莊 璇，王 永，李相良，施鎮(zhèn)國，金海鵬

（北京中醫(yī)藥大學廈門醫(yī)院，福建廈門 361015）

吉蘭-巴雷綜合征（Guillain-Barré syndrome，GBS）是由免疫介導的多發(fā)性神經根神經病，主要表現為運動、感覺、自主神經損傷癥狀，癥狀嚴重者往往有呼吸功能衰竭。北京中醫(yī)藥大學廈門醫(yī)院康復科近期收治1例GBS并氣管切開拔管困難的患者，現對其資料進行總結分析，并結合文獻復習探討GBS 的臨床特點、發(fā)病機制、康復治療及預后。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，女，68 歲，以“四肢力弱伴吞咽困難2周余”為代訴于2021-08-13入院。患者于發(fā)病前7d（2021-07-07）出現感冒、咳嗽，在家里自服泰諾后感冒癥狀好轉。發(fā)病前2d 接種疫苗。2021-07-16 中午時出現全身疼痛，未予重視及就診，次日晨起出現四肢無力，攙扶下行走，不欲飲食，四肢麻木，休息后不能緩解，家屬遂急送至廈門大學附屬第一醫(yī)院，建議進一步完善肌電圖檢查。第3d凌晨出現四肢無力加重，無法起身如廁，家屬遂急送至廈門大學附屬中山醫(yī)院急診，擬診“吉蘭-巴雷綜合征”收住神經內科，予“丙種球蛋白、營養(yǎng)神經、抗感染、祛痰”及對癥支持治療，患者病情進行性加重，于2021-07-20 轉入重癥醫(yī)學科，予“重癥監(jiān)護，呼吸機輔助通氣，加強抗感染，血漿置換術（共8 次），營養(yǎng)支持，抗凝”等處理，期間因肺部感染、血氧欠佳于2021-07-22 行氣管切開術，經治療后患者病情較前穩(wěn)定。因吞咽困難，氣管拔管困難，肢體力弱等問題，求診我科。

1.2 體格檢查 T：37.2℃P：83 次/分R：20 次/分BP：137/73mmHg。神志清楚，營養(yǎng)一般，鼻腸管留置狀態(tài)，慢性面容，氣管切開狀態(tài)，舌質淡，苔薄白，舌下脈絡未見曲張，脈象細弱。雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音。?？魄闆r：右利手，顱神經檢查未見明顯異常。運動系統(tǒng)：抬頭肌力4 級，右上肢肌力2-2-3-4 級，左上肢肌力4 級，雙下肢肌力4級，雙側肢體肌張力降低，雙側腱反射減弱，雙側病理征陰性。感覺系統(tǒng)未見明顯異常?？祻驮u定：氣切染料試驗無法配合、日常生活活動能力30分。

1.3 實驗室和影像學檢查（2021-07-18 廈門大學附屬中山醫(yī)院）血氣分析：氧分壓60.5mmHg↓、二氧化碳23.4mmol/L↓、氧飽和度90.8%↓、氧合血紅蛋白90.9%↓、脫氧血紅蛋白7.7%↑。（2021-07-19 廈門大學附屬中山醫(yī)院）腦脊液生化：腦脊液總蛋白464.4mg/L ↑、乳酸4.06mmol/L ↑、糖8.24mmol/L↑。腦脊液常規(guī)檢查：細胞總數142×106/L、白細胞數42×106↑、單個核細胞數12.00×106/L、多個核細胞數30.00×106/L。（2021-08-04 廈門大學附屬中山醫(yī)院）肺部CT 平掃（氣管切開插管術后）：右肺下葉不張并右側胸腔少量積液；肺炎滲出。肌電圖：四肢周圍神經損傷（1.運動纖維不對稱損害，髓鞘、軸索均損害，上肢著，遠近段均受累，下肢遠端損害為主；2.左尺神經感覺纖維損害；3.近段神經根受累。）（2021-08-16我院）吞咽造影：經口腔給造影劑，經吞咽動作后，造影劑經食道蠕動順利進入胃內，全程造影劑未見嗆入氣管及其它側漏征象，雙側梨狀窩顯示清楚，排空良好。（2021-08-17 我院）頭顱+肺部+頸部CT 平掃：1、雙側頸部多發(fā)小淋巴結，余頸部螺旋CT 平掃未見確切異常，建議必要時進一步檢查。2、甲狀腺左葉密度不均并鈣化灶，建議超聲進一步檢查。3、雙側中耳乳突炎癥。4、雙肺多發(fā)滲出性病變并右肺下葉部分實變，建議治療后復查。5、雙肺上葉結節(jié)灶，建議年度復查。6、主動脈硬化。（2021-08-23）血氣分析：氧分壓64mmHg↓、二氧化碳28mmol/L↑、碳酸氫根26.7mmol/L↑、氧飽和度92%↓、乳酸1.74mmol/L↑。

