譚焜月，劉春霞，黃曉鳳，王淑珍，嚴霜霜，熊峰

脊柱側凸是指一個或多個椎體偏離正中位且彎曲角度大于10°的脊柱畸形[1]。脊柱側凸中最常見的是特發(fā)性脊柱側凸（idiopathic scoliosis，IS）和先天性脊柱側凸（congenital scoliosis，CS）。CS 是由于椎體成形不全或分節(jié)障礙導致的畸形，可伴隨其他系統(tǒng)的發(fā)育異常，?？珊喜⑿呐K異常[2]。IS 病因不明，可能與遺傳、結締組織疾病等多種因素相關，也常伴發(fā)心臟異常。盡管CS 與IS 均表現(xiàn)為脊柱及胸廓的形態(tài)、功能異常，但CS與IS發(fā)病機制、起病年齡及病情進展均有明顯差異，因此兩者所合并的心臟異常也可能存在一定差異，但目前國內(nèi)外對于CS及IS合并心臟異常的對比研究較少。此外，動脈型肺動脈高壓（pulmonary arterial hypertention，PAH）是脊柱側凸患者手術及麻醉前的重要評估指標，但目前對于CS及IS合并PAH的研究也相對很少。PAH常繼發(fā)于肺功能異常，肺功能異常與脊柱側凸部位及病程相關[3,4]，因此CS與IS中PAH的發(fā)生率理論上可存在一定差異。本文回顧性分析兩種疾病合并心臟彩超及ECG異常，對兩種疾病合并PAH的情況進行分析，以期提高對兩種疾病合并心臟異常的認識。

1 資料與方法

1.1 納入與排除標準

納入標準：①確診為CS或IS；②脊柱側凸角度大于40°擬接受手術治療；③臨床及影像資料齊全，且于我院完善超聲心動描記術（ultrasonic cardiography，UCG）及心電圖（electrocardiogram，ECG）檢查。排除標準：除外神經(jīng)肌肉型脊柱側凸、強直性脊柱炎等其他病因?qū)е碌募怪鶄韧够颊摺?/p>

1.2 研究對象

收集成都市第三人民醫(yī)院2018年1月至2021年1月收治的CS與IS患者。

根據(jù)上述納入與排除標準，本研究共納入438例患者。CS患者164例，男63例，女101例，年齡10～51歲，平均（24.±8.1）歲，主彎Cobb 角40°～166°，平均（86.7±26.4）°。IS 患者274 例，男94 例，女180 例，年齡9～45 歲，平均（23.3±7.7）歲，主彎Cobb 角41°～156°，平均（81.2±25.4）°。

根據(jù)主彎位置，將患者分為主胸彎組和主腰彎組；同時，根據(jù)發(fā)病年齡將患者分為早發(fā)性脊柱側凸（early onset scoliosis，EOS）組（10 歲前發(fā)病）及非EOS組；分別觀察心臟異常情況。

本研究獲得成都市第三人民醫(yī)院倫理委員會同意，所有患者均知情同意。

1.3 觀察指標

記錄患者的臨床資料：性別、年齡、病程、Cobb角、身高、體重等。

UCG：①房室腔大小、主動脈及肺動脈內(nèi)徑、射血分數(shù)（ejection fraction，EF）、縮短分數(shù)（fractional shortening，F(xiàn)S）、二尖瓣前向血流E峰及A峰（E/A）比值、心包積液情況；②先天性心血管病（簡稱先心?。┣闆r，包括但不限于室間隔缺損、房間隔缺損、卵圓孔未閉、動脈導管未閉、主動脈瓣二葉畸形、永存左位上腔靜脈、大動脈轉位等；③瓣膜病情況：包括但不限于二尖瓣、三尖瓣、主動脈瓣、肺動脈瓣關閉不全、狹窄或脫垂，測量三尖瓣反流速度用于評估肺動脈壓。

