朱秉智

臨床上將心臟病分為先天性和后天性兩大類。先天性心臟病(簡(jiǎn)稱先心病)是指胎兒在母親體內(nèi)發(fā)育過(guò)程中產(chǎn)生的心臟缺陷，嬰兒一出生就有心臟?。缓筇煨孕呐K病(簡(jiǎn)稱后心病)則是出生以后，人體受到某種致病因素的影響，如外傷、感染、風(fēng)濕、高血壓或動(dòng)脈硬化等，引起的心臟病。本文專談先心病。

我國(guó)先心病人知多少

先心病的發(fā)病率，世界各國(guó)的統(tǒng)計(jì)資料稍有差別。根據(jù)美國(guó)1970年注冊(cè)嬰兒統(tǒng)計(jì)，先心病的發(fā)病率為0.81％，在我國(guó)約為0.8％。據(jù)上海2萬(wàn)人調(diào)查資料，其發(fā)病率為0.67％。以此推算，我國(guó)每年出生先心病患兒約15萬(wàn)，如果加上尚未得到治療的先心病兒童及部分成人，在全國(guó)先心病患者總?cè)藬?shù)有數(shù)十萬(wàn)人之眾。所以，先心病并非少見(jiàn)病，而是危及兒童及部分成人健康的常見(jiàn)病。

常見(jiàn)的先心病有哪些

先心病的種類很多，有的在心臟內(nèi)只有一處畸形，有的有二處或三處以上的復(fù)合畸形；臨床表現(xiàn)上，有的患兒有青紫。有的則沒(méi)有。根據(jù)先心患者有無(wú)青紫癥狀分為紫紺型和非紫紺型兩大類。紫紺型先心病中，有些患兒出生后即有口唇、面頰和指甲等處發(fā)紫，有些在哭鬧時(shí)見(jiàn)到，也有到五、六歲以后才出現(xiàn)紫紺。非紫紺型病人因癥狀不明顯，常在體格檢查或因其他疾病就醫(yī)時(shí)，醫(yī)生聽(tīng)診心臟有雜音而始發(fā)現(xiàn)。

常見(jiàn)的紫紺型先心病是法樂(lè)氏四聯(lián)癥，常見(jiàn)的非紫紺型先心病有動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、心房間隔缺損、心室間隔缺損和肺動(dòng)脈瓣狹窄，當(dāng)然還有很多種其他先心病，但以上五種最常見(jiàn)，占全部先心病總數(shù)的80％。

先心病的種類雖很多，但就其發(fā)病機(jī)理來(lái)說(shuō)主要是由于心腔內(nèi)的間隔缺損，造成血流異常分流，或是因瓣膜啟閉功能障礙，使血流方向和速度發(fā)生異常，久而久之發(fā)生心臟擴(kuò)大或肥大，嚴(yán)重者最終導(dǎo)致心力衰竭。

如何發(fā)現(xiàn)孩子有先心病

每一個(gè)做父母的都希望自己的孩子身體健康，一旦發(fā)現(xiàn)孩子有心臟病，年輕的爸爸媽媽們總是憂心忡忡。也有一些家長(zhǎng)對(duì)孩子出現(xiàn)的一些先心病的征兆未加注意，延誤了診斷和治療。

如何發(fā)現(xiàn)你的孩子是否患有先心病呢?如果孩子出生時(shí)體重輕、早產(chǎn)，或有過(guò)窒息和搶救，或發(fā)現(xiàn)小孩口唇青紫，應(yīng)想到可能有先心病。出生后如孩子吸奶無(wú)力、呼吸急促、體重不增、發(fā)育遲緩，有的男孩雖已長(zhǎng)至四、五歲，仍活動(dòng)量小，動(dòng)輒滿頭大汗，經(jīng)常有感冒、咳嗽，甚至肺炎，常提示有較重的先心病，或在活動(dòng)、哭鬧時(shí)出現(xiàn)氣急和紫紺，這類患兒睡覺(jué)時(shí)喜側(cè)臥，且身體蜷曲，在跑跳嬉戲時(shí)體力明顯不支，容易疲倦，喜歡蹲下休息片刻，這是先心病患兒特有的蹲居現(xiàn)象。有的孩子隨著年齡增大，紫紺逐漸加重，同時(shí)手指和腳趾的末端增粗，形如鼓槌，稱為杵狀指，以上這些現(xiàn)象，均表示孩子有先心病存在的可能，應(yīng)及早到醫(yī)院檢查診治。

孩子得了先心病怎么辦

做父母的一聽(tīng)醫(yī)生說(shuō)孩子有心臟病或要?jiǎng)邮中g(shù)，往往十分緊張，特別在是否接受手術(shù)治療的問(wèn)題上，總是猶豫不決，進(jìn)退維谷。其實(shí)，在醫(yī)學(xué)科技高度發(fā)展的今天，心臟的禁區(qū)早已被打破，很多先心病都可以通過(guò)手術(shù)而治愈，尤其是前面提到的那些常見(jiàn)的先心病，幾乎都可以手術(shù)根治，手術(shù)的危險(xiǎn)性已較前大為降低，且療效很好。筆者醫(yī)院已做體外循環(huán)心臟直視手術(shù)1000余例，包括一些復(fù)雜的心內(nèi)畸形手術(shù)，取得了很好的效果。但應(yīng)指出，先心病人隨著時(shí)間的推移，年齡的增長(zhǎng)，病情會(huì)發(fā)展、惡化，這將增加手術(shù)的困難和危險(xiǎn)，甚至喪失手術(shù)時(shí)機(jī)。多大年齡的小孩適合做心臟手術(shù)，這要根據(jù)病變的嚴(yán)重程度、發(fā)展快慢及手術(shù)醫(yī)院的醫(yī)療水平適當(dāng)掌握。一般來(lái)說(shuō)在學(xué)齡前期較為適合，如果病變輕可適當(dāng)推遲，如病情重也可提前手術(shù)?？傊?，應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下選擇最佳手術(shù)時(shí)機(jī)，以達(dá)到最好的治療效果。

先心病人能和正常人一樣生活嗎

先心病人，在未行手術(shù)治療時(shí)，輕病人一般對(duì)學(xué)習(xí)和生活影響不大，適當(dāng)注意預(yù)防感冒和避免劇烈運(yùn)動(dòng)即可。嚴(yán)重病人需細(xì)心照料，并嚴(yán)格限制其活動(dòng)量，以防心力衰竭。如果已經(jīng)手術(shù)治愈，多數(shù)病人能和正常人一樣學(xué)習(xí)和工作，包括婚姻、生育亦無(wú)影響。但少數(shù)嚴(yán)重先心病人，雖經(jīng)手術(shù)治療，但心功能仍不能恢復(fù)到正常狀態(tài)，此類病人，應(yīng)注意自我攝身，避免勞累，婚育問(wèn)題也應(yīng)聽(tīng)從醫(yī)生忠告，視病情而定。

先心病發(fā)生的原因很多，其中孕婦在懷孕期間患風(fēng)疹、流感等病毒感染是主要原因，此外孕婦營(yíng)養(yǎng)缺乏、吸煙、酗酒、藥物副作用及遺傳因素等也有一定影響。因此，為了下一代的健康，減少其先心病的發(fā)生，應(yīng)重視計(jì)劃生育和優(yōu)生優(yōu)育。