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左前胸壁第四鰓裂畸形1例報(bào)道及文獻(xiàn)回顧

2022-09-07 06:45趙姍唐佳露沈夢(mèng)圓康楠李曉東孟箭
口腔疾病防治 2022年12期
關(guān)鍵詞:瘺管囊腫畸形

鰓裂畸形包括鰓裂囊腫、鰓裂竇和鰓裂瘺,起源于鰓裂,根據(jù)鰓裂的起源可分為四種類(lèi)型,其起源多數(shù)認(rèn)為是由胚胎鰓裂殘余組織所形成,囊壁厚薄不等,含有淋巴組織,通常多覆有復(fù)層鱗狀上皮,少數(shù)被以柱狀上皮。在胚胎發(fā)育的第3 周時(shí),頭部?jī)蓚?cè)各有5 對(duì)斜行突起、平行的腮弓,腮弓之間,外側(cè)為凹進(jìn)的溝形鰓裂所分離,內(nèi)側(cè)則為凸出的咽囊

,而第四腮裂畸形是一種先天性發(fā)育性異常,系由正常胚胎結(jié)構(gòu)退化失敗引起,根據(jù)胚胎發(fā)生期間不完全閉塞的程度,常以瘺管、囊腫或竇道存在,極為罕見(jiàn),在腮裂畸形發(fā)病率中占比不到1%,好發(fā)于左側(cè)

。

本文報(bào)告1 例口腔科極少見(jiàn)的第四腮裂畸形,并結(jié)合相關(guān)文獻(xiàn),對(duì)其起源、臨床表現(xiàn)、診斷、治療及其預(yù)后等進(jìn)行討論。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者,女,28 歲,主訴:左側(cè)前胸壁下腫物反復(fù)腫痛2 個(gè)月,破潰后形成瘺口?;颊哂?022 年1 月前來(lái)徐州市中心醫(yī)院就診,首診于普外科,普外科請(qǐng)口腔科會(huì)診后收入口腔科進(jìn)一步治療。

患者自小時(shí)記事起左側(cè)前胸壁周?chē)[塊病史,頸部腫塊反復(fù)感染史,感冒后加重,2 個(gè)月前腫物漸進(jìn)性增大,遂于外院行膿腫切開(kāi)引流術(shù),引流出黃色清亮液體,后形成瘺口,經(jīng)久不愈。

既往否認(rèn)心臟病史,高血壓病史以及過(guò)敏史等。

原始時(shí)期的繪畫(huà)受到當(dāng)時(shí)生活環(huán)境的影響,畫(huà)面顯露出的都是當(dāng)時(shí)真實(shí)的場(chǎng)景;而春秋戰(zhàn)國(guó)至魏晉南北朝時(shí)期的風(fēng)俗畫(huà),卻把其忠于現(xiàn)實(shí)的特征毫無(wú)保留地展現(xiàn)到了觀賞者的面前。從內(nèi)容上來(lái)看,那時(shí)期的風(fēng)俗繪畫(huà)以描繪王公貴族們的享樂(lè)奢華、歌舞升平等場(chǎng)景為主。當(dāng)然,“這一階段,藝術(shù)家們并非是為了單純的審美情趣而選擇創(chuàng)作,他們僅僅是為了服務(wù)于王公貴族的享樂(lè)從而創(chuàng)造藝術(shù)”[3]。到了漢代,這種風(fēng)俗題材更多的體現(xiàn)于墓葬之中,也恰恰迎合了漢代“視死如生”的生死觀。

專(zhuān)科檢查:左側(cè)鎖骨下方可見(jiàn)一大小為10 mm×10 mm 的瘺口(圖1a),瘺口流出黃色清亮的液體。向上胸鎖關(guān)節(jié)淺面頸胸交匯處可觸及一大小為20 mm×20 mm×10 mm 的腫物,無(wú)波動(dòng)感,活動(dòng)度欠佳,按壓稍疼痛。周?chē)馨徒Y(jié)未見(jiàn)明顯異常。其余組織未見(jiàn)明顯異常。

1.2.2 影像學(xué)檢查 對(duì)瘺管處進(jìn)行造影顯影,CT檢查示:管狀囊狀結(jié)構(gòu)沿胸鎖乳突肌向左下延伸至鎖骨下(圖1b),腫物位于皮膚黏膜下。邊界不清,周?chē)鶆虮《饣活i部超聲顯示在前胸壁下方有一個(gè)囊性病變,可探查到一27 mm×24 mm×9 mm 大小低回聲,界不清,形態(tài)不規(guī)整,中央皮下可見(jiàn)少許液性暗區(qū)。

