病，病程逐漸進展；發(fā)病年齡≥30歲；臨床表現(xiàn)為可單獨存在某一癥狀或同時存在的姿勢不穩(wěn)、垂直性核上性向下或向上掃視緩慢及凝視麻痹。支持條件為假性延髓性麻痹、錐體外系癥狀、輕度認(rèn)知功能障礙、頭顱MRI表現(xiàn)中腦背蓋上緣平坦及蜂鳥征的中腦萎縮。

王新志教授，國務(wù)院特殊津貼專家、岐黃學(xué)者、二級教授、博士研究生導(dǎo)師、第五批全國老中醫(yī)藥專家學(xué)術(shù)經(jīng)驗繼承工作指導(dǎo)老師。王新志教授從事中醫(yī)藥防治腦血管疾病研究40余年，勤求古訓(xùn)，集百家之長，提倡“學(xué)經(jīng)典，做臨床，用對量，開好方?！睂χ嗅t(yī)藥治療怪病頑疾頗有見地。PSP是神經(jīng)變性疾病，臨床多以對癥治療為主，尚無特效的治療措施。因此，在中醫(yī)藥領(lǐng)域?qū)ふ要毺氐闹委煼椒@得尤為重要。王新志教授博采眾方，對治療該病有獨到的理論經(jīng)驗。筆者有幸跟師左右，現(xiàn)將王新志教授從虛實觀論治PSP的經(jīng)驗介紹如下。

1 內(nèi)奪而厥、喑痱為治

PSP是一種進行性進展的非典型帕金森綜合征[5]，中醫(yī)并無相關(guān)病名。王新志教授認(rèn)為PSP最早和最多的癥狀為姿勢不穩(wěn)伴跌倒，契合《金匱要略》中對“趺蹶”的記載：“病趺蹶，其人但能前，不能卻。刺腨入二寸，此太陽經(jīng)傷也。”趺即為足背，蹶則為仆倒，患者如有這種癥狀，應(yīng)該考慮此病。假性延髓性麻痹及姿勢不穩(wěn)伴跌倒亦考慮“喑痱”“舌強不能言和足廢不能用”[6]。故臨床辨證施治時王新志教授把其列入“趺蹶”“喑痱”的范疇。

1.1 趺蹶誤刺、致蹶致病清代高學(xué)山認(rèn)為誤刺致蹶，在《金匱要略》[7]云：“深入二寸，以致傷其經(jīng)血經(jīng)氣，故強直趺蹶……且按王太仆所注針刺，及針灸大成，除環(huán)跳肉濃穴深，刺入經(jīng)寸之外，余無有至二寸者，若以為治例，則誤人無限矣?！敝x林[8]從解剖方面分析，認(rèn)為深刺承筋穴二寸，刺傷脛神經(jīng)，趺蹶是由于針刺承筋穴過深所致，“刺腨入二寸”為趺蹶的病因。

1.2 趺蹶寒濕、氣郁為要清朝黃元御著《金匱懸解》曰：“趺蹶、手指臂腫、轉(zhuǎn)筋、狐疝、蛔蟲，皆寒濕之病也。趺蹶之病，寒濕在足太陽之經(jīng)……凡此五者，經(jīng)臟非同，而病氣則同也。假使土燥而水暖，則五者不生矣[9]?！滨悯?、手指臂腫、轉(zhuǎn)筋、狐疝、蛔蟲病機都為寒濕之病，據(jù)條文中不同的癥狀，從經(jīng)絡(luò)循行、絡(luò)屬關(guān)系上理解所在經(jīng)絡(luò)部位，即趺蹶足太陽之經(jīng)，此“臟腑經(jīng)絡(luò)篇”所謂濕傷于下，寒令脈急者也。闡釋了本病病機為寒濕阻絡(luò)，病位在足太陽膀胱經(jīng)?！秴问洗呵铩けM數(shù)》[10]云：“形不動則精不流，精不流則氣郁……處足則為痿為蹶。”點明了蹶證的病機為氣郁。

1.3 針?biāo)幉⒂?、利其?jīng)脈清朝丹波元簡《金匱玉函要略輯義》[11]記載：“此趺蹶……小腿肚，本屬陽明，乃太陽經(jīng)絡(luò)所過之處，與陽明經(jīng)氣，會合于飛陽承筋間，故刺之使太陽陽明氣血和而無滯，則前后如常矣。”丹波元簡既辨經(jīng)絡(luò)又辨前后，取穴飛陽與承筋間，疏通經(jīng)絡(luò)，調(diào)整陰陽，使氣血和而無滯，同陳修園所言：“刺之所以和利其經(jīng)脈也，足肚也?！奔凑J(rèn)為“刺腨入二寸”用了倒裝，實為其治法。

《金匱要略》中用芍藥附子，芍藥甘草諸湯，變通使用，達到治療“不能卻”的目的。《黃帝內(nèi)經(jīng)》云：“內(nèi)奪而厥，則為喑痱，此腎虛也，少陰不至者，厥也?！眲⒑娱g所立地黃飲子，正為此而設(shè)[6]。醫(yī)家現(xiàn)多把喑痱看作中風(fēng)病，癥狀為舌強不能言，足廢不能用，口干不欲飲等。

