胡文文，李慕子，孫洋，楊善日，逄坤靜

心腔內(nèi)血性囊腫（CBC）是一種十分罕見的心臟原發(fā)良性腫瘤，多見于胎兒及2 歲以下嬰幼兒；大多數(shù)囊腫可自發(fā)破裂、消退，因此在成人中罕見[1]。本文通過回顧性分析在我院外科手術(shù)及病理診斷證實的13 例CBC 病例，結(jié)合患者臨床資料、外科術(shù)式、病理結(jié)果，總結(jié)該囊性占位的超聲心動圖影像學(xué)特征、診斷方法、漏診原因及術(shù)后早期隨訪結(jié)果，以提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 研究對象

回顧性分析2009 年12 月至2020 年11 月我院外科手術(shù)及病理診斷證實的CBC 患者13 例，年齡3～65 歲，中位年齡43.0（27.0，54.5）歲。

1.2 儀器與方法

使用Philips Epic 7C 或GE Vivid E9 彩色多普勒超聲診斷儀，分別使用S5-1 或M3S、S8-3 相控陣探頭，頻率3～8 MHz，所有患者均左側(cè)臥位進行常規(guī)超聲心動圖檢查：測量各房室腔內(nèi)徑大小，心臟收縮和舒張功能，詳細描述囊性占位的位置、大小、形態(tài)、回聲、有無并發(fā)癥及合并癥等。術(shù)后超聲心動圖著重記錄囊性占位有無復(fù)發(fā)，術(shù)前并發(fā)癥、合并癥相應(yīng)處理點有無異常等。

1.3 統(tǒng)計學(xué)方法

采用SPSS 23.0 軟件，計量資料采用中位數(shù)（P25，P75）表示，計數(shù)資料采用頻數(shù)（率）表示。

2 結(jié)果

2.1 13 例患者術(shù)前一般臨床資料（表1）

表1 13 例患者術(shù)前一般臨床資料

13 例患者均無外傷及手術(shù)史；其中9 例患者以胸悶、心悸、心前區(qū)不適等不典型癥狀就診；2 例以發(fā)現(xiàn)心臟雜音就診；1 例以視網(wǎng)膜脫落發(fā)現(xiàn)主動脈根部瘤樣擴張就診；1 例體檢中發(fā)現(xiàn)。NYHA 心功能Ⅲ級3 例，Ⅱ級10 例；8 例合并心律失常，5例合并肺淤血，2 例有左下肺紋理聚攏，1 例有升主動脈增寬。

2.2 超聲心動圖影像學(xué)特征

CBC 發(fā)生部位：3 例位于二尖瓣，5 例位于三尖瓣，2 例位于主動脈瓣，3 例位于右心房內(nèi)。3 例二尖瓣血性囊腫，2 例位于二尖瓣前葉瓣下腱索（圖1A），1 例位于二尖瓣瓣下乳頭肌上；5 例三尖瓣血性囊腫，3 例位于三尖瓣隔葉，1 例位于三尖瓣前葉（圖1B），1 例位于三尖瓣后葉；2 例主動脈瓣血性囊腫，均合并主動脈瓣二葉畸形，囊腫位于主動脈瓣葉上（圖1C）；3 例右心房內(nèi)血性囊腫，2 例位于房間隔卵圓窩處（圖1D），1 例位于房間隔近下腔靜脈處。

圖1 心腔內(nèi)血性囊腫發(fā)生部位

9 例術(shù)前超聲心動圖確診為CBC 患者的影像學(xué)特征分析（表2）：囊腫多為單發(fā)、類圓形囊性；其中4 例囊內(nèi)有分隔，形態(tài)呈“花瓣樣”；5 例囊內(nèi)無分隔，形態(tài)呈“燈泡狀”；囊腫大小不一，直徑范圍約8～40 mm，張力較高，形態(tài)飽滿，囊壁薄而光滑，其中3 例可見鈣化點；囊腫于附著位置處隨心動周期擺動；1 例CBC 造成左心室流出道梗阻（左心室流出道峰值流速為2.0 m/s）；2 例CBC 造成瓣膜關(guān)閉不全；1 例CBC 蒂附著于房間隔卵圓窩處，行右心聲學(xué)造影檢查提示該囊性占位未見造影劑回聲充盈。

CBC 心內(nèi)合并癥（表2）：1 例合并房間隔缺損（ASD），1 例合并主動脈根部瘤樣擴張及主動脈瓣二葉畸形（BAV），1 例合并Barlow’s 病，1 例合并單純二尖瓣脫垂。