第四腮裂畸形常由于誤診和隨后的復(fù)發(fā),病損經(jīng)歷了反復(fù)的切開(kāi)引流等手術(shù)治療導(dǎo)致瘢痕形成,使診斷更加困難;發(fā)生在頸部的腫物缺乏特異性癥狀,臨床易誤診或漏診,大多數(shù)表現(xiàn)為無(wú)痛性頸部腫塊,并反復(fù)感染,尤其是上呼吸道感染時(shí)加重。由于病變局部反復(fù)感染甚至破潰,使囊腫十分難以辨識(shí),因此不應(yīng)排除頸部腫塊如:淋巴結(jié)病、血管瘤、頸動(dòng)脈體瘤、異位甲狀腺/唾液組織、甲狀舌管囊腫以及囊性鱗狀細(xì)胞癌等

進(jìn)行鑒別診斷。本病例中患者瘺管存在2 個(gè)月,因此腮裂畸形里的囊液殘留較少,且持續(xù)流出黃色清亮液體,因此囊腫不明顯,只可見(jiàn)一明顯瘺管,囊腫經(jīng)反復(fù)感染后經(jīng)胸前壁鎖骨下破潰形成瘺口,經(jīng)久不愈。第四腮裂畸形本身就較罕見(jiàn),瘺口位于胸前壁鎖骨下方更是少見(jiàn),進(jìn)行鑒別診斷時(shí),主要是通過(guò)該病的術(shù)后病理作為與胸腺囊腫

的主要鑒別。

1.2 相關(guān)輔助檢查及會(huì)診資料

手術(shù)治療過(guò)程:于患者鎖骨下瘺口痕跡、觸及囊腫處注入少量亞甲藍(lán),設(shè)計(jì)鎖骨上T 型切口,翻瓣顯露亞甲藍(lán)染色的所有區(qū)域及鄰近的黏膜下組織,追溯瘺管沿胸鎖乳突肌、胸骨甲狀肌到達(dá)其深面,上達(dá)甲狀腺位置,游離上端,切除周?chē)鷣喖姿{(lán)染色組織,下達(dá)胸骨上方、鎖骨下緣,切除瘺口及囊腫。術(shù)中,腫塊很容易在胸骨上切跡頸闊肌深處找到,并沿其周?chē)虚_(kāi)并切除。再次仔細(xì)尋找,未發(fā)現(xiàn)亞甲藍(lán)染色的組織(圖2a),大量生理鹽水沖洗術(shù)區(qū),檢查無(wú)活動(dòng)性出血,放置負(fù)壓引流管1 根,分層縫合創(chuàng)口,術(shù)區(qū)加壓包扎。

口內(nèi)檢查:全口牙列完整,牙齦、腭部、頰部黏膜未見(jiàn)紅腫糜爛。

1.2.3 耳鼻喉科會(huì)診 耳鼻喉科會(huì)診意見(jiàn):患者前胸壁腫物,結(jié)合頸部CT 及超聲表現(xiàn),考慮為第四腮裂畸形,可行手術(shù)切除,術(shù)后隨訪觀察。

1.3 治療

入院后初步診斷為“第四腮裂畸形”,術(shù)前予以抗炎消腫等對(duì)癥治療。

1.2.1 實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī)、電解質(zhì)及肝腎功能等均無(wú)明顯異常。

設(shè)為客觀概率測(cè)度,在時(shí)間段[0,T]上考慮僅有兩種可交易資產(chǎn)的金融市場(chǎng)。一種是無(wú)風(fēng)險(xiǎn)資產(chǎn),其有常數(shù)收益率r。另一種是風(fēng)險(xiǎn)資產(chǎn),并假設(shè)它的價(jià)格過(guò)程S由2部分構(gòu)成,一部分在連續(xù)不斷的上下波動(dòng),可用一個(gè)Brownian運(yùn)動(dòng)來(lái)表示,另外一部分僅在一些離散的隨機(jī)點(diǎn)T1

病理診斷:大體病理檢查顯示囊腫大小40 mm×30 mm×10 mm(圖2b)。切開(kāi)見(jiàn)囊腔,連續(xù)切片顯示囊腫內(nèi)有灰黃乳白色物質(zhì),囊腔直徑為0.6 cm,鱗狀上皮囊腫伴急慢性炎,及多核巨細(xì)胞反應(yīng)。病理結(jié)果為:第四腮裂畸形(圖2c)。

