神經(jīng)鞘瘤又稱雪旺細胞瘤,是由于產(chǎn)生神經(jīng)鞘Schwann細胞異常引起的,腹膜后神經(jīng)鞘瘤是一種少見的起源于周圍神經(jīng)鞘雪旺細胞的腫瘤,占所有神經(jīng)鞘瘤的0.5%~5%
,該病的臨床癥狀和影像學特征不具特異性,術(shù)前診斷困難。現(xiàn)將我院發(fā)現(xiàn)的1例腹膜后神經(jīng)鞘瘤報道如下。
患者,女,35歲,外院體檢行超聲檢查提示:“腹腔內(nèi)占位,考慮來源于后腹膜”,為進一步治療來我院就診,門診擬“腹膜后腫瘤”收入住院。查體:腹部平坦,無腹壁靜脈曲張,腹部柔軟,無壓痛、反跳痛,中上腹可觸及一質(zhì)韌腫瘤,活動度差,邊界約8 cm×6 cm,無壓痛。實驗室檢查:腫瘤標志物(AFP、CA724、CA199和CEA)在正常范圍內(nèi)。腹部超聲:腹膜后可見一個大小約12.5 cm×8.3 cm×11.0 cm的以實性為主的混合性回聲團,位于腹主動脈前方,似由多個團塊相互融合而成,邊界欠清,形態(tài)不規(guī)則,團塊周邊及內(nèi)部可見少許點、條狀彩色血流信號(見圖1)。上腹增強CT:腹膜后靠中軸線可見一分葉狀腫塊,大小約11.6 cm×8.0 cm×8.5 cm,考慮間葉源性腫瘤可能,與胰腺來源的實性假乳頭狀瘤鑒別(見圖2)。胃鏡下見:胃黏膜光滑,十二指腸球部黏膜充血,前壁可見壓迫征象。超聲胃鏡下見:胰腺頭頸旁、腹主動脈前方可見一巨大不均質(zhì)混合回聲占位性病變,內(nèi)可見實性區(qū)及大小不等的蜂窩狀無回聲區(qū),有包膜,所及切面大小約12.0 cm×9.6 cm(見圖3),病變壓迫脾動靜脈,向腹腔生長,與胰腺關(guān)系密切(見圖4),部分切面界限欠清晰,病變肝臟相鄰,但界限清晰(見圖5)。彈性成像示:腫物綠藍色混雜回聲,質(zhì)地中等,胰腺受壓、變形,主胰管未見明顯增寬。超聲內(nèi)鏡檢查結(jié)束后以Boston 22 G穿刺針穿刺腫物4針,5 ml負壓,可見大量組織條,無回聲區(qū)見淡紅色血性液體吸出,有絮狀物漂浮,留取囊液約10 ml送檢常規(guī)、生化、淀粉酶脂肪酶及腫瘤標志物,組織標本回收送病理及液基細胞學檢查。液基細胞學示:見少量腺上皮細胞及較多中性粒細胞,未見異型細胞,未見惡性腫瘤細胞(見圖6)。超聲內(nèi)鏡引導下細針穿刺術(shù)(endoscopic ultrasound-guided fine-needle aspiration,EUS-FNA)病理結(jié)果示:鏡下形態(tài)結(jié)合免疫組化考慮神經(jīng)鞘瘤,免疫組化(1#):CK(-)、CD10(個別+)、β-catenin(-)、Vim(+)、CK7(-)、CK19(-)、αAT(+)、GFAP(-)、Neu-N(-)、CgA(-)、Syn(-)、S-100(+)、CD34(-)、Dog-1(-)、CD117(-)、Ki-67(+,3%),因穿刺標本腫瘤組織較少,待腫瘤完整切除后進一步明確診斷(見圖7)。術(shù)后,患者未觀察到不良并發(fā)癥,擬完善相關(guān)術(shù)前準備后手術(shù)治療。
1)受沉積環(huán)境影響,二2煤層頂?shù)装鍘r性存在較大差異。巖石在單軸壓縮過程中具有壓密、彈性、屈服和破壞4個階段。
手術(shù)情況:患者全麻下行腹膜后腫瘤切除、膽囊切除、胰體尾切除、脾切除術(shù)。術(shù)中探查見,肝臟與周圍組織無粘連,胰腺后方存在一巨大囊實性占位,將胰腺向前推擠,腫瘤直徑約10 cm,存在包膜,與周圍炎性粘連,腫瘤包裹腹腔干,毗鄰腸系膜上動脈(見圖8),術(shù)中出血量800 ml,尿量1 300 ml,輸液4 100 ml。
含電動汽車和電轉(zhuǎn)氣的園區(qū)能源互聯(lián)網(wǎng)能源定價與管理//李媛,馮昌森,文福拴,王珂,黃裕春//(16):1
本例腹膜后良性神經(jīng)鞘瘤,術(shù)前EUS-FNA有助于準確診斷,最后的診斷是基于術(shù)后的組織學和免疫組織化學結(jié)果,主要的治療方案是手術(shù)切除。
