儀慧 葉淑新 劉宇琳
急性良性肌炎(acute benign myositis)由LUNDBERG[1]1957年在瑞典流感流行期間首次發(fā)現(xiàn),常有上呼吸道或消化道感染史,前期發(fā)熱,突發(fā)單側(cè)或雙側(cè)下肢疼痛、步態(tài)異?;螂p下肢無力[2],腓腸肌和比目魚肌最常受累,其次為下肢近端肌肉,頸肩部、上肢等肌肉偶發(fā),體檢時常伴腓腸肌握痛[3]?;颊呒∷峒っ福╟reatine kinase,CK)升高,常見病原體為流感A/B病毒、E-B病毒和支原體、柯薩奇病毒、巨細(xì)胞病毒、副流感病毒、呼吸道合胞病毒、腸道病毒等[4],學(xué)齡期兒童多發(fā),男孩發(fā)病率高于女孩[5],可能與免疫系統(tǒng)不成熟、遺傳或代謝因素相關(guān)[6]。目前關(guān)于急性良性肌炎的研究并未對肌電圖結(jié)果進(jìn)行系統(tǒng)性的分析[4,7]。本研究針對本院近年確診的急性良性肌炎患者的肌電圖結(jié)果及其臨床資料進(jìn)行回顧性分析,加強臨床醫(yī)生對此類疾病肌電圖表現(xiàn)的認(rèn)識,提高此類疾病的診斷率并對癥治療。
1.1 研究對象 連續(xù)納入2019年12至2022年3月在山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院確診為急性良性肌炎患者的一般臨床資料及肌電圖結(jié)果,肌電圖報告由2位經(jīng)驗豐富的神經(jīng)電生理科醫(yī)師進(jìn)行判讀,若兩者結(jié)果不同,請第3位高年資神經(jīng)電生理科醫(yī)師再次判讀給出最終結(jié)果。根據(jù)患兒肌電圖結(jié)果,分為運動單位(motor unit action potential,Mup)窄小組、復(fù)合肌肉動作電位(compound muscle actionpotential,CMAP)降低組和肌電圖(electromyogram,EMG)正常組三組,并對三組的臨床資料進(jìn)行分析。
納入標(biāo)準(zhǔn)符合對急性良性肌炎的診斷標(biāo)準(zhǔn)[8-9]:①有呼吸道或消化道等前驅(qū)病史;②突發(fā)小腿肌肉疼痛或腓腸肌壓痛或下肢運動障礙;③血清CK升高;④病程短,無后遺癥;⑤年齡<18歲。排除標(biāo)準(zhǔn):①心臟疾病及其他神經(jīng)肌肉疾病如格林巴利綜合征、皮肌炎、多發(fā)性肌炎、橫紋肌溶解癥、進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良等;②不配合或其他原因不能完成肌電圖檢查者。
本研究為回顧性分析,通過山東大學(xué)附屬兒童醫(yī)院倫理委員會批準(zhǔn)(批號:SDFE-IRB/T-2022027),并取得了患者委托人的知情同意。
1.2 檢測方法 采用維迪Keypoint-W肌電/誘發(fā)電位儀,刺激電極用鞍狀電極和環(huán)指電極,記錄電極為表面電極。針電極型號:EN-C30/0.35(蘇州海神聯(lián)合醫(yī)療機械有限公司)。EMG和NCS測定:皮溫≥32℃。EMG檢查項目:安靜狀態(tài)下肌肉的自發(fā)電位、小力收縮時Mup時限和波幅及大力收縮時募集電位的變化。NCS:感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度(sensory conduction velocity,SCV)和感覺神經(jīng)動作電位(sensory nerve action potential,SNAP)潛伏期及波幅,運動神經(jīng)傳導(dǎo)速度(motor nerve conduction velocity,MCV)和CMAP潛伏期及波幅。根據(jù)患兒肌電圖中的神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測(nerve conduction study,NCS)、H反射、EMG的結(jié)果分別進(jìn)行分析。并對患兒上下肢肌肉EMG的差異進(jìn)行對比。