1.4 病理學(xué)檢查

本工程所采用的性能設(shè)計(jì)要求是:框支框架、底部加強(qiáng)部位剪力墻抗震等級(jí)為一級(jí),比A級(jí)高度的框支剪力墻結(jié)構(gòu)提高一級(jí),且10~12層墻肢設(shè)置約束邊緣構(gòu)件。加大框支柱、底部剪力墻及框支梁的配筋,提高截面承載力,提高結(jié)構(gòu)延性,其承載力按中震不屈服設(shè)計(jì),結(jié)構(gòu)總體上可達(dá)到性能目標(biāo)D類(lèi)的要求??紤]地震作用的不確定性,在延性構(gòu)造上留有余地。

1.5 術(shù)后觀察隨訪

第一腮裂畸形約占所有鰓裂畸形的5%~25%,第二腮裂畸形占鰓裂畸形的40%~95%

;第三和第四腮裂畸形是一種罕見(jiàn)的先天性頸部異常,尤其是第四腮裂畸形極為罕見(jiàn),約占所有鰓裂畸形的1%

。第四腮裂畸形的特征是它們多位于左側(cè),皮膚開(kāi)口靠近胸鎖乳突肌的內(nèi)側(cè)下邊界,其明確的原因仍不清楚,可能與第四腮弓以及血管結(jié)構(gòu)的不對(duì)稱(chēng)發(fā)育有關(guān)。相比較于左側(cè),右側(cè)更為少見(jiàn),Meng 等

報(bào)道了一例發(fā)生在右側(cè)的位于胸骨柄和胸骨前方的罕見(jiàn)第四腮裂畸形。

2 討 論

本病例描述了一個(gè)位于不尋常位置的第四腮裂畸形,通過(guò)文獻(xiàn)檢索,此類(lèi)鰓裂畸形在口腔領(lǐng)域不僅國(guó)外很少報(bào)道,國(guó)內(nèi)的文獻(xiàn)也大都以個(gè)案的形式出現(xiàn)

,2016 年黃舒玲等

報(bào)道了開(kāi)口于胸鎖關(guān)節(jié)淺面頸胸交匯處皮膚的鰓源性竇道,近幾年未出現(xiàn)過(guò)類(lèi)似報(bào)道。值得一提的是在口腔科目前較少發(fā)現(xiàn)有對(duì)于第四腮裂畸形的報(bào)道,罕見(jiàn)的原因可能有:①第四腮裂畸形本身的罕見(jiàn)性;②腮裂畸形屬于口腔醫(yī)學(xué)與耳鼻喉科學(xué)的交叉學(xué)科,但是因第四腮裂畸形的位置特殊,患者大多去耳鼻喉科就診。因此該病例對(duì)口腔科醫(yī)生診斷并治療腮裂畸形,提供了重要的參考價(jià)值。

常規(guī)換藥,術(shù)后3 d 拔除引流管,術(shù)后7 d 拆除術(shù)區(qū)縫線,創(chuàng)口愈合可,出院后隨訪1 周、3 個(gè)月無(wú)復(fù)發(fā),預(yù)后可(圖3)。

第四腮裂畸形的解剖學(xué)位置位于頸根部、鎖骨上區(qū),可與甲狀腺相毗鄰的囊腫或竇道,可起源于一側(cè)梨狀窩,經(jīng)環(huán)杓關(guān)節(jié)迂曲走行于喉上神經(jīng)和喉返神經(jīng)之間,反復(fù)感染時(shí)伴有甲狀腺炎或甲狀腺膿腫

。第四鰓裂瘺管外口的解剖位置與第二、三鰓裂瘺管相同或在胸前部經(jīng)頸闊肌深面、沿頸動(dòng)脈鞘下行至胸部,皮膚開(kāi)口靠近胸鎖乳突肌的內(nèi)側(cè)下邊界。

在大多數(shù)情況下,腮裂畸形無(wú)自覺(jué)癥狀。從新生兒期到成年期,第四腮裂畸形可以多種不同方式出現(xiàn)。新生兒由于腮裂畸形導(dǎo)致氣道狹窄,主要表現(xiàn)有呼吸窘迫