術(shù)后資料:術(shù)后病理檢查示(見圖9):(1)(腹膜后腫物)神經(jīng)鞘瘤伴部分組織囊性變;(2)(胰腺)局部胰腺被膜與瘤組織粘連,胰腺實質(zhì)未見腫瘤浸潤;(3)(脾臟)見脾組織輕度充血,未見腫瘤組織累及;(4)慢性膽囊炎,未見病變累及;另見(膽囊頸)淋巴結(jié)1枚,呈反應性增生改變。免疫組化(6#):CD10(-)、CD38(+)、CD31(+)、CD34(血管+)、Ki-67(+,約2%);(10#):S-100(+)、GFAP(-)。術(shù)后第9天復查上腹增強CT,出院后第2、4、5、7、9個月隨訪復查腹部超聲均未見明顯異常,患者情況良好,無復發(fā)疾病。
表5列出來從測試集中抽樣處理的示例,通過比較本文系統(tǒng)生成的自然答案和標準回復。可以看出:系統(tǒng)生成的答案比單獨的答案實體更加自然友好,甚至比原始的標準回復更加自然。本文提出的自然答案生成系統(tǒng)能夠:(1)生成自成一體的答案形式,這樣的回復更容易被人理解和接受;(2)提供與問題更一致的答案(如ID 4);(3)覆蓋問題和答案中相關(guān)實體的更多信息(如ID 1,2,3)。
由于腹膜后腫瘤位置較深,腹膜后神經(jīng)鞘瘤可生長至較大的體積,生長速度各不相同,臨床癥狀和體征與腫瘤的位置和大小有關(guān),由于腹膜后間隙大而靈活,患者通常是無癥狀的。超聲、CT、MRI等影像學檢查有助于術(shù)前診斷,B超是最常用的影像學檢查手段,常提示為低回聲團塊,回聲均勻,邊界清,可呈囊性或?qū)嵭裕瑹o明顯血流
。CT可以根據(jù)腫瘤的生長情況顯示退行性病變,如出血、囊腫形成、壞死和鈣化。MRI可幫助評估血管受累程度,進一步表征腫瘤的生物學行為,并有助于確定手術(shù)方式的選擇。PET/CT在消化器官的良性腫瘤中偶爾表現(xiàn)出腫瘤吸收高氟脫氧葡萄糖
。由于腹膜后神經(jīng)鞘瘤非常罕見,且缺乏典型的影像學特征,術(shù)前正確的診斷常常被遺漏
。
EUS-FNA是一種安全有效的胰腺腫瘤、胃腸道上皮下病變和淋巴結(jié)病變的組織取樣技術(shù)。EUS-FNA的總體敏感性為91.7%,特異性為97.1%,PPV為98.1%,NPV為87.7%,準確性為93.8%
,文獻報道
,EUS-FNA對神經(jīng)鞘瘤的診斷準確性為66.7%,組織學上,神經(jīng)鞘瘤由排列在高細胞柵欄區(qū)域的梭形細胞(Antoni A型)和低細胞組織區(qū)的黏液瘤細胞(Antoni B型)組成
,由于神經(jīng)鞘瘤的組織學特征,通過EUS-FNA將針插入低細胞組織區(qū)并采集標本是困難的,影響EUS-FNA診斷準確性的因素有很多,包括穿刺針通過的次數(shù)、穿刺針的大小、組織學-細胞學聯(lián)合分析
、現(xiàn)場細胞學評估
、重復穿刺、負壓抽吸技術(shù)等。本例患者我們使用了22 G穿刺針,進行了4次重復穿刺,結(jié)合負壓抽吸技術(shù)抽吸組織條,通過穿刺物鏡下形態(tài)結(jié)合免疫組化,最終在術(shù)前成功診斷腹膜后神經(jīng)鞘瘤。由于腹膜后神經(jīng)鞘瘤診斷困難,盡管術(shù)前穿刺活檢的價值存在較大爭議
,但EUS-FNA仍然是診斷神經(jīng)鞘瘤的一個重要程序,其具有明顯的優(yōu)勢,是一種安全的檢查方法,并發(fā)癥發(fā)生率低、侵入性小、成本低、需要的時間和人力更少
。
手術(shù)是神經(jīng)鞘瘤的首選治療方法
,腹膜后腫瘤缺乏特異性的血清學指標,臨床上未見有腫瘤指標與腹膜后神經(jīng)鞘瘤相關(guān)性的研究,值得進一步探究,本例患者腫瘤標志物(AFP、CA724、CA199和CEA)同樣在正常范圍內(nèi)。神經(jīng)鞘瘤的明確診斷和性質(zhì)的確定最終取決于組織學檢查。S-100蛋白的陽性表達是神經(jīng)鞘瘤的一個獨特的免疫組織化學特征,證實腫瘤細胞來源于神經(jīng)外胚層
。本例患者腫瘤組織EUS-FNA病理學及術(shù)后病理學均提示S-100蛋白為陽性,可確診為神經(jīng)鞘瘤。
綜上所述,腹膜后神經(jīng)鞘瘤較罕見,多為良性,術(shù)前診斷困難,EUS-FNA是診斷神經(jīng)鞘瘤的一個重要程序,最終確診需要根據(jù)病理及免疫組織化學染色。
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