魏愛芹， 曹桂領(lǐng)， 郭曉敏

硬腦膜動(dòng)靜脈瘺(dural arteriovenous fistulas,DAVF)是一種罕見的腦動(dòng)脈畸形，是兩側(cè)硬腦膜層之間的異常交叉連接[1]，而由DAVF引起的帕金森綜合征和認(rèn)知功能損害的病例鮮有報(bào)道。本文報(bào)道1例以帕金森綜合征和認(rèn)知功能損害為主要臨床表現(xiàn)的DAVF，并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn)分析如下。

1 病歷資料

患者男，70歲，因反應(yīng)遲鈍伴記憶力減退2 m，發(fā)作性跌倒1 m就診于我院。既往高血壓病病史10 y,糖尿病病史7 y。5 y前車禍?zhǔn)?，無頭部損傷。家族史和遺傳史:無特殊。入院體格檢查：體溫：37.3 ℃，脈搏97次/分，呼吸19次/分，血壓107/74 mmHg。心肺腹無異常。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清，語利，計(jì)算力、近期記憶力、定向力減退；顱神經(jīng)：嗅覺減退；四肢肌力V級(jí)，肌張力呈鉛管樣增高；共濟(jì)系統(tǒng)：左側(cè)指鼻、跟膝脛試驗(yàn)欠穩(wěn)準(zhǔn)，Romberg試驗(yàn)睜、閉眼均(+)；雙側(cè)病理征陽性；步態(tài)：步幅減小，似慌張步態(tài)；感覺系統(tǒng)無異常；腦膜刺激征(-)；蒙特利爾認(rèn)知評(píng)估量表(MoCA)評(píng)分：12分(小學(xué))；簡(jiǎn)易精神狀態(tài)量表(MMSE)評(píng)分16分。實(shí)驗(yàn)室檢查：糖化血紅蛋白8.7%,血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)、凝血、肝腎功等檢測(cè)均無明顯異常。頭部核磁示雙側(cè)側(cè)腦室旁及內(nèi)囊后肢、左側(cè)小腦半球異常信號(hào)影(見圖1)；進(jìn)一步行MRI增強(qiáng)+SWI示雙側(cè)小腦半球、雙側(cè)小腦幕多發(fā)迂曲線樣影(見圖2)；考慮硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，進(jìn)一步行全腦血管造影術(shù)示耳后動(dòng)脈細(xì)小分支向左枕硬腦膜動(dòng)靜脈瘺供血(見圖3)。根據(jù)患者臨床癥狀、體征及相關(guān)輔助檢查，可診斷為表現(xiàn)為帕金森綜合征、認(rèn)知功能損害為主要表現(xiàn)的硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，確診后患者轉(zhuǎn)神經(jīng)外科行血管內(nèi)治療(經(jīng)耳后動(dòng)脈一支供血?jiǎng)用}插入動(dòng)靜脈瘺處，注入Onyx18液態(tài)栓塞膠0.3 ml，瘺口不再顯影)(見圖3)。術(shù)后半年隨訪，患者神清，語利，計(jì)算力、定向力正常，近期記憶力稍差；嗅覺減退；肌張力稍高，雙側(cè)病理征(+)；感覺系統(tǒng)、共濟(jì)運(yùn)動(dòng)、步態(tài)均恢復(fù)正常；MoCA評(píng)分：20分；MMSE評(píng)分27分；頭部核磁示雙側(cè)側(cè)腦室旁及內(nèi)囊后肢、左側(cè)小腦半球斑片狀信號(hào)影消失(見圖1)。

圖1 頭部MRI示：雙側(cè)側(cè)腦室旁及內(nèi)囊后肢、左側(cè)小腦半球見斑片狀稍長T1、稍長T2信號(hào)影，F(xiàn)LAIR上呈稍高信號(hào)(A～F圖箭頭所示)；術(shù)后半年隨訪復(fù)查頭部核磁示雙側(cè)側(cè)腦室旁及內(nèi)囊后肢、左側(cè)小腦半球斑片狀信號(hào)影消失(G、H圖箭頭所示)。(A、B為T1像，C、D為T2像，E～H為FLAIR像)

圖2 SWI：腦實(shí)質(zhì)內(nèi)見多發(fā)斑點(diǎn)狀、小類圓形低信號(hào)，雙側(cè)丘腦區(qū)呈稍低信號(hào)影，另雙側(cè)小腦半球、左側(cè)大腦半球腦溝內(nèi)、雙側(cè)小腦幕見多發(fā)迂曲、線樣低信號(hào)(箭頭所示)。增強(qiáng)掃描：雙側(cè)內(nèi)囊后肢及左側(cè)小腦半球見斑片狀稍長T1、稍長T2信號(hào)影，未見明顯強(qiáng)化(箭頭所示)。(A、B為SWI，C、D為增強(qiáng))

圖3 全腦血管造影示：左側(cè)頸外動(dòng)脈的枕動(dòng)脈、耳后動(dòng)脈、咽升動(dòng)脈、腦膜中動(dòng)脈直接供血到左側(cè)乙狀竇(紅色箭頭所示)；栓塞術(shù)后未再出現(xiàn)動(dòng)靜脈瘺(黑色箭頭所示)

