吳心愿， 趙玥， 蔣沁， 姚進(jìn)

睫狀體上皮瘤即后天獲得性睫狀體無(wú)色素上皮細(xì)胞腺瘤，多發(fā)生于成年人，雖為良性腫瘤，但極為罕見(jiàn)[1-2]。臨床上由于發(fā)病位置以及腫瘤表現(xiàn)均極為相似，睫狀體上皮瘤的診斷極易與惡性程度高的睫狀體黑色素瘤相混淆，甚至可能誤診為睫狀體黑色素瘤而行眼球摘除手術(shù)[1]。因此，對(duì)睫狀體上皮瘤診斷的意義重大。為了加深對(duì)本病的了解，我們回顧并總結(jié)了南京醫(yī)科大學(xué)附屬眼科醫(yī)院眼底病科近5年來(lái)3例睫狀體上皮細(xì)胞瘤的臨床特征，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 臨床資料

3例患者均為男性且單眼發(fā)?。荒挲g43～60歲(平均52歲)；就診時(shí)視力下降3周至1月(平均3.5周)，裸眼視力(國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)視力表)0.2～0.4(平均0.3)；2例主訴眼前有固定黑影遮擋；眼前節(jié)檢查1例合并白內(nèi)障，1例合并繼發(fā)性青光眼。所有患者均散瞳行眼底檢查，彩色廣角眼底照相，B型超聲，超聲生物顯微鏡(ultrasound biomicroscope, UBM)，眼底熒光素血管造影(fundus fluorescence angiography, FFA)檢查，彩色多普勒超聲和磁共振成像(MRI)檢查，在術(shù)中均行病理檢查。本組3例患者眼底檢查可見(jiàn)所有瘤體均位于遠(yuǎn)周邊部，顳下方1眼，顳上方1眼，鼻下方1眼；較為隱蔽；大小不一(最大徑為3～6個(gè)視盤直徑不等)；凸向玻璃體腔內(nèi)；多呈橢圓形或不規(guī)則形。瘤體表面色多為灰黃色，當(dāng)有色素沉著時(shí)可呈灰黑色(灰黑色1例，灰黃色2例)；邊界清晰；表面及邊緣整齊(圖1)。

UBM顯示瘤體位于睫狀體前部玻璃體腔內(nèi)，呈團(tuán)狀中等回聲，內(nèi)回聲較均勻，位置固定，與睫狀體相連(圖2A)。彩色多普勒超聲檢查顯示瘤體多位于晶狀體旁或睫狀體前，為類橢圓形強(qiáng)回聲團(tuán)，與睫狀體回聲相連，可探及內(nèi)部血流信號(hào)存在，脈沖多普勒為動(dòng)脈型血流頻譜(圖2B)。

圖1 典型病例的患眼廣角彩色眼底相片 左眼顳下方遠(yuǎn)周邊部可見(jiàn)一橢圓形灰黑色病灶(白箭)凸向玻璃體腔內(nèi)，邊界清晰，表面色素沉著，邊緣整齊

2A：UBM示5點(diǎn)位方向睫狀體前部玻璃體腔內(nèi)可見(jiàn)類圓形等回聲(黃箭)，與睫狀體相連；2B：同一患眼彩超示5點(diǎn)位晶狀體后 方可見(jiàn)類橢圓形強(qiáng)回聲，動(dòng)態(tài)下可見(jiàn)與睫狀體回聲相連(黃箭)，邊界光整，內(nèi)部伴有血流信號(hào)圖2 典型病例的眼底超聲圖

FFA檢查顯示眼底遠(yuǎn)周邊部可見(jiàn)一類橢圓形高熒光病灶隆起，凸向玻璃體腔內(nèi)，隨時(shí)間延長(zhǎng)漸滲漏增強(qiáng)，周圍視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，晚期滲漏增強(qiáng)。繼發(fā)視神經(jīng)病變時(shí)，可見(jiàn)視盤水腫呈高熒光滲漏(圖3)。

3A：早期見(jiàn)顳下方遠(yuǎn)周邊部一類橢圓形高熒光隆起(黃箭)，周圍視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張，視盤境界不清，表面熒光充盈不均，鼻下方熒光充盈偏低；3B：晚期見(jiàn)瘤體逐漸呈高熒光滲漏，視網(wǎng)膜毛細(xì)血管擴(kuò)張滲漏，視盤呈彌漫性高熒光滲漏圖3 典型病例的眼底熒光血管造影圖