。在較大的兒童和成人中,最常見(jiàn)的表現(xiàn)為復(fù)發(fā)性膿腫或伴有頸部感染的皮膚溢液瘺

,還有可能出現(xiàn)復(fù)發(fā)性上呼吸道感染、復(fù)發(fā)性急性化膿性甲狀腺炎、頸部或甲狀腺疼痛、頸部腫塊,或者更罕見(jiàn)的伴有膿腫、蜂窩組織炎、吞咽困難以及吞咽痛或聲音改變

。

執(zhí)法是行政機(jī)關(guān)履行政府職能、管理經(jīng)濟(jì)社會(huì)事務(wù)的主要方式。習(xí)近平總書(shū)記指出:“全國(guó)推進(jìn)依法治國(guó)的重點(diǎn)應(yīng)該是保證法律嚴(yán)格實(shí)施?!薄案骷?jí)政府必須依法全面履行職責(zé),堅(jiān)持法定職責(zé)必須為、法無(wú)授權(quán)不可為,完善執(zhí)法程序,嚴(yán)格執(zhí)法責(zé)任,做到嚴(yán)格規(guī)范公正文明執(zhí)法?!币虼?,行政委托執(zhí)法作為行政執(zhí)法的補(bǔ)充和延伸,一定意義上講,委托執(zhí)法成效也是衡量法治政府建設(shè)成效的一個(gè)重要標(biāo)尺。

水利工程大壩一旦出現(xiàn)失控,就會(huì)給人民的生命財(cái)產(chǎn)安全帶來(lái)巨大的威脅,在水利工程大壩防滲加固施工中引入帷幕灌漿技術(shù),可以有效避免水利工程出現(xiàn)安全問(wèn)題,促進(jìn)水利工程安全運(yùn)行,全面提高水利工程的經(jīng)濟(jì)效益。高質(zhì)量完成帷幕灌漿技術(shù),可以在水利工程大壩防滲加固中充分發(fā)揮作用。所以,對(duì)于帷幕灌漿技術(shù)的研究十分有必要。

腮裂畸形通常是良性的,手術(shù)切除歷來(lái)被認(rèn)為是鰓裂畸形的最佳治療方法。查閱國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn),較罕見(jiàn)的第四腮裂畸形的治療近年一直在不斷研究中。選擇性頸淋巴清掃術(shù)能顯著控制早期口腔鱗狀細(xì)胞癌頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移率

,Ning 等

報(bào)道發(fā)現(xiàn)選擇性頸淋巴清掃術(shù)治療多次復(fù)發(fā)或反復(fù)頸部感染的第四鰓裂畸形安全有效;當(dāng)存在明顯的甲狀腺受累時(shí),第四鰓裂畸形的聯(lián)合治療包括內(nèi)鏡燒灼、手術(shù)完全切除和半甲狀腺切除術(shù),也是安全有效的

;針對(duì)于嬰幼兒及兒童患者,通常選擇微創(chuàng)治療,在內(nèi)窺鏡下燒灼來(lái)消除梨狀竇道的內(nèi)部開(kāi)口,Saadoun 等

也報(bào)道可在內(nèi)窺鏡下對(duì)第四腮裂畸形內(nèi)瘺口開(kāi)口梨狀窩進(jìn)行電凝手術(shù),以防止復(fù)發(fā);當(dāng)有復(fù)發(fā)性感染和靠近喉返神經(jīng)束時(shí),也建議將通過(guò)內(nèi)鏡燒灼內(nèi)瘺口結(jié)合手術(shù)徹底切除作為第四腮裂畸形的首選治療

。為了防止復(fù)發(fā),對(duì)于異常的內(nèi)口,縫合結(jié)扎燒灼比單純燒灼的復(fù)發(fā)率低,這種方法對(duì)難治性病例有益

。

在初中英語(yǔ)教學(xué)中,由于課堂時(shí)間有限,所以留給學(xué)生寫(xiě)作訓(xùn)練的時(shí)間就很少,往往都是讓學(xué)生在課后自行完成訓(xùn)練的。但是,由于在課后缺乏教師的專(zhuān)業(yè)指導(dǎo),這也就使得學(xué)生的寫(xiě)作質(zhì)量很難得到保證。另外,再加上學(xué)生平時(shí)不注重積累,語(yǔ)言知識(shí)相對(duì)匱乏,這也使得學(xué)生普遍對(duì)英語(yǔ)寫(xiě)作興趣不高,在寫(xiě)作時(shí)常常無(wú)從下手,從而對(duì)寫(xiě)作產(chǎn)生畏懼心理。此外,很多學(xué)生在英語(yǔ)寫(xiě)作過(guò)程中,常常會(huì)習(xí)慣性用漢語(yǔ)思維來(lái)進(jìn)行遣詞造句和布局謀篇,導(dǎo)致所寫(xiě)的句子缺乏連貫性,語(yǔ)法錯(cuò)誤較多,并且還會(huì)經(jīng)常出現(xiàn)“中式英語(yǔ)”現(xiàn)象,文章質(zhì)量堪憂(yōu),這也非常不利于培養(yǎng)學(xué)生的英語(yǔ)寫(xiě)作能力。