1.4 臨床診斷 中醫(yī)診斷：痿痹；證型：脾胃氣虛；西醫(yī)診斷：①吉蘭-巴雷綜合征 運動障礙 吞咽障礙②氣管切開術后拔管困難③肺部感染④I型呼吸衰竭⑤高血壓病1 級（中危）⑥雙側下肢靜脈肌間血栓形成⑦上消化道出血（個人史）⑧心律失常 頻發(fā)性室性期前收縮⑨腦出血后遺癥。

入院第1d 至4d：中醫(yī)治以健脾化痰、活血通絡，予針灸、中藥等治療；西藥予營養(yǎng)神經，營養(yǎng)支持，降壓及對癥處理等?？祻头矫?，①吞咽障礙，予低鹽低脂鼻飼流質飲食，進行口腔感覺運動訓練技術、氣道保護手法、神經肌肉電刺激等訓練；②氣切術后拔管困難，予氣道廓清技術、呼吸肌訓練，并進行氣囊持續(xù)充氣、監(jiān)測氣切管氣囊壓力、聲門下吸引、吸氧、化痰等治療；③肢體功能障礙，予主動助力運動、肌力訓練等。吞咽造影提示未見誤吸，第4天拔除鼻腸管，恢復經口進食。

第5d 至8d：經治療后患者癥狀好轉，肌力恢復至能獨立緩慢行走，聲門下分泌物少，備行氣切堵管、拔管。針對呼吸道管理，予纖支鏡下吸痰、氣囊放氣、佩戴語音閥?？祻椭委熒?，進行①排痰徒手操作技術促進肺部清潔，包括體位引流、咳嗽訓練、主動循環(huán)式呼吸技術等；②胸廓徒手技術改善通氣功能，患者取臥位，治療師將雙手置于欲擴張肺葉對應的胸廓，待患者呼氣時，治療師向下施壓，在患者吸氣前，治療師快速向下向內牽張胸廓，待患者吸氣時，予抗阻訓練；③配合功率車有氧訓練改善心肺功能，體外膈肌起搏治療提高膈肌肌力和耐力，電動起立床減少臥床時間，氣壓治療改善患側肢體血液循環(huán)[1]。并復查頭顱+肺部+頸部CT，明確顱內、肺部及頸部氣管情況。

第9d 至12d：患者經上述治療，吞咽功能及呼吸功能改善，咳嗽咳痰減少，能自主呼吸、吞咽造影未見誤吸，予氣切全堵管適應良好，第12天拔除氣切套管，復測血氧飽和度97%。

患者入院時吞咽困難、氣切狀態(tài)、咳嗽咳痰、持物及協調能力較差，不能獨立行走，在我科治療期間，通過綜合康復治療，已拔除氣切管、鼻腸管，能獨立行走、持物，平衡能力改善。

2 討論

2.1 概述 吉蘭-巴雷綜合征主要損害多數脊神經根和周圍神經，也常累及顱神經。病理改變是周圍神經組織中小血管周圍淋巴細胞浸潤與巨噬細胞浸潤，以及神經纖維的脫髓鞘，嚴重病例可出現繼發(fā)軸突變性。該病包括急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病、急性運動軸索性神經病、急性運動感覺軸索性神經病、Miller-Fisher 綜合征、急性泛自主神經病和急性感覺神經病等亞型。首發(fā)癥狀多為急性發(fā)病的，四肢對稱性遲緩性肌無力，嚴重者可累及肋間肌和膈肌導致呼吸麻痹。癥狀多在2～4 周內達到高峰，呈單時相自限性疾病，恢復期可持續(xù)數周、數月甚至數年。腦脊液檢測可有蛋白-細胞分離現象[2]。本例患者為老年女性，急性起病，逐漸進展，結合體格檢查、腦脊液、肌電圖檢測結果，故考慮為吉蘭-巴雷綜合征，亞型為急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經根神經病。

2.2 病因 本例患者有前驅感染等病史。多數患者起病前1～3周有呼吸道或胃腸道感染史，部分患者發(fā)病前期有疫苗接種史、手術外傷史、注射神經節(jié)苷脂等，此外遺傳易感性也是GBS 發(fā)生的重要因素，約有40%的患者發(fā)病前并無誘因。由于病原體(病毒、細菌)的某些組分與周圍神經髓鞘的某些組分相似，機體免疫系統(tǒng)發(fā)生了錯誤識別，產生自身免疫性T 細胞和自身抗體，并針對周圍神經組分發(fā)生免疫應答，引起周圍神經髓鞘脫失[3-6]。

