王新蘭，曲高雅，馬賢，鐘翠萍

(1.中國人民解放軍聯(lián)勤保障部隊第九四〇醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，甘肅 蘭州 730050；2.靖邊縣人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科，陜西 靖邊 718500)

鼓室頸靜脈球副神經(jīng)節(jié)瘤起源于腎上腺外嗜鉻組織，是臨床上較少見的腫瘤，多數(shù)為良性，因其解剖關(guān)系復(fù)雜、臨床表現(xiàn)無特異性而容易誤診誤治。本文分析1例誤診的腎上腺外來源的鼓室頸靜脈球副神經(jīng)節(jié)瘤，并結(jié)合文獻就其臨床特點、病理特征及治療預(yù)后等進行討論，并總結(jié)經(jīng)驗教訓(xùn)，旨在提高對該病的認識。

1 臨床資料

患者，女，74歲，因發(fā)現(xiàn)右耳乳突區(qū)腫物12年余而入院，患者2008年無意間發(fā)現(xiàn)右耳乳突區(qū)粉刺樣腫物，伴瘙癢、疼痛不適，自行撓破后溢液，量少，患者未及時就醫(yī)診治，此后右耳乳突區(qū)腫物漸進性增大。2015年5月發(fā)現(xiàn)右外耳道腫物，伴間歇性耳痛，瘙癢不適，逐漸增大，一直未予重視及系統(tǒng)治療。2020年6月患者無明顯誘因出現(xiàn)頭痛、心悸、咽干不適，自行壓迫、搔抓耳后腫物，伴流血性分泌物，耳痛較前加重，遂就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行相關(guān)檢查后初步診斷為乳突區(qū)腫物(右)，建議到上級醫(yī)院治療?；颊邽榍筮M一步診治，于2020年7月13日就診于我院門診，以外耳道、乳突區(qū)腫物(右)收住院?；颊呒韧鶡o耳鳴、耳流膿等癥狀，近半年右耳聽力呈漸進性下降。既往體健，否認高血壓、心臟病等病史；否認手術(shù)及外傷史。專科情況：右耳乳突區(qū)及外耳道玻璃球大小粉紅色新生物，質(zhì)地韌，邊界清楚，表面血供豐富，耳道阻塞，右耳鼓膜無法窺及，雙耳廓對稱無畸形，左耳道通暢，鼓膜完整，左側(cè)乳突區(qū)無明顯壓痛。

顳骨CT檢查提示(圖1)：①右側(cè)外耳道、乳突氣房、乳突竇及鼓室內(nèi)軟組織影，相應(yīng)骨質(zhì)吸收、破壞，結(jié)合病史，多考慮外耳道膽脂瘤形成伴慢性中耳乳突炎形成；②右側(cè)頸靜脈球高位。純音測聽(圖2)：右耳傳導(dǎo)性聾，左耳聽力正常。聲導(dǎo)抗：右耳B型圖，聲反射未引出，左耳A型圖。術(shù)前診斷：慢性中耳乳突炎伴膽脂瘤(右)、乳突區(qū)腫物(右)。

圖1 術(shù)前顳骨CT 圖2 術(shù)前純音測聽 圖3 術(shù)后MRI 圖4 病理檢查圖 (HE ×100)

患者于2020年7月21日在全麻下行“外耳道病損切除術(shù)(右)+外耳道成形術(shù)(右)”，患者取仰臥位，全麻插管成功后，頭向左偏，右耳朝上，碘伏消毒右耳術(shù)野，鋪巾。于右耳后及乳突尖皮下注射含腎上腺素的生理鹽水，取耳后溝切口，上至顳線，下至乳突尖，用消融電刀弧形逐層切開皮膚、皮下組織，常規(guī)取顳肌筋膜備用，然后留蒂在后方的肌骨膜瓣。術(shù)中見右側(cè)外耳道及乳突尖新生物堵塞，完全暴露腫物外側(cè)緣，用剝離子仔細游離腫物并剔除乳突尖腫物，剔除部分外耳道腫物后可見腫物來源于中耳內(nèi)上鼓室外側(cè)壁，在顯微鏡下見腫物根蒂部明顯搏動感，鼓膜被腫物頂起、菲薄，繼續(xù)分離腫物見出血洶涌，考慮為血管來源病變，因患者年齡較大，術(shù)中未備血, 即終止手術(shù)，徹底止血，耳道內(nèi)填塞可吸收止血紗布及浸有鹽酸腎上腺素的明膠海綿適量；然后行耳甲腔成形術(shù)，間斷縫合外耳道及耳屏切口，無菌敷料加壓包扎，結(jié)束手術(shù)。術(shù)中失血量600 mL，手術(shù)時間230 min。術(shù)后向患者及家屬詳細交代病情，進一步明確病變后，行MRI檢查(圖3)若為副神經(jīng)節(jié)病變，擬行進一步擴大切除術(shù)，患者因個人原因目前尚未進一步手術(shù)治療。

術(shù)中切除標本肉眼所見灰白色不整形腫物，體積3.0 cm×3.0 cm×1.5 cm。術(shù)后免疫組化結(jié)果(圖4)：Ki67(index≈3%)，CD34血管(+)，CgA(-)，CKp(-)，S100(+)，Syn(+)，SMA血管(+)，P63(-)，Nestine(+)，NSE(-)，TTF-1(-)，Tg(-)。病理診斷：頸鼓室腎上腺外副神經(jīng)節(jié)瘤。