ECG：記錄心律、心率、電軸、ST-T 改變情況，測量QRS 波寬度、PR 間期、QTc 間期、RV5+SV1、RV1+SV5。PR 間期正常值設置為0.12～0.20 s，QRS 波寬度正常值為0.06～0.10 s，QTc 正常值為＜440 ms，RV5+SV1 正常值男性＜4.0 mV、女性＜3.5 mV，RV1+SV5正常值＜1.2 mV。

1.4 統(tǒng)計學方法

應用SPSS 23.0 軟件對獲得的數(shù)據(jù)進行統(tǒng)計分析，計量資料以均數(shù)±標準差表示，組間比較采用t檢驗；計數(shù)資料采用χ2檢驗，P＜0.05為差異具有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 兩組基本資料比較

CS 組病程明顯長于IS 組，患者身高低于IS 組，Cobb 角大于IS 組，而兩組患者的身高/臂長比、性別比、年齡、血壓、心率無顯著差異，詳見表1。

表1 兩組患者基本資料對比（±s）

表1 兩組患者基本資料對比（±s）

2.2 UCG異常

2.2.1 UCG測值比較

超聲測值結果詳見表2。兩組房室腔大小、主動脈內(nèi)徑、EF、FS及E/A比值無顯著差異（P＞0.05），但CS組主肺動脈內(nèi)徑大于IS組（P=0.030）。

表2 兩組UCG測值比較（±s）

表2 兩組UCG測值比較（±s）

2.2.2 先心病

CS組先心病發(fā)病率（11.0%，18/164）雖高于IS組（6.9%，19/274），但差異無統(tǒng)計學意義（P=0.141）。CS 組合并更多類型的先心病，其中部分為復雜性先心病，CS 組分別有1 例合并鏡像右位心、大動脈轉位、動脈導管未閉及冠狀動脈-肺動脈瘺，IS組中未見合并以上疾病。兩組最常伴發(fā)的先心病均為房間隔缺損及卵圓孔未閉，其次是室間隔缺損，詳見表3。

表3 兩組患者伴發(fā)先心病情況比較（例）

2.2.3 瓣膜病

IS 組瓣膜病發(fā)病率高于CS 組（28.8%∶20.1%，P=0.043）。兩組中三尖瓣反流均最常見，以輕度反流為主。兩組二尖瓣脫垂發(fā)生率均低，在CS組和IS組中分別為1.2%和1.8%；但二尖瓣對合異常的病例相對較多，在CS 組和IS 組中分別為4.3%和9.1%，IS組二尖瓣對合異常發(fā)生率高于CS 組（P=0.047）。詳見表4。

表4 兩組患者瓣膜病發(fā)生情況比較（例）

2.2.4 其他UCG異常

除外先心病及瓣膜病，CS 及IS 組還合并其他UCG 異常。CS 組右房增大比例（6.1%∶2.2%，P=0.035）及合并PAH 比例（14.0%∶7.3%，P=0.022）均高于IS 組。兩組伴心包積液、右室致密化不全等比較無顯著差異，詳見表5。

表5 兩組患者其他UCG異常表現(xiàn)比較（例）

2.3 ECG異常

兩組患者QRS波寬度、PR間期、QTc間期、RV5+SV1及RV1+SV5測值無顯著差異，詳見表6。

表6 兩組患者ECG測值比較（±s）

表6 兩組患者ECG測值比較（±s）

CS 組電軸右偏發(fā)生率高于IS 組（14.6%:8.4%，P=0.042）。兩組患者ECG 異?？傮w發(fā)生率高（部分患者同時合并多種心電圖異常），其中CS患者心電圖異常發(fā)生率為40.24%，IS 患者心電圖異常發(fā)生率為36.13%，最常見的為竇性心律不齊、竇性心動過速、QTc延長及ST-T改變，但組間比較均無顯著差異，詳見表7。