表2 9 例術(shù)前超聲心動圖確診CBC 患者的檢查結(jié)果及外科術(shù)式

2.3 超聲心動圖漏誤診情況

與外科手術(shù)及病理結(jié)果對照，13 例手術(shù)患者中，術(shù)前超聲心動圖準(zhǔn)確診斷9 例，診斷準(zhǔn)確率69.2%；無誤診；漏診4 例，漏診率30.8%。漏診病例包括2 例三尖瓣隔葉血性囊腫、1 例主動脈瓣血性囊腫、1 例房間隔卵圓窩下方（右心房內(nèi)）血性囊腫。2 例因CBC 體積過小漏診，CBC 直徑范圍約3～8 mm，1 例因CBC 位于房間隔卵圓窩下方、發(fā)生位置罕見漏診，1 例因瓣膜明顯增厚、鈣化，受鈣化聲影影響漏診。

2.4 術(shù)后病理診斷結(jié)果（圖2）

大體觀（圖2A）：可見囊性腫物，囊壁薄而光滑，部分呈灰白色/灰黃色，切開囊壁內(nèi)部可見暗紅色血液和（或）血凝塊。病理鏡下（圖2B）：可見囊壁由纖維組織構(gòu)成，12 例壁內(nèi)襯單層扁平上皮細胞，1 例囊壁無上皮細胞內(nèi)襯；3 例壁上可見鈣鹽沉積；3例囊壁可見少量淋巴細胞或嗜酸性粒細胞浸潤；囊腫內(nèi)部為血液成分或血凝塊。免疫組織化學(xué)染色：內(nèi)皮細胞CD31 陽性，CD34 陽性，calretinin 陰性，D2-40 陰性。病理診斷結(jié)果：血性囊腫。

圖2 心腔內(nèi)血性囊腫大體觀圖像和病理圖片

2.5 手術(shù)方式及術(shù)后隨訪

13 例患者均進行血性囊腫切除術(shù)，術(shù)中針對不同并發(fā)癥及合并癥進行相應(yīng)處理，包括9 例術(shù)前超聲確診CBC 患者，行ASD 修補術(shù)1 例，行瓣膜成形術(shù)4 例，行Wheat’s 術(shù)+部分主動脈弓人工血管置換術(shù)+升主動脈-無名動脈人工血管搭橋術(shù)1 例，行冠狀動脈旁路移植術(shù)1 例（表2）。4 例術(shù)前超聲漏診患者行VSD 修補術(shù)1 例、二尖瓣置換術(shù)1 例、David 術(shù)+升主動脈成形1 例、瓣膜成形術(shù)3 例。

術(shù)后超聲心動圖中位隨訪7.1（1.5，13.7）個月。隨訪結(jié)果顯示全部患者無CBC 復(fù)發(fā)。1 例合并主動脈根部瘤樣擴張的患者術(shù)后左心室收縮功能減低（左心室射血分?jǐn)?shù)35%），余12 例均未見明顯異常。

3 討論

CBC 十分罕見，最早于1844 年由Elsasser 等首次報道[2]。囊腫絕大多數(shù)是先天性的，可發(fā)生在心臟任何部位，多見于二尖瓣及其瓣下結(jié)構(gòu)。本研究13 例CBC 患者，3 例位于二尖瓣，5 例位于三尖瓣、2 例位于主動脈瓣，3 例位于右心房內(nèi)。囊腫多為單發(fā)，多發(fā)者少見，商建峰等[3]曾報道1 例多個瓣膜CBC 患者，該患者二尖瓣、三尖瓣及肺動脈瓣上可見多個囊腫并繼發(fā)血栓形成及機化。CBC 患者早期臨床癥狀一般不典型，多為體檢或出現(xiàn)并發(fā)癥時被發(fā)現(xiàn)。

目前尚無確切的形成機制來解釋CBC 的病因?qū)W，多種假說被提出。有學(xué)者認(rèn)為CBC 是在瓣膜發(fā)育過程中，血液被壓迫、包裹并封閉在瓣膜組織縫隙中形成[4-5]。該假設(shè)可能是胎兒及嬰幼兒CBC 的合理解釋。Takeda 等[6]曾探討8 只犬的CBC 的形成過程和形態(tài)學(xué)改變，認(rèn)為囊腫和血管相通，與瓣膜表面沒有聯(lián)系。本研究中僅有1 例術(shù)中可見三尖瓣前葉腱索根部的囊性腫物，與乳頭肌粘連，瘤頸與乳頭肌小血管相通；1 例患者行右心聲學(xué)造影檢查提示CBC 未見造影劑回聲充盈；余均未見CBC 與周圍組織有血液交通。因此血管源性導(dǎo)致CBC 形成似乎無法解釋本組全部病例的病因。瓣膜組織周圍發(fā)生膜性增生，包裹血液形成封閉囊腔，可能更能合理解釋成人CBC 形成的病理生理機制。

