天津市第一中心醫(yī)院胃腸外科

王景超

大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院普通外科

向 甫

腹壁侵襲性纖維瘤病好發(fā)于腹壁肌層與筋膜鞘，尤以下腹部多見，又稱腹壁韌帶樣纖維瘤、腹壁硬纖維瘤等[1]。本病發(fā)病率為2/100萬～4/100萬[2]，發(fā)病原因尚不清楚，可能與遺傳、內(nèi)分泌異常、物理創(chuàng)傷等有關(guān)[3]。男、女發(fā)病比例為1:7，尤以育齡期經(jīng)產(chǎn)婦多見[4]。其生物特征介于良性成纖維細(xì)胞瘤與纖維肉瘤之間，1950年Wills將其界定為交界性腫瘤，得到廣泛認(rèn)同。其治療包括手術(shù)、放療、化療、內(nèi)分泌治療及保守性治療等，以開放擴(kuò)大范圍切除的手術(shù)治療為主[5-6]。目前尚缺少利用腹腔鏡切除腹壁侵襲性纖維瘤的報道。筆者將大連醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院普通外科團(tuán)隊(duì)完成的1例腹腔鏡下腹壁侵襲性纖維瘤根治性切除加一期腹壁重建修復(fù)手術(shù)進(jìn)行總結(jié)討論，以便于臨床及研究人員對該病有新的認(rèn)識?；颊吲?，24歲，因“發(fā)現(xiàn)右下腹壁包塊7天”于2018年10月23日入院。患者7 d前無意中發(fā)現(xiàn)右下腹壁包塊，約鵝蛋大小，包塊固定，無疼痛、發(fā)熱等不適，二便正常。無高血壓、糖尿病等病史。平素月經(jīng)規(guī)律，已婚，育有一子，自然分娩。無家族性遺傳病史。入院查體：右下腹壁腹股溝區(qū)上方局部略隆起，可觸及一包塊，約鵝蛋大小，質(zhì)硬，邊界較清，包塊難以推動，無明顯觸痛。影像學(xué)檢查：彩超示右下腹肌層內(nèi)見低回聲團(tuán)，大小63 mm×41 mm，界清，形態(tài)規(guī)整，內(nèi)見少許血運(yùn)，示右下腹肌層內(nèi)實(shí)性占位。核磁共振：右下腹壁及腹股溝區(qū)腫塊，大小約6.8 cm×4.6 cm，信號不均勻，擴(kuò)散加權(quán)成像高信號，腫塊邊界尚清，增強(qiáng)呈漸進(jìn)強(qiáng)化。診斷建議：右前下腹壁及腹股溝區(qū)富血供占位，請結(jié)合臨床。入院診斷：右下腹壁腫物，惡性不除外。2018年10月29日行腹腔鏡下腹壁腫物根治性切除加一期腹壁重建修復(fù)手術(shù)。臍上穿刺10 mm觀察Trocar，分別于右側(cè)臍上四指水平腹直肌外緣及左側(cè)臍下一指水平腹直肌外緣、反麥?zhǔn)宵c(diǎn)穿刺5 mm操作Trocar。探查見右下腹壁及腹股溝區(qū)一橢圓形腫物向腹腔內(nèi)凸出，未侵犯腹膜，腹腔內(nèi)未見轉(zhuǎn)移結(jié)節(jié)。電凝鉤于腫物上緣切開腹膜(圖1)，向下游離腹膜前間隙直至腫物下緣，見腫瘤與腹橫肌、腹內(nèi)斜肌融合，尚未侵及腹外斜肌腱膜，內(nèi)側(cè)未超過半月線，未侵及腹直肌，外側(cè)鄰近髂前上嵴，上界位于臍下5 cm處，下界達(dá)腹股溝區(qū)腹內(nèi)斜肌與腹橫肌形成的弓狀下緣。腫物質(zhì)硬，無明確包膜，但可清晰確定邊界。于超過腫瘤邊界1 cm的內(nèi)側(cè)、外側(cè)、上方切斷腹橫肌及腹內(nèi)斜肌，下壓腫瘤，顯露腫瘤前方與腹外斜肌腱膜間隙，見腫瘤未侵犯腹外斜肌腱膜，電凝鉤游離，向下游離至腹股溝區(qū)，注意保護(hù)腹壁下血管。完整切除腫瘤及周圍1 cm的肌筋膜組織(圖2)，保留腹外斜肌腱膜。腫物裝入標(biāo)本袋后打結(jié)封閉。適當(dāng)延長臍孔，取出標(biāo)本袋及標(biāo)本，示家屬后送病理檢查。取缺損區(qū)域前后左右邊緣多點(diǎn)正常組織送檢回報未見腫瘤侵犯，故認(rèn)為肉眼及病理切緣均陰性，遂決定一期行腹腔鏡下腹壁重建修復(fù)手術(shù)。術(shù)中測量缺損區(qū)域約9 cm×7 cm(圖3)，先于腹外斜肌后方缺損區(qū)域(相當(dāng)于原腹內(nèi)斜肌及腹橫肌、腹橫筋膜的層次)覆蓋一張10 cm×8 cm生物補(bǔ)片進(jìn)行橋接(圖4)，四周用可吸收線縫合固定，注意避免損傷血管及神經(jīng)。再于生物補(bǔ)片腹腔側(cè)(相當(dāng)于腹橫肌、腹橫筋膜與壁腹膜間的層次)覆蓋一張15 cm×9 cm自固定補(bǔ)片加強(qiáng)修復(fù)缺損(圖5)?？p合關(guān)閉腹膜(圖6)?？p合各切口，清點(diǎn)紗布、器械無誤，手術(shù)結(jié)束。術(shù)中病理：考慮(腹壁)梭形細(xì)胞腫瘤性增生性病變，侵襲性纖維瘤病可能性大，外周切緣未見腫瘤侵犯，確診待石蠟及免疫組化。術(shù)后病理：(腹壁)侵襲性纖維瘤病，大小約7 cm×5 cm×5 cm，外周切緣未見腫瘤侵犯。免疫組化：Actin(-)，Bcl-2(-)，CD34(-)，CDK4(+)，Desmin(+)，Ki-67(+2%)，MDM2(+)，S-100(-)，SMA(+),β-catenin(+)。術(shù)后診斷：右下腹壁侵襲性纖維瘤病?；颊咝g(shù)后恢復(fù)良好，于2018年11月2日順利出院。出院后12個月、24個月、36個月于普通外科門診復(fù)查，體格檢查及腹部CT等影像學(xué)檢查提示患者腹壁功能良好，未見腹壁疝及腫瘤復(fù)發(fā)。