2 謹(jǐn)守虛實、辨證論治

2.1 虛實辨證、本虛標(biāo)實王新志教授認(rèn)為PSP屬于中醫(yī)學(xué)“趺蹶”“喑痱”的范疇，提倡從虛實觀論治此病。本病的基本病機是下元虛衰、風(fēng)痰阻竅、絡(luò)脈瘀阻，病理因素涉及風(fēng)、痰、瘀、虛。病性為本虛標(biāo)實，風(fēng)痰瘀為實為標(biāo)，虛為本，下元虛衰貫穿本病的始終。本病分為發(fā)作期和緩解期，發(fā)作期多以風(fēng)痰邪實為主，久病入絡(luò)，絡(luò)脈瘀阻?；颊呦略撍?，筋骨無養(yǎng)，經(jīng)絡(luò)不通，姿勢不穩(wěn)或伴跌倒；腎陽虛衰，無力溫煦痰飲，腎陰虧虛，陰虛風(fēng)動，風(fēng)挾痰而上，到達高巔，風(fēng)痰阻竅，則會有輕度認(rèn)知功能障礙；腎脈絡(luò)舌本，風(fēng)痰阻滯，則舌廢不能言、飲水嗆咳等假性延髓性麻痹癥狀；緩解期病情穩(wěn)定，多以下元虛衰為主，兼以邪實。王新志教授因人制宜，患者多為中老年，基礎(chǔ)病較多，久病入絡(luò)，絡(luò)脈瘀阻，辨證施治時兼顧通絡(luò)之法。

2.2 急標(biāo)緩虛、針?biāo)幉⒂猛跣轮窘淌谥畏ㄉ峡傄约眲t治其標(biāo)，緩則治其本，針對不同病機，提出滋陰補陽、熄風(fēng)化痰、祛瘀通絡(luò)等治法。疾病發(fā)作期以風(fēng)痰上擾，痰瘀互結(jié)邪實為主，王師治以熄風(fēng)化痰通絡(luò)，多選用化痰通絡(luò)湯加減治療；本病下元虛衰為基礎(chǔ)，故緩解期治以滋陰補陽、化痰開竅，多選用地黃飲子加減治療，收效甚廣。

仲景之書、微言大義，對步態(tài)不穩(wěn)癥狀，吾師守經(jīng)典、遵古訓(xùn)、拓新方，針?biāo)幉⒂??！澳Y”即小腿肚，“不能卻”則太陽經(jīng)受損，經(jīng)絡(luò)所在，主治所及，“刺腨入二寸”則選穴承筋、合陽、飛揚及小腿肚病證反應(yīng)點，辨證加減治療，調(diào)其經(jīng)氣，舒緩筋脈。輕度認(rèn)知功能障礙選取四神聰調(diào)節(jié)神志，吞咽困難選取阿嗆穴、開竅利咽棒加吞咽功能訓(xùn)練綜合治療[12]。

2.3 取象比類、經(jīng)驗用藥此病為進行性疾病，平均病程可達5～9年，久病入絡(luò)，多從絡(luò)脈瘀阻考量，吾師在辨證論治的基礎(chǔ)上善用蟲類藥搜風(fēng)通絡(luò)祛瘀，如全蝎、水蛭、白花蛇、蜈蚣、地龍、僵蠶等，意義有三：其一唐容川在《本草問答》[13]中說：“動物之功利，尤甚于植物，以其動物之本性能行，而且具有攻性?！毕x類藥善于“鉆孔打洞”，取象比類而善搜剔經(jīng)絡(luò)之邪；其二吳尚先云：“氣血流通即是補[14]?！毕x類藥通絡(luò)，氣血得通，則新血生；其三吾師善用血肉有情之品治療血肉有情之身，所研發(fā)七蟲益髓膠囊院內(nèi)制劑[15]，以全蝎、蜈蚣等填精益髓、去瘀生新。王師用蟲類藥寓通于補，亦填精益髓，攻補兼施，虛實兼療。臨證常用黃酒浸泡，以助藥力，焙干研末沖服，充分吸收。

王新志教授根據(jù)“以形補形” “取象比類”之理論，善用藤類藥物[16]，《本草便讀》[17]云：“凡藤蔓之屬，皆可通經(jīng)入絡(luò)?！庇秒u血藤、絡(luò)石藤等藤類藥治療下肢步態(tài)不穩(wěn)；取蟬蛻“晝鳴夜息……味咸性寒，化上焦之邪滯”治療語言障礙。