CBC 具有典型的影像學(xué)特征，超聲心動圖可以確診。CBC 典型的囊泡樣結(jié)構(gòu)與其他實性腫瘤可以很好鑒別，且CBC 多數(shù)與瓣膜組織相關(guān)。超聲心動圖可以直觀、準(zhǔn)確地描述其位置、大小、形態(tài)、活動度、有無心內(nèi)并發(fā)癥（包括流出道梗阻、瓣膜功能異常等）、有無合并癥等；典型的CBC 超聲心動圖特征：多為單發(fā)、類圓形囊性腫物，囊內(nèi)可無分隔或有多個分隔，形態(tài)呈“燈泡狀”或“花瓣形”[7]，張力較高，囊壁薄而光滑、完整，內(nèi)為無回聲區(qū)，囊壁上可見強回聲鈣化點，于附著位置隨心動周期擺動。根據(jù)囊腫附著位置不同，可造成不同的血流動力學(xué)改變，常見并發(fā)癥包括瓣膜功能障礙（狹窄或關(guān)閉不全）、左（右）心室流出道梗阻[8]、感染性心內(nèi)膜炎、栓塞等[9]。本研究13 例CBC 患者中，除上述常見并發(fā)癥外，還合并了房間隔缺損、室間隔缺損、主動脈瓣二葉畸形、心律失常等。

我們認(rèn)為超聲心動圖對CBC 漏、誤診有以下幾方面原因：（1）CBC 罕見。國內(nèi)外多為個案報道，部分超聲醫(yī)師不了解CBC 的影像學(xué)特征；（2）CBC較小或受周圍結(jié)構(gòu)遮擋，有報道稱經(jīng)胸超聲心動圖易漏診直徑＜5mm 的CBC[10]；（3）易誤診為心臟內(nèi)其他占位，包括黏液瘤[11]、血栓、副瓣、二尖瓣瘤、乳頭狀彈力纖維瘤[12]等。術(shù)前除常規(guī)經(jīng)胸超聲心動圖檢查外，我們還可以應(yīng)用經(jīng)食道超聲心動圖或聲學(xué)造影等檢查來提高對小囊腫的診斷靈敏度；另外MRI 檢查有助于準(zhǔn)確了解囊腫性質(zhì)及與周圍組織關(guān)系等信息。

目前關(guān)于CBC 的最佳治療方式存在爭議，尚未達成一致共識。有學(xué)者認(rèn)為：對于無癥狀的微小囊腫可以保守治療，超聲心動圖隨訪觀察；對于存在癥狀或囊腫導(dǎo)致任何心臟功能障礙時，則應(yīng)考慮手術(shù)切除[5]。但張曉雅等[2]認(rèn)為囊腫直徑＞10 mm 的患者無論有無臨床癥狀，均應(yīng)手術(shù)切除。手術(shù)方式包括CBC 直接切除、瓣膜成形或置換等。本病手術(shù)切除效果確切，預(yù)后良好。本組13 例手術(shù)患者術(shù)后早期超聲心動圖隨訪均未見CBC 復(fù)發(fā)。我院目前的治療原則如下：對于合并其他心臟疾病需要外科手術(shù)治療的患者，同步的CBC 切除是首選治療方法。孤立的CBC 患者，如果CBC 直徑≤10 mm，且未造成心腔流入或流出道梗阻及其他并發(fā)癥者，可以隨訪超聲心動圖。直徑＞10 mm 的孤立型CBC，或造成瓣膜功能障礙、流入或流出道梗阻的CBC，即使無癥狀患者，也建議手術(shù)切除治療[13]。

盡管CBC 屬于罕見心腔內(nèi)良性腫瘤，但具有典型的影像學(xué)特征，可通過超聲心動圖檢查確診。微小CBC 或特殊部位的CBC 容易漏診，超聲心動圖檢查時應(yīng)更為仔細、全面地探查。外科手術(shù)可以根治CBC，預(yù)后良好。

利益沖突：所有作者均聲明不存在利益沖突