2.3 預測機械通氣的危險因素 本例患者出現呼吸功能衰竭。呼吸肌麻痹是GBS 的主要致死原因，約30%患者需要機械通氣，呼吸衰竭的搶救成功是提高GBS 治愈率，降低病死率的關鍵。Erasmus GBS 呼吸功能不全評分，通過臨床癥狀評估急性期GBS 患者發(fā)生呼吸功能不全的可能性，內容包括①癥狀出現到入院的時間②入院時有無面癱或球麻痹③入院時MRC 總分（評價肌無力嚴重程度）。該評分具有較好地辨別預測7天內呼吸衰竭的風險，判斷是否收入ICU 病房，以減少患者因治療措施延誤而出現后遺癥的可能。有研究顯示，起病至入院時間較短、面神經麻痹、舌咽神經或迷走神經受累、MRC 總分較低均是機械通氣的危險因素[7-8]。

2.4 呼吸康復 目前多數研究都支持危重癥早期康復治療[9]。針對GBS康復訓練方法較多，但呼吸康復介入GBS治療僅見個案報道。呼吸康復即肺康復，是對患者進行全面評估，并定制出個體化治療方案的一種綜合干預措施，其內容由運動訓練、教育和行為改變組成，目的在于改善呼吸系統(tǒng)疾病患者的生理及心理狀態(tài)，從而改善遠期預后[10]。該治療技術一方面以物理方式增強氣體交換，改善肺通氣功能，促進痰液排出，提高肺部清潔度，從而減輕患者呼吸困難癥狀、提升呼吸肌力；另一方面，以長期持久的個體化運動訓練及健康教育方式增進患者運動耐力，改善生活質量，降低再住院率及減少住院時長，其作為非藥物治療的綜合干預手段已逐漸凸顯出巨大的優(yōu)勢。

運動訓練包括改善肺通氣功能技術、促進肺部清潔的肺康復技術、改善呼吸功能技術。其中肺通氣功能技術，包括縮唇呼吸訓練、膈肌呼吸訓練、胸部擴張運動訓練等，可不同程度地增加患者肺泡通氣量、降低呼吸氧耗、改善受限肺葉功能、提高呼吸肌耐力，從而增加患者肺活量、減少呼吸阻力，減輕呼吸困難癥狀；肺部清潔康復技術，包括體位引流、咳嗽訓練、主動循環(huán)式呼吸技術等，通過這些訓練方式，指導患者以主被動方式松動和清除積聚于支氣管及肺內的分泌物，改善受限肺葉活動度、清潔肺部，減少肺部并發(fā)癥的發(fā)生；改善呼吸功能技術，包括抗阻/力量訓練、吸氣肌訓練和神經肌肉電刺激等方法改善呼吸功能[1]。健康教育是加強患者對疾病認識、取得患者配合度及改變行為的重要內容。Spruit 等指出肺康復應根據患者的需求實施，評估疾病的嚴重性、復雜性和合并癥，進行個性化干預。肺康復可以開始于疾病的任何階段，其目標是減輕癥狀，最大限度地激發(fā)主動運動，提高患者日常生活自理能力，改善生活質量，促進長期健康行為的維持[11]。Sara Sulli等對141 項研究GBS 患者康復治療進行回顧性研究，其中三個隨機對照試驗的分析表明，不同類型的康復干預與患者健康狀況的改善相關，同時也指出雖然康復治療在GBS 中廣泛開展，但仍需要高級別的證據研究支持[12]。

2.5 預后 約有20%的GBS 患者在發(fā)病6 個月后仍不能獨立行走，主要死因是呼吸衰竭、感染等并發(fā)癥，不同亞型之間臨床表現及預后差異較大。臨床表現、電生理、實驗室檢查均能為預測GBS 預后提供幫助。一項在亞洲進行的14 年回顧性病例研究，通過對5469例GBS住院患者死亡率的流行病學和預后因素分析發(fā)現，高齡、合并癥多、氣管插管、機械通氣、心血管并發(fā)癥及全身感染為其死亡的危險因素[13]。早期發(fā)現預后不良及需要機械通氣的GBS 患者，實施個體化治療，更有益于改善預后。

3 總結

本例患者發(fā)病前有呼吸道感染史，急性起病，進行性加重，入院查體四肢肌力、肌張力下降，腱反射減退，病理征陰性，腦脊液檢查提示蛋白-細胞分離，肌電圖提示四肢周圍神經損傷，支持GBS診斷。氣切拔管困難，考慮呼吸肌麻痹所致，經早期快速康復后取得滿意效果。在管理GBS合并氣管切開的患者時應認真評估其呼吸能力，加強有效氣道管理、嚴密監(jiān)測以防止致死性呼吸麻痹，呼吸康復及時介入有利于改善預后。