李艷飛， 木其日

1.呼和浩特市第一醫(yī)院皮膚性病科，2.內(nèi)蒙古自治區(qū)國(guó)際蒙醫(yī)醫(yī)院皮膚科，內(nèi)蒙古 呼和浩特 010010

1 臨床資料

患者男，58歲，手背、陰囊及腹股溝白色斑片3個(gè)月?；颊?個(gè)月前無(wú)明顯誘因發(fā)現(xiàn)雙手虎口部位出現(xiàn)兩處指甲蓋大小的白色斑片，白斑面積逐漸擴(kuò)大，同時(shí)在手背其他部位陸續(xù)出現(xiàn)白色斑點(diǎn)，并有緩慢進(jìn)展趨勢(shì)，一直未予以診治?；颊?周前曾在私人診所口服湯藥2周(具體湯藥方劑不詳)，皮損未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)。近期陰囊部位也出現(xiàn)白色斑片。為進(jìn)一步治療來(lái)我院就診?；颊邽榻ㄖさ毓と?，長(zhǎng)期室外工作。既往史及家族史無(wú)特殊。

體格檢查：皮膚黏膜完整，未見(jiàn)黃染，體表淋巴結(jié)未捫及腫大。皮膚科檢查：皮損對(duì)稱(chēng)分布于雙側(cè)手背及陰囊、腹股溝部位，表現(xiàn)為大小不一的近圓形或形狀不規(guī)則的色素減退性斑片及斑點(diǎn)，邊緣略模糊(圖1A)。陰囊及腹股溝可見(jiàn)數(shù)厘米不等的近圓形色素減退性斑片(圖2A)。皮膚鏡下表現(xiàn)：手背皮損處表現(xiàn)為粉白色背景，較規(guī)則分布的亮白球狀或葉狀結(jié)構(gòu)，對(duì)稱(chēng)分布形成四葉草形態(tài)，稱(chēng)為玫瑰花瓣征，模糊的點(diǎn)狀或球狀血管，褐色無(wú)結(jié)構(gòu)斑片，毛囊周?chē)鷼埩羯爻林l(fā)正常；皮損周?chē)梢?jiàn)直徑小于1 mm的白色圓形均質(zhì)結(jié)構(gòu)，或稱(chēng)為西米露現(xiàn)象(圖1B)。陰囊色素減退斑皮膚鏡表現(xiàn)為亮白色背景，白色球狀均質(zhì)結(jié)構(gòu)，參雜色素性點(diǎn)及無(wú)結(jié)構(gòu)區(qū)，毛發(fā)正常，毛囊周?chē)販p退(圖2B)。

結(jié)合病史、臨床表現(xiàn)及皮膚鏡檢查，診斷：尋常型白癜風(fēng)(散發(fā)型)，分期為進(jìn)展期。予得寶松肌肉注射1次，口服白癜風(fēng)丸1丸/次，3次/d，復(fù)方甘草酸苷片1片/次，3次/d，外涂鹵米松軟膏1次/d(早上)、0.1%他克莫司軟膏1次/d(晚上)。囑患者避免過(guò)度日曬，勞逸結(jié)合并定期復(fù)診。

患者1個(gè)月后復(fù)診，病情未得到有效控制。皮膚科檢查：手背白斑面積擴(kuò)大，顏色更加瓷白，邊緣清晰，色素減退性斑點(diǎn)演變?yōu)榘咂覕?shù)量增多(圖3A)。陰囊部位皮損數(shù)目及白斑顏色變化不明顯，個(gè)別白斑輕度擴(kuò)大(圖4A)。皮膚鏡下改變：手部皮損表現(xiàn)為亮白色背景，局灶性點(diǎn)狀或球狀血管，毛囊周?chē)貧埩粝?，玫瑰花瓣征消失，毛發(fā)正常，皮損周?chē)陌咨|(zhì)結(jié)構(gòu)變得更小，更模糊(圖3B)。高倍鏡下陰囊皮損中央為奶白色斑片和毛囊周?chē)孛撌?圖4B)。

調(diào)整治療方案：給予甲潑尼龍24 mg/d(早上16 mg，下午8 mg)，手部外涂鹵米松軟膏 2次/d，陰囊部位外涂0.1%他克莫司軟膏2次/d，白癜風(fēng)丸及復(fù)方甘草酸苷服用方法不變，并聯(lián)合308 nm準(zhǔn)分子激光治療。2周后復(fù)診，患者未出現(xiàn)新的白癜風(fēng)皮損。后續(xù)隨診治療中，皮損逐步得以控制，但是手部復(fù)色困難。