圖1 打開腹膜 圖2 切除位于腹內(nèi)斜肌及腹橫肌內(nèi)的腫瘤 圖3 腹壁缺損范圍

圖4 生物補(bǔ)片橋接 圖5 合成補(bǔ)片覆蓋加強(qiáng)超過缺損邊緣3 cm 圖6 縫合關(guān)閉腹膜

討 論 腹壁侵襲性纖維瘤病的治療以手術(shù)切除為主。文獻(xiàn)報道，手術(shù)切緣陰性的患者術(shù)后復(fù)發(fā)率為12%～27%，而切緣鏡下陽性患者復(fù)發(fā)率高達(dá)42%～68%[7]。因此，保證切緣陰性的根治性手術(shù)能有效降低術(shù)后腫瘤復(fù)發(fā)率，但根治性切除勢必帶來更大范圍的腹壁缺損，腫瘤體積較小尚可完整關(guān)閉腹壁缺損，若腫瘤體積較大，即使通過組織結(jié)構(gòu)分離或側(cè)方腹橫肌釋放技術(shù)等亦難以直接修復(fù)腹壁缺損，此時需應(yīng)用合成補(bǔ)片或生物材料進(jìn)行無張力修補(bǔ)。根據(jù)核磁檢查，可見本例患者的腫瘤位于腹壁深層，較適合行腹腔鏡手術(shù)。同時筆者認(rèn)為，以往施行開放根治性手術(shù)時擴(kuò)大范圍切除是為保證切緣肉眼陰性，我們認(rèn)為腹腔鏡手術(shù)中依靠腹腔鏡的視野放大作用，減少不必要的正常組織切除并保證病理切緣鏡下陰性，也能做到在施行根治性手術(shù)的同時相對減少腹壁缺損范圍，利于一期腹壁重建修復(fù)。經(jīng)過術(shù)前討論及患者與家屬的知情同意，最終為患者施行腹腔鏡下腫瘤根治性切除加一期腹壁缺損重建修復(fù)手術(shù)，術(shù)中多點(diǎn)多面的切緣病理檢查，確保了切緣鏡下陰性。筆者查閱相關(guān)文獻(xiàn)，未能找到腹腔鏡手術(shù)治療腹壁侵襲性纖維瘤病的相關(guān)報道，本例報道希望能夠?yàn)榇蠹姨峁┮粋€新的思路來治療腹壁侵襲性纖維瘤。通過本病例，我們總結(jié)：(1)采用非腫瘤部位腔鏡入路，完整保留了腹外斜肌腱膜及其淺層組織，有助于保護(hù)腫瘤部位腹壁的相對完整性；(2)將開放手術(shù)后的Ⅲ型腹壁缺損轉(zhuǎn)變?yōu)棰蛐透贡谌睋p，修補(bǔ)簡單化；(3)腔鏡的視野放大作用能相對減少切除范圍，從而降低腹壁缺損修復(fù)難度，但切除標(biāo)本四周切緣必須為陰性；(4)采用熟悉的類似經(jīng)腹腹膜前疝修補(bǔ)術(shù)的手術(shù)方式進(jìn)行腹壁缺損修補(bǔ)，能減少副損傷的發(fā)生(此例中很好地保護(hù)了腹壁下血管)，能更好地平鋪補(bǔ)片，降低術(shù)后切口及補(bǔ)片感染的風(fēng)險。目前，腔鏡下應(yīng)用合成補(bǔ)片進(jìn)行腹膜前修補(bǔ)效果確切，而本例中我們加用生物補(bǔ)片橋接的辦法重建腹壁，能否更好地促進(jìn)組織修復(fù)仍需進(jìn)一步研究。