MRI檢查提示患眼均可見(jiàn)眼球晶狀體外后方可見(jiàn)斑點(diǎn)狀異常信號(hào)；T1WI呈稍高信號(hào)；T2WI呈等信號(hào)；增強(qiáng)掃描見(jiàn)明顯強(qiáng)化。

病理檢查結(jié)果顯示：瘤體組織及切面呈灰白色；質(zhì)中；為良性睫狀體上皮瘤(圖4)。

4A：高倍鏡(HE染色，×10)；4B：低倍鏡(HE染色，×4)圖4 腫瘤組織術(shù)后病理圖像

2 討論

睫狀體上皮細(xì)胞由外層色素上皮細(xì)胞和內(nèi)層無(wú)色素上皮細(xì)胞組成。睫狀體無(wú)色素上皮細(xì)胞來(lái)源的腫瘤可分為先天性和后天獲得性，先天性病變主要為起源于髓上皮組織的髓上皮瘤，惡性程度高，后天獲得性病變則起源于分化良好的睫狀體無(wú)色素上皮細(xì)胞，有良性上皮腺瘤，腺瘤樣增生(Fuchs腺瘤)和惡性上皮腺癌。其中，腺瘤可慢慢演化為腺癌[3-4]。形態(tài)學(xué)上，睫狀體上皮瘤可分為實(shí)質(zhì)型、乳頭狀型和多形型[5]，瘤體由睫狀體下方直接侵入玻璃體腔，也可經(jīng)虹膜延伸至前房[4]，多無(wú)色素沉著，色澤為灰色或黃色，但極少數(shù)也可見(jiàn)瘤體表面伴有灰黑色色素沉著，由于發(fā)病位置以及腫瘤表現(xiàn)均極為相似，睫狀體上皮瘤的診斷難度高，極易與惡性程度高的睫狀體黑色素瘤相混淆。但睫狀體上皮瘤作為一種良性腫瘤，僅需切除瘤體，視功能預(yù)后良好，不出現(xiàn)復(fù)發(fā)或轉(zhuǎn)移。而睫狀體黑色素瘤因惡性程度較高，一般確診后，多施行眼球摘除術(shù)[6]。目前病理檢查仍然是明確診斷的金標(biāo)準(zhǔn)，在腫瘤鑒別中有決定性作用，但除此之外我們也可通過(guò)多模式檢查結(jié)果進(jìn)行診斷與鑒別。

本研究我們對(duì)比發(fā)現(xiàn)，二者均為發(fā)生在睫狀體部的腫瘤，內(nèi)生凸向玻璃體腔內(nèi)，瘤體較大時(shí)均隆起度較高。鑒別點(diǎn)為形態(tài)學(xué)上，典型的睫狀體上皮瘤表面多無(wú)色素沉著，瘤體為灰色或黃色，透光良好，而惡性黑色素瘤有大量色素沉著，透光度較差[6]。但圖1的病例可見(jiàn)瘤體呈灰黑色，我們推測(cè)可能是由于腫瘤隆起度高導(dǎo)致周圍的色素上皮影響了對(duì)瘤體本身色素的觀察[7]。此種情況下往往難以與睫狀體黑色素瘤相鑒別。UBM中，睫狀體上皮瘤為中高回聲，低聲衰減，內(nèi)部結(jié)構(gòu)規(guī)則，不侵犯鄰近結(jié)構(gòu)[6]，睫狀體黑色素瘤呈中低回聲，有衰減，內(nèi)部結(jié)構(gòu)均勻[8]。FFA中，睫狀體上皮瘤呈高熒光滲漏，而黑色素瘤晚期熒光完整且滲漏不明顯。MRI中睫狀體黑色素瘤顯示T1WI，T2WI均為低信號(hào)，睫狀體上皮瘤顯示T1WI呈稍高信號(hào)，T2WI呈等信號(hào)，但少數(shù)也可有與黑色素瘤相似的特征，因此目前很難僅依據(jù)MRI進(jìn)行區(qū)分[7，9]。

睫狀體上皮瘤緩慢生長(zhǎng)，但可破壞眼內(nèi)組織結(jié)構(gòu)，目前暫未發(fā)現(xiàn)全身轉(zhuǎn)移的報(bào)道。臨床中應(yīng)重視本疾病與睫狀體黑色素瘤的診斷鑒別，避免誤診引起治療方式選擇的偏差。除病理檢查之外，多模式檢查的應(yīng)用也可為鑒別診斷提供更多的依據(jù)。