張?jiān)肪? 梁趙佳, 李雅蘭 (暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院麻醉科, 廣東 廣州 510000)

1 患者資料

患者, 女, 49歲, 身高158 cm, 體質(zhì)量45.6 kg。 因胸悶10余天就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院, 腹部CT檢查提示腹膜后左腹主動(dòng)脈旁及髂血管旁多發(fā)、 融合富血供結(jié)節(jié)及腫物。 為求進(jìn)一步診治來我院就診。 查體: 體溫 37 ℃, 心率(HR) 80次/min, 呼吸頻率(RR)20次/min, 血壓(BP) 173/113 mmHg。 高血壓病史 6年, 最高BP 180/110 mmHg, 未規(guī)律服藥。 術(shù)前血常規(guī)、 尿常規(guī)、 肝功能、 腎功能、 血糖、 電解質(zhì)、 心電圖、 胸片等檢查均正常。 初步診斷: (1)腹膜后腫物; (2)高血壓3級(jí)高危。 擬于全身麻醉下行“腹腔腫物切除活檢術(shù)”。 患者入室后BP 140/107 mmHg, HR 117次/min, RR 15次/min, 脈搏血氧飽和度(SpO2) 95%。 開放外周靜脈通路, 輸注鈉鉀鎂鈣葡萄糖注射液。 麻醉誘導(dǎo): 靜脈推注氫嗎啡酮 0.08 mg/kg, 依托咪酯0.3 mg/kg, 順式阿曲庫銨0.2 mg/kg, 插管順利, 連接麻醉機(jī)進(jìn)行機(jī)械通氣, 術(shù)中行腦電雙頻譜指數(shù)(BIS)監(jiān)測, 靜脈持續(xù)泵入丙泊酚6.0 mg/(kg·h), 瑞芬太尼0.2 μg/(kg·min)及順式阿曲庫銨0.2 mg/(kg·h)維持麻醉, 術(shù)中BIS值40～60。 手術(shù)開始前行橈動(dòng)脈穿刺監(jiān)測有創(chuàng)動(dòng)脈壓。 手術(shù)開始時(shí)BP 150/90 mmHg, HR 100次/min, SpO2100%。 在探查腫物時(shí)血壓反復(fù)驟然升高, BP 213/140 mmHg, HR 140次/min, 加深麻醉效果不明顯, 靜注美托洛爾2.5 mg, BP下降至160/ 99 mmHg, 再次探查腫物時(shí)BP驟升至198/130 mmHg, 高度懷疑此腫物為副神經(jīng)節(jié)瘤。 立即加快補(bǔ)液速度, 靜脈間斷予以艾司洛爾控制BP、 HR, 維持BP 150～130/100～80 mmHg, HR 100～80次/min。 切除腫瘤后BP驟降至80/45 mmHg, HR 102次/min, 立即靜脈注射去氧腎上腺素100 μg, 并予以去氧腎上腺素0.25～0.50 μg/(kg·min)持續(xù)泵注, 同時(shí)加快補(bǔ)液速度, 擴(kuò)充血容量, 維持BP 120～100/ 70～50 mmHg, HR 100～89次/min。 手術(shù)順利, 手術(shù)時(shí)間130 min, 術(shù)中總輸入量1750 mL, 失血量 100 mL, 尿量 150 mL。 術(shù)畢送重癥監(jiān)護(hù)病房(ICU)進(jìn)一步監(jiān)護(hù)。 術(shù)后持續(xù)去甲腎上腺素0.08～0.16 μg/(kg·h)泵注, 維持BP 110～90/80～60 mmHg, 術(shù)后第1天停用去甲腎上腺素, 患者生命體征平穩(wěn), 術(shù)后第2天返回普通病房繼續(xù)治療。 術(shù)后病理診斷為嗜鉻細(xì)胞瘤。