表7 兩組患者ECG異常表現(xiàn)比較（例）

2.4 不同主彎位置及發(fā)病年齡心臟異常比較

在CS及IS患者中，主胸彎患者PAH比例均高于主腰彎患者（P＜0.05），同時CS患者中主胸彎患者右房增大比例高于主腰彎患者（P=0.026）。主胸彎及主腰彎患者先心病、瓣膜病及電軸右偏比例均無顯著差異。在IS 患者中，EOS 患者PAH 比例高于非EOS患者（P=0.013），在CS患者中兩者無顯著差異。EOS及非EOS 患者先心病、瓣膜病及電軸右偏比例亦無顯著差異，詳見表8。

表8 不同主彎位置及發(fā)病年齡心臟異常比較（例）

3 討論

CS及IS患者均合并先心病、心瓣膜病、房室腔大小改變、電軸偏轉等心臟結構及心電活動異常。盡管脊柱側凸并未對左室收縮功能造成明顯損害，但在手術及麻醉前仍應充分評估患者的心臟情況，特別是合并PAH、分流性先心病、嚴重的瓣膜病及惡性心律失常情況。

脊柱側凸患者往往合并不同程度的肺功能異常，一方面是由于畸形的胸廓導致胸腔容積降低、膈肌運動受限，從而限制肺擴張，出現(xiàn)限制性通氣功能障礙；另一方面，早發(fā)的胸廓畸形通過限制胸廓影響肺的生長發(fā)育。肺功能受損可導致低氧血癥，長期的低氧血癥引起肺血管收縮，最終導致PAH[5]，長期的PAH可繼發(fā)右心改變。EOS是指發(fā)生于10歲之前的脊柱側凸[6]，肺泡在2歲內(nèi)生長最快，之后緩慢生長直至青春期甚至成年期，越早發(fā)生的胸廓畸形對肺的生長發(fā)育影響越大。本研究顯示CS 組合并PAH及右房增大比例高于IS組，CS組平均肺動脈內(nèi)徑高于IS 組。在IS 組中EOS 患者PAH 比例中高于非EOS 患者，推測PAH 可能與早發(fā)的胸廓畸形導致的肺發(fā)育異常有關。本研究中CS 組平均Cobb 角大于IS 組（P=0.034），同時CS 組有81.6%的患者為EOS，而IS組僅30.3%的患者為EOS。CS組和IS組患者平均年齡相近，但CS 組發(fā)病早、病程長、病情重、合并EOS 比例高，這可能是CS 組合并更多PAH、右房增大及肺動脈內(nèi)徑較寬的原因。此外，在CS及IS患者中主胸彎患者PAH 發(fā)生率高于主腰彎患者，這可能與胸椎段脊柱側凸對胸廓形態(tài)影響更大相關。在脊柱側凸患者中，心電軸的偏移可能與胸廓畸形造成的心臟空間位置改變及繼發(fā)的右心改變相關，在CS和IS 患者中電軸右偏發(fā)生率均明顯高于電軸左偏，且CS組電軸右偏比例高于IS組，可能與脊柱側凸患者繼發(fā)的右心改變相關。

在CS 及IS 患者中脊柱側凸導致的胸廓形態(tài)及容積異常會對心臟結構產(chǎn)生影響。此外，在胚胎發(fā)育過程中，循環(huán)及骨骼肌肉系統(tǒng)均由中胚層發(fā)育而來，故有學者提出CS患者在脊柱發(fā)育異常時心臟發(fā)育也可能受到影響，從而導致先天性心臟畸形[7]。IS病因不明，可能是一種多因素遺傳疾病，其相關致病因素也可能影響心臟發(fā)育[8]。本研究中CS組和IS組先心病發(fā)病率比較，差異無統(tǒng)計學意義，但CS組合并更多種類、相對復雜的先心病，且不同主彎類型及不同發(fā)病年齡組之間先心病發(fā)病率無顯著差異。在既往研究中CS合并的先心病以房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉常見[7,9,10]，在IS 患者中以房間隔缺損、卵圓孔未閉、室間隔缺損常見[11,12]。本研究中CS組和IS 組均以房間隔缺損及卵圓孔未閉最常見，與既往大多數(shù)研究相符合。