2 討 論

DAVF臨床表現(xiàn)差異性大，這在很大程度上取決于瘺管的位置及其下游影響[2]，可表現(xiàn)為嚴(yán)重的腦出血或非出血性神經(jīng)功能障礙，包括癲癇發(fā)作和局灶性或全局性神經(jīng)功能障礙[3]。非侵襲性癥狀與它們各自的靜脈引流方式相關(guān)，包括搏動(dòng)性耳鳴、慢性頭痛、視力障礙及認(rèn)知功能障礙等[4]。只有少數(shù)患者以帕金森綜合征和認(rèn)知功能損害為主要臨床表現(xiàn)。1999年，Matsuda等[5]報(bào)道了3例(2女1男)以進(jìn)行性癡呆和帕金森病為主要癥狀的DAVF患者，這可能是首次報(bào)道DAVF與帕金森病的關(guān)系。然而，在PubMed上搜索DAVF和帕金森病時(shí)，在過去20 y里，只有零星病例報(bào)告了DAVF和帕金森病之間的聯(lián)系[5～12]。大多數(shù)報(bào)告的伴帕金森綜合征和認(rèn)知障礙的DAVF位于橫竇或乙狀竇，并有靜脈逆行回流至直竇和(或)皮質(zhì)靜脈[8，13，14]。其機(jī)制可能是由于DAVF引起靜脈高壓，導(dǎo)致基底神經(jīng)節(jié)和大腦皮質(zhì)功能障礙[9]。但DAVF引起帕金森綜合征和認(rèn)知功能障礙的確切病理生理機(jī)制還有待進(jìn)一步探討。

對(duì)于DAVF的分類，特別是根據(jù)靜脈流動(dòng)模式[15,16]，Borden等將DAVF分成3組:Ⅰ型DAVF直接引流至靜脈竇；Ⅱ型DAVF引流至靜脈竇，但也有蛛網(wǎng)膜下腔(皮質(zhì))靜脈逆行引流；Ⅲ型DAVF直接流入蛛網(wǎng)膜下腔靜脈[15]。一般來說，沒有皮質(zhì)靜脈回流(CVR)的DAVF(BordenⅠ型)被認(rèn)為是良性的，并且被認(rèn)為只有2%的風(fēng)險(xiǎn)發(fā)展為CVR[17]。伴有持續(xù)性CVR(BordenⅡ和Ⅲ型)的DAVF具有侵襲性，其年死亡率為10.4%，年出血性風(fēng)險(xiǎn)為8.1%，年非出血性神經(jīng)功能缺損風(fēng)險(xiǎn)為6.9%[18]，初次出血后，在頭2 w內(nèi)再出血率可高達(dá)35%[19]。

DAVF的診斷需要臨床、神經(jīng)學(xué)和影像學(xué)評(píng)估，CT和MRI并不敏感，磁共振血管造影術(shù)和計(jì)算機(jī)斷層血管造影術(shù)的敏感性相對(duì)較低[4]，結(jié)合經(jīng)典的臨床癥狀和使用更新的動(dòng)態(tài)磁共振血管造影術(shù)可以增加放射學(xué)模式的敏感性，但最終，以導(dǎo)管為基礎(chǔ)的腦血管造影術(shù)是診斷DAVF的金標(biāo)準(zhǔn)，并為瘺管的結(jié)構(gòu)、位置、大小、反流和治療規(guī)劃提供最高的空間分辨率[20]。DAVF的治療方法包括非侵入方法(如自壓瘺口)及侵入性方法(如血管內(nèi)栓塞、立體定向放射手術(shù)或開顱術(shù)等)[20]。血管內(nèi)栓塞術(shù)仍然是最常見、安全有效的治療方式，通常一次治療就能完全消除DAVF[21]。目前血管內(nèi)治療(endovascular treatment，EVT)已經(jīng)成為DAVF的一線治療選擇[22]，此外在EVT治療效果不佳者，可以考慮進(jìn)行放射手術(shù)[23]。

結(jié)合本例DAVF患者老年男性，隱匿性起病，快速進(jìn)展，以認(rèn)知功能減退、帕金森綜合征(肌張力增高+步幅減小+小腦性共濟(jì)失調(diào))為主要臨床表現(xiàn)，入院完善頭部核磁示：雙側(cè)小腦半球、左側(cè)大腦半球腦溝內(nèi)、雙側(cè)小腦幕多發(fā)迂曲線樣影，考慮腦膜動(dòng)靜脈瘺。進(jìn)一步行全腦血管造影術(shù)確診為硬腦膜動(dòng)靜脈瘺，根據(jù)Borden分型，屬于Ⅱ型,存在顱內(nèi)出血及進(jìn)展性神經(jīng)功能障礙風(fēng)險(xiǎn)，需積極治療。隨后患者轉(zhuǎn)入神經(jīng)外科行血管內(nèi)栓塞術(shù)治療，術(shù)后患者認(rèn)知功能損害及帕金森綜合征的表現(xiàn)均較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)(術(shù)前：術(shù)后MoCA評(píng)分：12分∶20分，MMSE評(píng)分16∶27分)，這與以前的報(bào)告類似，在成功栓塞后，患者的帕金森癥狀和認(rèn)知功能障礙得到了顯著改善[7]。這使得我們對(duì)DAVF誘發(fā)的帕金森綜合征和認(rèn)知功能障礙的診斷更加確定。

綜上，當(dāng)我們?cè)诳紤]帕金森綜合征及認(rèn)知障礙時(shí)，應(yīng)把DAVF作為鑒別診斷。盡管罕見，但DAVF應(yīng)被認(rèn)為是進(jìn)行性帕金森綜合征的潛在原因，由于其潛在的可逆性，這種診斷意義重大。早期診斷DAVF不僅可逆轉(zhuǎn)帕金森綜合征的臨床病程，而且可以降低顱內(nèi)出血的風(fēng)險(xiǎn)。