3 典型病案

洪某，男，70歲，主因“發(fā)作性跌倒10余天”，于2020年9月2日由門診收入。10余天前患者無明顯誘因出現(xiàn)跌倒，發(fā)作1次，發(fā)作時意識清晰，無肢體功能障礙，伴飲水嗆咳，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予口服藥物治療(具體不詳)，癥狀未見明顯好轉(zhuǎn)。刻癥：神志清，精神一般，發(fā)作性跌倒，言語不清，飲水嗆咳，雙眼凝視，左眼視野不全，運動遲緩，納眠可，大便干，小便正常，舌質(zhì)紅，苔白，脈滑。輔助檢查示：葉酸2.2 mg·L-1，維生素B12163 ng·L-1。顱腦平掃1.5T：①右側(cè)頂葉、雙側(cè)枕葉異常信號，考慮軟化灶形成；②左側(cè)額葉、半卵圓中心、胼胝體、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及左側(cè)丘腦腔隙性梗死；③雙側(cè)側(cè)腦室旁、放射冠區(qū)腦白質(zhì)脫髓鞘；④腦萎縮等。頭顱動脈血管MRA提示：①顱內(nèi)動脈硬化性改變；②椎-基底動脈走行迂曲；③多發(fā)性腦動脈狹窄。余未見異常。既往史：高血壓、腦梗死、胃穿孔術(shù)后5年余。西醫(yī)診斷：PSP，腦梗死，高血壓病，胃穿孔術(shù)后，西醫(yī)規(guī)范化治療。中醫(yī)診斷：中風(fēng)病、風(fēng)痰阻絡(luò)證。治以祛風(fēng)化痰、益氣通絡(luò)。自擬方劑：全蝎10 g，燙水蛭10 g，天麻12 g，黃芪30 g，姜竹茹 15 g，膽南星12 g，瓜蔞 20 g，甘草6 g，益智仁30 g。3劑，水煎服，分早晚溫服。

2020年9月7日：癥狀與前基本一致，守初診方，加石菖蒲12 g，制遠(yuǎn)志12 g，3劑。予多巴絲肼片調(diào)節(jié)神經(jīng)。

2020年9月10日：患者訴頭暈、行動遲緩改善、跌倒未再發(fā)作。舌質(zhì)紅，苔白，脈緩，選方地黃飲子加減治療：地黃15 g，酒萸肉15 g，酒蓯蓉 30 g，肉桂3 g，麥冬12 g，醋五味子12 g，鹽巴戟天15 g，茯苓15 g，石菖蒲12 g，制遠(yuǎn)志12 g，薄荷9 g，甘草 6 g，生姜3片。4劑。

2020年9月14日：跌倒未再發(fā)作、頭暈明顯改善，言語不清、飲水嗆咳、運動遲緩改善，守9月10日方，加柴胡12 g，繼服14劑。

隨訪1個月，跌倒未再發(fā)作。

按語：患者老年男性，有卒中病史，年老體弱，下元虛衰，虛陽上浮，痰濁上泛，高巔之上，惟風(fēng)到之，風(fēng)痰裹挾，百病多有痰作祟，舌強不能言、足廢不能用。患者發(fā)作性跌倒10余天，結(jié)合舌脈，病性為本虛標(biāo)實，發(fā)作期以實證為主，辨證為風(fēng)痰阻絡(luò)，治以祛風(fēng)化痰、益氣通絡(luò)，自擬方劑治療。方中竹茹“氣微寒，稟天初冬寒水之氣……得地中正之土味”[18]，合膽南星、瓜蔞清熱化痰；全蝎穿筋透骨，合天麻共奏搜風(fēng)通絡(luò)之效，經(jīng)年宿病，病必在絡(luò)，痰瘀互結(jié)，合水蛭共為攻逐通絡(luò)之功；年老體弱，蟲類藥亦填精益髓；予黃芪、甘草益氣行氣，氣行則痰消絡(luò)通。益智仁暖腎溫脾，溫照以“助陽和而斡旋大氣”[19]，合黃芪、甘草守土固腎，祛實為主，兼以固本。后患者未有明顯改善，在原方基礎(chǔ)上加石菖蒲、制遠(yuǎn)志加大祛痰力度?；颊咝袆舆t緩改善、跌倒未再發(fā)作，脈緩，急則治標(biāo)，風(fēng)痰得祛，病情穩(wěn)定，緩則治本，滋陰助陽、化痰開竅，選方地黃飲子加減治療，地黃、酒萸肉滋腎陰，酒蓯蓉、鹽巴戟天溫腎陽，肉桂辛熱引火歸元，麥冬、五味子金水相生、壯水濟火，石菖蒲、制遠(yuǎn)志、茯苓開竅祛痰，薄荷疏郁輕清上行，本方陰陽并重、上下同治，下元得養(yǎng)，腎陰腎陽得復(fù)，筋得舒、骨得強、肌肉得豐、腦府得充養(yǎng)。癥狀明顯改善，效不更方，治病求本?？志貌n慮，影響全身氣機，加入柴胡，繼守方以善后。諸藥配伍，虛實共調(diào)，標(biāo)本兼治，共奏其效。

4 結(jié)語

PSP屬于神經(jīng)變性疾病，藥物治療(如左旋多巴)對某些PSP-P和極少數(shù)PSP-RS患者具有短暫性中度效果，但不足以改變病程。治療上也多以對癥治療和支持治療為主，防治并發(fā)癥。王新志教授從虛實觀論治PSP，發(fā)作期祛邪實為主，緩解期補正虛為主，治以滋陰補陽、熄風(fēng)化痰、祛瘀通絡(luò)，臨證時，謹(jǐn)守病機，辨證施治，效如桴鼓。