1.3 統(tǒng)計學(xué)方法 數(shù)據(jù)統(tǒng)計采用SPSS 26.0。計數(shù)資料用例數(shù)描述,組間比較采用χ2檢驗。計量資料因不符合正態(tài)分布,用M(QL,QU)描述,部分組病例數(shù)<4,用中位數(shù)M描述;組間比較采用Kruskal-WallisH非參數(shù)檢驗。雙側(cè)檢驗,檢驗水準(zhǔn)α=0.05。
2.1 一般資料 共納入急性良性肌炎患兒32例,男24例(75%),女8例(25%),男女比例為3∶1,年齡2~13歲。均有前驅(qū)發(fā)熱史,發(fā)熱1~5 d后出現(xiàn)下肢疼痛,3例出現(xiàn)四肢疼痛。病原體檢測:27例行病原體檢查,乙型流感病毒6例,肺炎支原體5例,支原體合并乙型流感病毒感染1例,E-B病毒3例,未明確原因者12例。17例行心臟彩超檢查,15例正常,2例為左室條索。32例CK及肌酸激酶同工酶(creatine kinase isoenzyme,CK-MB)均增高。對肌電圖三種不同結(jié)果的臨床特征進(jìn)行比較分析,其中年齡、CK、CK-MB、乳酸脫氫酶(lactic dehydrogenase,LDH)、氫丁酸脫氫酶(hydrobutyrate dehydrogenase,HBDH)、谷丙轉(zhuǎn)氨酶(alanin aminotransferase,ALT)、谷草轉(zhuǎn)氨酶(aspartate aminotransferase,AST)三組間差異無統(tǒng)計學(xué)意義(P>0.05),見表1。
表1 急性良性肌炎患兒臨床特征
2.2 肌電圖特征 總異常率82.25%,Mup窄小23例,CMAP波幅降低3例,正常6例(18.75%),見圖1、2。
2.2.1 NCS和H反射 患者神經(jīng)SCV、SNAP、F波檢測均正常;所檢神經(jīng)有17條CMAP波幅降低:橈神經(jīng)CMAP降低共1例1條,腓神經(jīng)CMAP降低共8例11條,脛神經(jīng)CMAP降低共3例5條。脛神經(jīng)H反射波幅降低共6例12條,所檢神經(jīng)MCV未見異常,無傳導(dǎo)阻滯,見表2。
表2 32例患者的NCS及H反射結(jié)果分析
2.2.2 EMG 32例患兒均未發(fā)現(xiàn)異常插入電位和肌強直放電,共檢查140塊肌肉,69塊異常,上肢異常肌肉44塊,下肢異常肌肉25塊,見表3。
表3 32例患者EMG結(jié)果分析
2.2.3 對上下肢受累肌肉數(shù)量的差異進(jìn)行比較分析 共檢查肌肉140塊,其中上肢肌肉75塊,44塊(63.77%)肌肉EMG可見窄小電位,見圖1、2;檢查下肢肌肉65塊,25(36.23%)肌肉EMG可見窄小電位。對上下肢受累肌肉的差異進(jìn)行分析,兩者的差異具有統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.017)。
圖1 左側(cè)脛前肌針極肌電圖 記錄到輕收縮時Mup時限縮短,波幅降低。
圖2 右側(cè)肱二頭肌針極肌電圖 記錄到輕收縮時廣泛Mup時限縮短,波幅降低。
急性良性肌炎好發(fā)于兒童,成人少見,該病在流感爆發(fā)期間多見,一般有上呼吸道感染或消化道感染史,常伴發(fā)熱,有時會出現(xiàn)皮疹,多于晨醒后突發(fā)單側(cè)或雙側(cè)下肢疼痛,步態(tài)異?;螂p腿乏力[2]。雖然肌肉活檢為診斷該病最準(zhǔn)確的方式,但因是有創(chuàng)檢查且本病病程短,臨床應(yīng)用并不廣泛,近年我國神經(jīng)電生理的臨床診斷和研究水平不斷提高,神經(jīng)電生理檢測對診斷肌病發(fā)揮著一定的診斷作用。本研究表明急性良性肌炎患兒肌電圖陽性率較高。肌電圖肌源性損傷[10]表現(xiàn)為:EMG靜息時出現(xiàn)纖顫電位、正銳波,輕收縮時Mup時限縮短、波幅降低、多相波及不規(guī)則波,大力收縮出現(xiàn)早募集。本研究肌電圖結(jié)果主要為肌源性損傷[4]、部分所檢肌肉個別 Mup 窄小[7,11-12]、CMAP 波幅低、陰性[13]??偖惓B蕿?1.25%,陰性率為18.75%。