2 討論

白癜風(fēng)是一種后天性、獲得性色素減少性皮膚病，其特征為局限性色素脫失斑，伴或不伴白發(fā)[1]。白癜風(fēng)中黑素細(xì)胞的破壞是一個(gè)緩慢的過(guò)程，黑素細(xì)胞數(shù)量逐漸減少[2]。正常皮膚具有典型的網(wǎng)狀色素模式，這種色素網(wǎng)在包括白癜風(fēng)在內(nèi)的各種色素性疾病中均可發(fā)生改變。局限性進(jìn)展期的白癜風(fēng)病變?cè)谂R床上很難與其他原因的色素減退和色素脫失相鑒別[2-3]。皮膚鏡檢查可以發(fā)現(xiàn)色素模式的細(xì)微變化，對(duì)白癜風(fēng)的早期診斷有一定價(jià)值，也可以作為白癜風(fēng)治療評(píng)估的有效手段，為局限性白癜風(fēng)患者的治療效果提供準(zhǔn)確、科學(xué)的評(píng)估[4]。

淺膚色人群白癜風(fēng)皮膚鏡下特點(diǎn)為界限清楚的奶白色或亮白色斑片，無(wú)鱗屑，毛囊周?chē)爻林蛏販p退，白發(fā)，或網(wǎng)狀色素性減退性斑片[5]。其中，毛囊周?chē)貧埩?perifollicular pigmentation，PFP)或脫失是白癜風(fēng)活動(dòng)的重要皮膚鏡標(biāo)志，PFP和白發(fā)代表不穩(wěn)定的白癜風(fēng)，毛囊周?chē)孛撌t是疾病穩(wěn)定的特征[5-6]。毛囊周?chē)叵ПM管在深膚色人群中尚未確定，但是也可能作為白癜風(fēng)分期的標(biāo)志[7]。除此以外，不同時(shí)期白癜風(fēng)的皮膚鏡影像特征有所不同，星暴現(xiàn)象、彗星尾巴現(xiàn)象、微同形反應(yīng)以及西米露現(xiàn)象均見(jiàn)于白癜風(fēng)進(jìn)展期皮損，鹽和胡椒粉樣顆粒，或三色斑是不穩(wěn)定或進(jìn)行性白癜風(fēng)的特殊表現(xiàn)，尤其是那些邊緣不規(guī)則的白癜風(fēng)斑塊，而皮損邊緣的色素沉著、皮損內(nèi)及周邊的紅斑及毛細(xì)血管擴(kuò)張則多見(jiàn)于白癜風(fēng)穩(wěn)定期及復(fù)色期[3,8]。

本例白癜風(fēng)皮膚鏡下表現(xiàn)，早期手背皮損中出現(xiàn)亮白色的玫瑰花瓣結(jié)構(gòu)，皮損外周可見(jiàn)白色圓形均質(zhì)結(jié)構(gòu)，均勻分布于褐色背景中，稱(chēng)之為“西米露現(xiàn)象”[9]，提示疾病處于進(jìn)展期，白色均質(zhì)結(jié)構(gòu)往往出現(xiàn)在活動(dòng)性白癜風(fēng)的周?chē)Ｆつw，這與以往研究一致[2-3,9]。隨著皮損充分發(fā)展，皮膚鏡下玫瑰花瓣征消失，皮損周?chē)陌咨|(zhì)小球也變得模糊。而同一時(shí)期陰囊、腹股溝部位的白癜風(fēng)皮損則無(wú)玫瑰花瓣征，提示玫瑰花瓣征可能只出現(xiàn)在暴露部位的進(jìn)展期白癜風(fēng)皮損中。玫瑰花結(jié)構(gòu)是在偏振光下可見(jiàn)的皮膚鏡表現(xiàn)，其特征是4個(gè)白點(diǎn)對(duì)稱(chēng)排列，形成正方形，類(lèi)似四葉草形狀[10-11]。主要見(jiàn)于面部曬傷皮膚和日光化性角化病(actinic keratosis，AK)、苔蘚樣角化病，偶見(jiàn)于鱗狀細(xì)胞癌和基底細(xì)胞癌[10,12]。一項(xiàng)關(guān)于AK的研究中，26例皮損中2例(7.7%)出現(xiàn)玫瑰花瓣征，且均位于面部，該特征的出現(xiàn)與光老化及表皮發(fā)育不良有關(guān)，但與AK的組織學(xué)分型無(wú)關(guān)[13]。有2例肢端型黑色素瘤皮膚鏡下出現(xiàn)玫瑰花瓣征，組織病理表現(xiàn)除黑素瘤特征外，表皮伴有角化過(guò)度及毛囊口周?chē)腔蝗M(jìn)一步證實(shí)為淺表擴(kuò)散型，Breslow 厚度0.7 mm，Clark Ⅲ級(jí)，無(wú)潰瘍。該研究者認(rèn)為玫瑰花瓣征可能是低色素型黑素瘤早期的一種偏振光下影像特征[12]。由此可見(jiàn)，玫瑰花瓣征并不是光老化皮膚特有的征象，而可能歸因于偏振光的光學(xué)效應(yīng)與變窄或充滿角蛋白的毛囊開(kāi)口相互作用的結(jié)果。本例白癜風(fēng)暴露部位皮損出現(xiàn)玫瑰花瓣征，分析原因可能是患者為老年男性，建筑工人，長(zhǎng)期接受日光照射，具備光損傷皮膚特征。皮膚鏡下的亮白葉狀結(jié)構(gòu)(玫瑰花瓣征)可能對(duì)應(yīng)組織學(xué)上的毛囊口中心角化過(guò)度與角化不全，在偏振光模式下呈現(xiàn)出一種特殊表現(xiàn)[14]。本病例提供了一個(gè)少見(jiàn)的進(jìn)展期白癜風(fēng)皮膚鏡影像特征，但是玫瑰花瓣征是否為光損傷皮膚白癜風(fēng)進(jìn)展期的特征性表現(xiàn)，還需要進(jìn)一步研究。