2 討論

本病例術(shù)中探查腹膜后腫物時(shí), 血壓反復(fù)劇烈波動(dòng), 但不伴隨BIS值的明顯變化, 高度懷疑該腫物為副神經(jīng)節(jié)瘤, 立即予以擴(kuò)容、 控制血壓等處理, 避免血流動(dòng)力學(xué)進(jìn)一步惡化, 并順利完成手術(shù)。 術(shù)后病理也證實(shí)該腫物為副神經(jīng)節(jié)瘤。 嗜鉻細(xì)胞瘤為起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的罕見腫瘤, 主要分泌兒茶酚胺, 好發(fā)于腎上腺髓質(zhì)內(nèi)。 腎上腺以外的嗜鉻細(xì)胞瘤通常稱為異位嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤, 占嗜鉻細(xì)胞瘤15%～20%[1], 多發(fā)生于胸部、 腹部、 盆腔交感神經(jīng)鏈分布區(qū)域, 常見部位腹主動(dòng)脈旁、 腎門、 腸系膜根部、 后縱隔以及膀胱壁等處, 也可見于顱底及頸部[2-3]。 嗜鉻細(xì)胞瘤臨床表現(xiàn)個(gè)體差異較大, 除典型的陣發(fā)性高血壓外, 可表現(xiàn)為頭痛、 心悸、 心律失常、 惡心、 腹瀉及糖代謝障礙等, 甚至心力衰竭及腦出血[4]。 多數(shù)患者表現(xiàn)為難治性高血壓, 也有少數(shù)患者血壓正常[4-5]。 由于副神經(jīng)節(jié)瘤自主分泌兒茶酚胺, 心血管發(fā)病率和死亡率較高[6], 明確診斷后應(yīng)盡早手術(shù)切除腫瘤[7]。

本例患者有高血壓病史, 未規(guī)律服用藥物, 無頭痛、 出汗、 心悸等癥狀, 腹部CT提示腹膜后腫物, 術(shù)前未排除因副神經(jīng)節(jié)瘤引起高血壓可能。 據(jù)研究表明, 25%的嗜鉻細(xì)胞瘤患者一生中從未被診斷過[1]。 早期識(shí)別嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤, 充分術(shù)前準(zhǔn)備, 可使手術(shù)死亡率低于2%[8]。 因此, 術(shù)前識(shí)別異位嗜鉻細(xì)胞瘤有利于圍術(shù)期安全。 根據(jù)國際嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤的最新治療建議[3, 5, 9], 懷疑嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤的可能: (1)具有嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤的癥狀和體征; (2)青少年型高血壓病; (3)BMI<25 kg/m2的50歲以下糖尿病患者; (4)Takotsubo心肌病患者; (5)服用多巴胺受體拮抗劑、 擬交感神經(jīng)類、 阿片類、 去甲腎上腺素或5-羥色胺再攝取抑制劑、 單胺氧化酶抑制劑等藥物后, 高血壓發(fā)作或血流動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定的病史; (6)具有嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤相關(guān)遺傳綜合征的家族史; (7)具有嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤的既往史。

副神經(jīng)節(jié)瘤患者可因未行充分術(shù)前準(zhǔn)備、 術(shù)中擠壓腫物或麻醉藥物的使用, 誘發(fā)高血壓危象, 其表現(xiàn)為嚴(yán)重高血壓、 心律失常、 休克、 多器官功能衰竭, 甚至是死亡。 本例患者術(shù)中探查腫物時(shí), 出現(xiàn)高血壓危象, 經(jīng)補(bǔ)充血容量、 使用血管活性藥物維持血壓等處理后, 血流動(dòng)力學(xué)逐漸平穩(wěn), 順利完成手術(shù), 并安全離院。 因此, 圍術(shù)期維持良好的血流動(dòng)力學(xué), 是降低副神經(jīng)節(jié)瘤患者術(shù)后死亡率的重要因素。 但本病例在血管活性藥物使用方面存在不足。 術(shù)中探查腫物時(shí), BP急劇升高, 伴心動(dòng)過速, 懷疑該腫物為副神經(jīng)節(jié)瘤后, 靜脈予以短效β1受體阻滯劑艾司洛爾控制BP及HR, 維持BP 150～130/100～ 80 mmHg, HR 100～80次/min。 指南指出, 嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤患者術(shù)中, 血壓升高伴心動(dòng)過速時(shí), 可在α受體阻滯劑使用后, 靜脈注射短效β受體阻滯劑[5]。 由于非選擇性β受體阻滯劑可通過阻斷β2腎上腺素能受體, 使血管平滑肌收縮, 導(dǎo)致高血壓危象或心功能不全。 而大劑量艾司洛爾對(duì)血管平滑肌β2受體也有阻滯作用。 對(duì)于術(shù)中出現(xiàn)嚴(yán)重高血壓, 懷疑為副神經(jīng)節(jié)瘤時(shí), 避免把β受體阻滯劑作為首要的治療方案, 可嘗試應(yīng)用短效α受體阻滯劑酚妥拉明、 血管擴(kuò)張劑硝普鈉, 若心率顯著增快, 則考慮加用β1受體阻滯劑[10]。