2 討論

鼓室頸靜脈球副神經(jīng)節(jié)瘤好發(fā)于30～50歲女性, 男女比例1∶2～1∶6，腫瘤一般為良性, 生長緩慢。其中搏動性耳鳴和聽力下降是最常見的癥狀，早期以搏動性耳鳴為主，腫瘤向周圍侵犯可引起聽力下降、面癱、眩暈、耳痛、耳道流血等。據(jù)相關(guān)文獻報道，外耳道腫物為部分患者的首發(fā)體征，搏動性耳鳴及傳導(dǎo)性耳聾分別占80%和60%；面神經(jīng)麻痹占10%～40%，單純聽力下降占77%，聲音嘶啞和吞咽困難占55%，部分患者可出現(xiàn)頭暈、頭痛、面色潮紅、多汗、心悸等癥狀。本病臨床較少見，且癥狀往往與局部其他病變相似，無特異性，部分患者搏動性耳鳴不明顯，僅出現(xiàn)聽力下降、耳悶脹不適，容易誤診為中耳炎，以外耳道腫物為首發(fā)表現(xiàn)更少見，加之臨床醫(yī)師對其認識不足,故臨床上易發(fā)生漏診或誤診。

鼓室頸靜脈球副神經(jīng)節(jié)瘤病理表現(xiàn)為良性。瘤體間質(zhì)血管豐富,其間常有較大的血管或擴張的血竇, 甚至呈血管瘤樣改變，不斷增大，故臨床上多呈惡性生長方式，易侵犯周圍組織。應(yīng)與分泌性中耳炎、慢性中耳乳突炎、膽脂瘤、中耳癌相鑒別，還應(yīng)與相同部位的顱底腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、脊索瘤、特發(fā)性血鼓室、中耳膽固醇性肉芽腫等相鑒別，并要排除異位頸內(nèi)動脈、頸內(nèi)動脈瘤、先天性鼓室底壁缺損、高位頸靜脈球等。治療以手術(shù)為主，因瘤體血管豐富，術(shù)前不宜活檢，容易出現(xiàn)大出血，對患者造成生命危險。因此術(shù)前應(yīng)完善CT、MRI或DSA等檢查，以便充分了解腫瘤的部位、形狀、大小、血供，以及與周圍大血管和神經(jīng)的關(guān)系。對于較大腫瘤，術(shù)前血管栓塞可減少術(shù)中出血。術(shù)中探查和分離腫瘤時應(yīng)精細操作，防止出現(xiàn)嚴重并發(fā)癥，根據(jù)病變侵犯位置選擇具體手術(shù)方法。對于無法承受手術(shù)的患者可行放療和血管內(nèi)治療，但放療療效未知，有學(xué)者認為放療可使腫瘤明顯縮小，也有學(xué)者認為放療對腫瘤細胞本身無效，甚至有放療后惡變的危險。

本例造成誤診的原因分析: ①患者以右耳乳突區(qū)腫物為首發(fā)體征，無典型的搏動性耳鳴，隨著腫瘤生長7年后出現(xiàn)外耳道腫物，無明顯聽力下降，一直未予以重視，直到12年后腫瘤侵犯鼓室及鼓竇，破壞聽骨鏈引起聽力下降，同時出現(xiàn)的耳痛，這與常見的膽脂瘤癥狀十分相似，主觀上給我們造成了膽脂瘤的印象；②術(shù)前未行MRI，單依靠CT未能做出明確診斷。我們看到CT片上顯示的右側(cè)外耳道、乳突氣房、乳突竇及鼓室內(nèi)軟組織影，相應(yīng)骨質(zhì)吸收、破壞，第一印象是常見疾病卻未考慮到是頸靜脈球體瘤的占位病變累及中耳、外耳道，因而造成誤診；③患者因頭痛、心悸、搔抓耳后腫物伴流血性分泌物、耳痛加重于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院首診，于我院就診時，患者以右耳乳突區(qū)腫物為首發(fā)體征，搏動性耳鳴不明顯，以耳痛為主訴，誤診為膽脂瘤；④我們單純給患者做了普通CT，普通 CT檢查對該病診斷價值不大,增強 CT檢查則有助于診斷, MRI比 CT有更高的軟組織分辨力,有助于鑒別炎癥和腫瘤,可作為CT的補充診斷方法，DSA檢查可以充分了解腫瘤的血供，以及與周圍大血管和神經(jīng)的關(guān)系，而我們忽略了耳部增強CT、MRI、DSA檢查，導(dǎo)致未能做出正確診斷，說明部分患者癥狀不典型，表現(xiàn)為中耳炎癥狀而容易誤診；⑤該病臨床上少見，缺乏特異性，臨床醫(yī)師對該病的影像學(xué)檢查認識不足。通過此例患者提示我們臨床上遇到類似患者應(yīng)做全面耳科檢查，及早診斷，早治療，以免誤診誤治。

因本例患者年齡較大，術(shù)中出血洶涌，且未備血，即終止手術(shù)。術(shù)后向患者及家屬詳細交代病情，進一步明確病變后，又與患者及家屬進行了充分溝通，建議3個月后若患者全身狀態(tài)允許的情況下，行進一步擴大切除術(shù)，術(shù)前行MRI檢查，充分備血，必要時行腦血管造影，術(shù)后定期隨訪，但患者因個人原因未行進一步手術(shù)治療。

總之，鼓室頸靜脈球副神經(jīng)節(jié)瘤在臨床上少見，由于該病臨床癥狀及影像學(xué)表現(xiàn)缺乏特異性，很容易誤診誤治，增加手術(shù)風(fēng)險。因此臨床醫(yī)師應(yīng)當(dāng)提高對本病的認識，尤其是對于合并心悸、頭痛、聽力下降，應(yīng)及早行影像學(xué)檢查并盡可能早期明確診斷，積極治療。