圖1 尋常型白癜風(fēng)患者首次就診時(shí)手部皮損 1A：臨床表現(xiàn)為對(duì)稱(chēng)分布的色素減退性斑片或斑點(diǎn)，邊緣略模糊；1B：皮膚鏡下可見(jiàn)粉白背景下的亮白色玫瑰花瓣征(黑色箭頭)，毛囊周?chē)鷼埩羯爻林?白色箭頭)，毛發(fā)正常，皮損周?chē)梢?jiàn)直徑小于1 mm的白色圓形均質(zhì)結(jié)構(gòu)(西米露現(xiàn)象)(紅色箭頭)(10×,偏振光) 圖2 尋常型白癜風(fēng)患者首次就診時(shí)陰囊部皮損 2A：臨床可見(jiàn)數(shù)厘米不等的近圓形色素減退性斑片(圓圈)；2B：皮膚鏡下可見(jiàn)亮白色背景，白色球狀均質(zhì)結(jié)構(gòu)(黑色箭頭)，參雜色素性點(diǎn)及無(wú)結(jié)構(gòu)區(qū)(白色箭頭)，毛發(fā)正常，毛囊周?chē)販p退(紅色箭頭)，粗大的線狀血管(10×, 偏振光)Figure 1 Skin lesions on the hands at the first visit. 1A：Clinical manifestations: symmetrically distributed hypopigmented patches or spots with slightly blurred edges； 1B： Dermoscopic appearance：bright white rosette sign (black arrow) under the pink and white background, residual pigmentation around the hair follicle (white arrow), normal hair, and white circular homogeneous structure less than 1 mm in diameter (Simi dew phenomenon) (red arrow) (10×, polarized light). Figure 2 Skin lesions on the scrotum at the first visit. 2A:Oval hypopigmented patches sized several centimeters(circle); 2B: Dermoscopic appearance: bright white background, white spherical homogeneous structure (black arrow), mixed pigmented spots and unstructured areas (white arrow), normal hair and perifollicular depigmentation (red arrow), and thick linear blood vessels (10×, polarized light).

圖3 尋常型白癜風(fēng)患者復(fù)診時(shí)手部皮損 3A：皮損表現(xiàn)為瓷白色斑片或斑點(diǎn)明顯擴(kuò)大，邊緣清晰；3B：皮膚鏡表現(xiàn)為亮白色背景，毛囊周?chē)貧埩粝?白色箭頭)，皮損周?chē)咨c(diǎn)狀結(jié)構(gòu)(紅色箭頭)，玫瑰花瓣征消失，毛發(fā)正常(200×,偏振光) 圖4 尋常型白癜風(fēng)患者復(fù)診時(shí)陰囊部皮損 4A：斑片略擴(kuò)大，白斑顏色變化不明顯；4B：皮膚鏡表現(xiàn)為皮損中央為奶白色斑片和毛囊周?chē)孛撌?紅色箭頭)(200×,偏振光)Figure 3 Skin lesions on the hands after one month. 3A：Enlarged, demarcated porcelain white patches or spots. 3B: Dermoscopic findings: Under a bright white background, disappearance of residual pigment around the hair follicle (white arrow), white punctate structure (red arrow), normal hair and disappearance of rosette sign. (200×, polarized light). Figure 4 Skin lesions on the scrotum after one month. 4A: Slightly enlarged porcelain white patches or spots. 4B: Dermoscopy showed a central milk-white patch and perifollicular depigmentation (red arrow) (200×, polarized light).