本研究中三尖瓣輕度反流是最常見的瓣膜異常，這與Ipp 等[11]的研究結果一致，其次為二尖瓣疾病，主動脈瓣疾病相對較少，且不同主彎類型及不同發(fā)病年齡組瓣膜病發(fā)病率無顯著差異。二尖瓣脫垂或者瓣葉對合異常與胸廓畸形導致的心臟幾何形狀改變有關，既往多個研究提示二尖瓣脫垂是脊柱側凸最常見的瓣膜異常[7,12-15]，但本研究中二尖瓣脫垂的發(fā)生率低，與楊光輝等[16]的研究一致，但本研究發(fā)現(xiàn)較多二尖瓣對合異常病例。在UCG中二尖瓣脫垂被定義為二尖瓣單葉或雙葉收縮期脫向左房側超過瓣環(huán)連線水平2 mm以上[17]。本研究中二尖瓣對合異常病例均是由于二尖瓣前葉冗長、后葉短小導致瓣葉對合位置偏低，但未超過瓣環(huán)連線水平2 mm，且不合并或僅合并輕微反流，對患者心臟結構及功能影響甚小。Delling等[18]發(fā)現(xiàn)二尖瓣對合異常（包括二尖瓣閉合點靠前及瓣膜稍微脫向左房）可能是二尖瓣脫垂的早期表現(xiàn)，但目前早期二尖瓣脫垂的診斷尚存爭議。臨床中外科醫(yī)生和麻醉醫(yī)生更關注伴隨中度到重度反流的二尖瓣脫垂，這部分患者因合并血流動力學異常可能繼發(fā)心臟結構及功能異常，給手術和麻醉帶來額外風險。IS組二尖瓣脫垂及二尖瓣對合異常的發(fā)病率高于CS 組，與既往研究基本一致[19]。IS的發(fā)病機制可能與結締組織異常相關，Bozcali等[13]提出由于心臟和骨骼系統(tǒng)均可能受結締組織疾病影響，IS 患者合并較高的瓣膜病可能與結締組織異常相關。

本研究中ECG 異常發(fā)生率較高，主要為竇性心律不齊、竇性心動過速、竇性心動過緩、ST-T改變，以上ECG 異常缺乏特異性且對臨床指導意義有限。UCG 能對心臟的結構及功能進行較全面的評估，為麻醉及手術風險的評估提供重要信息，因此脊柱側凸患者術前均建議行UCG檢查。但同時應注意ECG在心律失常篩查方面的優(yōu)勢，本研究中IS組及CS組分別有2.44%及2.19%的患者合并房性早搏，0.61%及1.09%的患者合并室性早搏，對這部分患者可進一步完善動態(tài)ECG 評估心律失常情況。UCG 與ECG結合應用，可更好地對患者的心臟進行評估。

本文存在一定的局限性，本研究為回顧性研究，本中心只有擬手術治療的脊柱側凸患者會常規(guī)完善UCG及ECG檢查，故研究僅納入需手術治療的患者，在病例選擇方面可能存在偏倚。同時在數(shù)據(jù)獲取上不全面，未能收集到脊柱柔韌性相關參數(shù)，無法對脊柱柔韌性進行評估。此外，未能收集患者二尖瓣側壁及間隔運動速度、左房容積指數(shù)等指標，不能對心臟舒張功能進行全面評估。

4 結論

CS及IS患者均可合并多種心臟異常，所有CS及IS均建議進行UCG及ECG檢查，特別是對手術及麻醉前評估非常有必要。PAH發(fā)生率與主胸彎及EOS正相關，提示對于發(fā)病年齡早且胸彎嚴重的脊柱側凸患者更應加重視，進行早期診斷及治療，以避免PAH及繼發(fā)右心系統(tǒng)的改變。

【利益沖突】所有作者均聲明不存在利益沖突