結(jié)合國內(nèi)外嗜鉻細(xì)胞瘤和副神經(jīng)節(jié)瘤的專家共識(shí)[3, 5, 11], 及本例患者的術(shù)中管理, 該類患者的圍術(shù)期管理應(yīng)注意以下幾方面: (1)充分了解患者病史及相關(guān)檢查結(jié)果, 遇可疑病史及檢查結(jié)果及時(shí)與手術(shù)醫(yī)生溝通, 進(jìn)一步完善相應(yīng)定性、 定位檢查, 如血漿游離或尿液甲氧基腎上腺素類濃度測定, 血或尿去甲腎上腺素、 腎上腺素、 多巴胺和其他代謝產(chǎn)物3-甲氧基酪胺、 高香草酸和香草扁桃酸濃度測定, 基因檢測, CT, MRI等; (2)術(shù)中遇探查腫物時(shí)血壓驟升或高血壓危象情況, 警惕嗜鉻細(xì)胞瘤及副神經(jīng)節(jié)瘤可能, 及時(shí)暫停手術(shù)操作, 加強(qiáng)監(jiān)測, 持續(xù)監(jiān)測血壓、 心率、 中心靜脈壓、 心電圖; 合理使用酚妥拉明、 硝普鈉或艾司洛爾等血管活性藥物控制血壓、 心率; 補(bǔ)充血容量, 避免腫物切除后出現(xiàn)低血壓。 必要時(shí)暫停手術(shù), 行充分術(shù)前準(zhǔn)備, 待持續(xù)性高血壓患者BP≤140/ 90 mmHg 或陣發(fā)性高血壓發(fā)作頻率減少、 幅度降低, 血容量恢復(fù), 高代謝癥群及糖代謝異常改善后, 再擇期行手術(shù)治療; (3)關(guān)注手術(shù)進(jìn)程, 及時(shí)與手術(shù)醫(yī)生溝通, 在夾閉腫瘤血管前適時(shí)逐步減少血管擴(kuò)張藥物, 補(bǔ)充血容量, 防止血壓驟降; 若出現(xiàn)低血壓, 充分補(bǔ)液, 及時(shí)使用血管收縮藥物(如去氧腎上腺素、 去甲腎上腺素或麻黃堿)[12]; (4)術(shù)中低血壓除需考慮夾閉腫瘤血管致血液兒茶酚胺濃度下降可能, 仍需警惕大出血致低血容量可能; (5)術(shù)后24～48 h密切監(jiān)測患者血流動(dòng)力學(xué)變化; 術(shù)后低血壓除因血液兒茶酚胺濃度下降和血容量不足, 也可能因腎上腺皮質(zhì)功能不全引起[3]; (6)術(shù)中意外發(fā)現(xiàn)副神經(jīng)節(jié)瘤的患者及其直系親屬, 術(shù)后仍需進(jìn)行基因檢測及終身隨訪, 建議最少每年隨訪1次, 包括癥狀、 體征、 血壓、 血漿游離或尿液甲氧基腎上腺素類濃度測定及影像學(xué)檢查; 在對(duì)遺傳綜合征患者的隨訪中, MRI優(yōu)先于CT, 以避免過度輻射暴露[6]。

綜上所述, 對(duì)于不明原因的持續(xù)性或陣發(fā)性高血壓患者, 需警惕嗜鉻細(xì)胞瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤可能; 術(shù)中懷疑為副神經(jīng)節(jié)瘤時(shí), 加強(qiáng)監(jiān)測, 維持血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定, 補(bǔ)充血容量, 避免低血糖, 必要時(shí)暫停手術(shù), 完善相應(yīng)檢查及術(shù)前準(zhǔn)備, 保障患者圍術(shù)期安全; 同時(shí), 術(shù)后仍需進(jìn)行血流動(dòng)力學(xué)監(jiān)測、 基因檢測及終身隨訪。