理論上EMG記錄的Mup是所被支配的單個肌纖維產(chǎn)生的電活動的總和,實際上測量到的Mup的數(shù)量取決于一次性針電極的直徑(約10 mm內(nèi)),其所采集的Mup的范圍遠(yuǎn)小于一個運動單位支配的區(qū)域。其次,EMG通常要檢測肌肉的四個象限[14],每個象限方向要檢查3~4個不同深度,即一塊肌肉要檢查12~16個獨立的區(qū)域,但肌肉損傷并非是整塊肌肉的完全性損傷,而是部分肌纖維受損,且EMG檢查過程中有一定的痛覺,部分患兒無法耐受,很難完成全部區(qū)域的檢測,往往只檢測3~4個區(qū)域,從而導(dǎo)致部分患兒EMG正常,陽性率下降。
本研究中患兒以雙下肢疼痛多見,CK均增高,因此選擇2塊上肢近端及2條下肢遠(yuǎn)端肌肉。結(jié)果發(fā)現(xiàn)上肢近端肌肉異常率高于下肢遠(yuǎn)端肌肉,且二者差異有統(tǒng)計學(xué)意義(P=0.017)。急性良性肌炎中最常累及的肌肉為腓腸肌和比目魚肌,其次是下肢近端肌肉,頸部、肩胛部、上肢等肌肉少見[15]。收集的患兒僅2例為四肢疼痛,這與臨床表現(xiàn)不符,而CMAP波幅低的下肢神經(jīng)約占93.75%。這一結(jié)果可能與下肢肌肉較上肢負(fù)重多有關(guān)。另一方面大部分肌病表現(xiàn)為全身肌肉受累,以近端肌肉受累為著,除了一些遠(yuǎn)端遺傳性肌病、包涵體肌炎可能選擇性累及遠(yuǎn)端肌肉,本研究進(jìn)行EMG檢測時選取的上肢肌肉大部分(97.33%)為近端肌肉,下肢肌肉(93.85%)為遠(yuǎn)端肌肉,符合肌病近端重的特點。
肌病一般不累及感覺神經(jīng),32例患兒肌電圖感覺神經(jīng)檢測均未見異常,這一結(jié)果與臨床相符。所檢神經(jīng)中18條神經(jīng)CMAP波幅減低,但MCV均正常。CMAP一方面反映軸索的完整性,軸索損害時CMAP 波幅明顯降低;一方面反映參與混合肌肉動作電位的肌纖維數(shù)量,肌病時NCS(神經(jīng)傳導(dǎo)速度檢測)一般是正常的,但肌病較嚴(yán)重時,肢體遠(yuǎn)近端均受累,或先累及遠(yuǎn)端肌肉,CMAP波幅也可降低[10,16]。本研究CMAP偏低的神經(jīng)均為肢體遠(yuǎn)端神經(jīng),其臨床癥狀并不符合周圍神經(jīng)病變的表現(xiàn),無肢體感覺異常或無力等,因此考慮CMAP波幅低與急性良性肌炎所致肌纖維損傷有關(guān)。
本研究中有8根脛神經(jīng)H反射波幅減低,潛伏期正常。H反射與踝反射有關(guān),由感覺神經(jīng)元感受刺激后傳入脊髓后角,在中樞換元后從前角傳出,經(jīng)脛神經(jīng)使其所支配的腓腸肌收縮。所有患兒感覺神經(jīng)均未見異常,無脊髓及上運動神經(jīng)元損傷的臨床表現(xiàn),因此H反射波幅降低與腓腸肌損傷有關(guān),即腓腸肌部分纖維損傷,可被激活的運動纖維數(shù)量減少,致使H反射波幅下降。這與急性良性肌炎中腓腸肌受累較高相一致[3]。
綜上所述,肌電圖結(jié)果除典型的肌源性損傷外,所檢肌肉個別Mup窄小、單純CMAP下降、H反射波幅降低,在排除感覺神經(jīng)、運動神經(jīng)、脊髓和上運動神經(jīng)元損傷后,仍考慮為急性良性肌炎。當(dāng)肌電圖正常時,應(yīng)與臨床癥狀及相關(guān)輔助檢查緊密聯(lián)系,必要時可以復(fù)查肌電圖,以此提高該病的診斷率以免誤診而延誤治療。EMG檢查時還應(yīng)檢查至少2塊上肢近端肌肉及2塊下肢遠(yuǎn)端肌肉[17],如患兒耐受,可增加肌肉的檢測區(qū)域,以增加陽性率。
本研究首次對急性良性肌炎的肌電圖表現(xiàn)進(jìn)行分析,但存在樣本量及肌肉檢測區(qū)域較少的局限性,收集的研究時間短,對一些結(jié)果的判別只能獲得傾向性的有關(guān)見解,僅能作為急性良性肌炎肌電圖結(jié)果的初步分析,在今后的工作中,還需加大樣本量及增加所檢肌肉的區(qū)域,延長研究時間。
肌電圖是診斷急性良性肌炎的重要檢查方式,其有較高的異常率,有利于提高急性良性肌炎的診斷率。