本病例中,術(shù)前通過(guò)超聲并結(jié)合影像學(xué)方法明確病變的大小、部位及走行,通過(guò)手術(shù)治療即可完整、安全切除病灶,術(shù)后及時(shí)回訪,對(duì)于預(yù)防病灶復(fù)發(fā)具有重要意義。通過(guò)治療,患者很快康復(fù),沒(méi)有出現(xiàn)并發(fā)癥或復(fù)發(fā),并且本病中瘺管通道沒(méi)有穿過(guò)甲狀腺,患者也沒(méi)有出現(xiàn)化膿性甲狀腺炎等的癥狀,因此沒(méi)有進(jìn)行甲狀腺部分切除術(shù)。因?yàn)橛懈腥?、進(jìn)一步擴(kuò)大或惡化的風(fēng)險(xiǎn),在手術(shù)前進(jìn)行超聲、CT 或MRI 檢查是必要的,這些檢查可以引導(dǎo)手術(shù)進(jìn)行。如超聲可以確定囊腫特征,CT 有助于明確腫物的位置和病變界限;如果存在竇道,可以通過(guò)注射造影劑來(lái)獲得造影;手術(shù)時(shí)建議用亞甲藍(lán)注射使瘺道顯色,以明確走行并確定囊腫大小。在本病例中不足的一點(diǎn)是通過(guò)增強(qiáng)CT 來(lái)顯影,沒(méi)有X 線清晰,因此建議后來(lái)研究者造影時(shí)使用X 線檢查

。

本研究從窖泥中篩選出了1株正丙醇降解菌,經(jīng)形態(tài)特征、16S rDNA序列分析,鑒定菌株MBM-7為放線菌中的原玻璃蠅節(jié)桿菌(A.protophormiae),系國(guó)內(nèi)首次分離到了降解正丙醇的放線菌。從窖泥中篩選分離到的正丙醇降解菌MBM-7,通過(guò)正丙醇降解條件的優(yōu)化實(shí)驗(yàn),MBM-7的最適降解條件為:培養(yǎng)溫度32℃、初始正丙醇終濃度0.1%、pH 7,在該條件下,正丙醇的降解率達(dá)到91.2%。

良性的腮裂畸形通常經(jīng)過(guò)手術(shù)完整切除后一般具有良好的預(yù)后,其最常見(jiàn)術(shù)后并發(fā)癥為手術(shù)部位的感染

;腮裂畸形少數(shù)可發(fā)展為鰓裂癌

,但發(fā)病率較低,當(dāng)進(jìn)行鰓裂癌的診斷時(shí),建議在手術(shù)前通過(guò)影像學(xué)資料來(lái)區(qū)分腮裂畸形良、惡性

;有研究者報(bào)道了一例發(fā)生于腮腺區(qū)的第一鰓裂癌,經(jīng)過(guò)手術(shù)治療后預(yù)后較好,基于病例數(shù)較少,指出當(dāng)伴有頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移時(shí),是否比其他頭頸部鱗狀細(xì)胞癌有更好的預(yù)后則有待于更多的病例積累和臨床隨訪

;雖然鰓裂癌治療目前尚沒(méi)有統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn),但是早發(fā)現(xiàn)、早診斷和早治療始終是提高鰓裂癌癥患者治愈率及生存率的關(guān)鍵。

綜上所述,針對(duì)患者的不同情況形成第四腮裂畸形的個(gè)性化治療模式正在不斷探索中,隨著第四腮裂畸形的病例報(bào)道增多,未來(lái)有望形成更加規(guī)范的治療流程和臨床路徑。

】 Zhao S, Tang JL collected case materials and wrote the article. Shen MY, Kang N revised the article. Li XD,Meng J were the performer and analyzed the case. All authors read and approved the finalmanuscript as submitted.

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