汪純潔 潘磊 尤鳳 陳文輝 丁忠祥 阮亞超*

胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic neuroepithelial tumor，DNET）是一種少見的生長緩慢的良性腫瘤，2007 年和2016 年WHO 中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類將其列入神經(jīng)元和混合神經(jīng)元－神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤類，均定為Ⅰ級。絕大多數(shù)DNET 患者有癲癇反復發(fā)作病史，早期診斷可早期手術(shù)，徹底切除腫瘤可改善患者生活質(zhì)量，術(shù)后復發(fā)率極低。本文通過回顧性分析經(jīng)手術(shù)病理證實的19 例DNET 患者的MRI 影像及臨床資料，探討DNET 的MRI 不同成像方式的影像表現(xiàn)及鑒別診斷，以提高臨床對該病的診斷水平。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性收集19 例經(jīng)手術(shù)病理證實的DNET 患者的MRI 影像資料。其中，男11 例，女8 例；年齡18～50 歲，平均34 歲；均有癲癇發(fā)作病史，病程4 小時至30 余年不等。

1.2 MRI 檢查 采用西門子3.0T 超導型磁共振，行MRI 平掃和增強檢查及H1-MRS、DTI、ASL、SWI 掃描。MR 平掃參數(shù)：T1WI，TR 250 ms，TE 2.5 ms；T2WI，TR 3500 ms，TE 110 ms；DWI 采用平面回波成像，b值=1000 s/mm2，TR 6000 ms，TE 20 ms。液體反轉(zhuǎn)恢復序列（fluid-attenuated inversion recovery，F(xiàn)LAIR）掃描參數(shù)：TR 8000 ms，TE 204 ms，反轉(zhuǎn)時間200 ms。MR 增強掃描，經(jīng)肘靜脈團注 Gd-DTPA，劑量0.1 mmol/kg，流率2～3 mL/s。MRS掃描采用點分辨波譜分析法（pointresolved spectroscopy，PRESS），掃描參數(shù)：TR 250 ms，TE 2.8 ms，F(xiàn)OV 240 mm×140 mm。DTI 掃描采用單次激發(fā)自選回波一平面成像序列，掃描參數(shù)：TR 5700 ms，TE 94 ms，b值=1000 s/mm2。ASL 掃描：層厚4 mm，延時標記時間1.5 s，采集次數(shù)3 次，掃描時間4 分29 秒。SWI 掃描：層厚2 mm，TE 20 ms，TR 28 ms，F(xiàn)OV 240 mm×140 mm，翻轉(zhuǎn)角度15°。

2 結(jié)果

2.1 MRI 檢查結(jié)果 19 例DNET 患者均行MRI 平掃，18 例行MRI 增強掃描，12 例行T2FLAIR 掃描，7 例行ASL 檢查，5 例行波譜檢查，4 例行DTI 檢查，1 例行SWI 檢查。均為單發(fā)病變，10 例位于顳葉，5 例位于額葉，4 例位于海馬，病灶均位于皮層或皮層下，病灶最大徑16 mm～43 mm。MRI 檢查顯示：病灶呈卵圓形、團塊狀或多囊樣改變，7 例病灶表現(xiàn)為基底位于皮層，尖端指向腦深部的三角形（見圖1a）。病灶內(nèi)部以囊泡狀改變?yōu)橹?，T2WI 呈高信號（見圖2a、3a、4a），T2FLAIR以低信號為主，8 例病灶伴有線樣間隔成分呈等或高信號（見圖2b）；7 例病灶在T2FLAIR 上表現(xiàn)為“環(huán)形征”（見圖1b，2b，白箭頭），即病灶邊緣見環(huán)狀或半環(huán)狀高信號，中間呈低信號，4 例病灶呈高信號結(jié)節(jié)影（見圖3b）。DWI 上病灶表現(xiàn)為低信號（見圖2c、4b），4 例含實質(zhì)部分呈等或稍高信號。瘤周均無水腫，增強掃描病灶均未見明顯強化（見圖1c、2d、3c、4c），2 例伴鄰近顱骨受壓改變（見圖1c）。7 例行ASL 檢查均呈低灌注（見圖2e、3d）；5 例腫瘤內(nèi)的NAA 峰稍下降，Cho峰稍增高，Cr 峰改變不明顯（見圖4d），病灶區(qū)Cho/NAA=0.80～1.48（平均值1.10），NAA/cr=0.89～1.92（平均值1.26）；對側(cè)正常腦組織Cho/NAA=0.72～1.37（平均值0.85），NAA/Cr=1.05～1.83（平均值1.59）；4 例DTI顯示病灶內(nèi)白質(zhì)纖維束破壞，周圍纖維束受壓，F(xiàn)A 值明顯降低（見圖2f）；1 例SWI 檢查顯示病灶邊緣點線狀低信號影（見圖2g）。

圖3 患者，女，45歲，發(fā)作性意識模糊30余年，肢體抽搐7年。3a. T2WI軸位；3b. T2FLAIR軸位；3c. T1WI增強冠狀位；3d. ASL。右顳葉見長T2信號結(jié)節(jié)影，邊界清，周圍無水腫，T2FLAIR上呈高信號，未見小囊狀低信號，增強后無明顯強化，ASL上呈低灌注

圖4 患者，男，36歲，急起四肢抽搐伴意識喪失4小時。4a. T2WI軸位；4b.DWI；4c.T1WI增強軸位；4d. MRS。左額葉見囊狀長T2信號影，周圍無水腫，DWI上呈低信號，增強后未見明顯強化，MRS結(jié)果顯示Cho/NAA=1.07，NAA/Cr=0.89，Cho峰未見明顯升高，NAA峰輕度降低

2.2 組織病理結(jié)果 所有病例均經(jīng)手術(shù)病理證實，肉眼觀察腫瘤呈灰黃、灰白色，質(zhì)地軟，血供一般或較豐富。鏡下可見瘤細胞分布稀疏，呈少突膠質(zhì)細胞樣細胞；局部可見大量神經(jīng)元漂浮在粘液基質(zhì)中，病灶周邊組織見膠質(zhì)細胞增生。

3 討論

3.1 DNET 的臨床及病理特點 1988 年，法國病理學家DAUMAS-DUPORT 等［1］首次報道DNET 是一種較為少見的良性顱內(nèi)腫瘤，起源目前仍不明確。該腫瘤好發(fā)于兒童或青年人，男性略多于女性，所有患者幾乎均伴有癲癇發(fā)作病史［2］，亦可出現(xiàn)頭痛、記憶減退等癥狀。本組19 例患者中男11 例、女8 例，年齡18～50 歲，平均34 歲，均有癲癇發(fā)作史，病程4 小時至30 余年不等，與文獻報道相符。DAUMAS-DUPORT 等［3］根據(jù)病理改變將DNET 分為簡單型、復雜型和非特異性型。簡單型：腫瘤僅由特異性膠質(zhì)神經(jīng)元元素（SGNE）組成，被少膠質(zhì)細胞包圍，代表了以少突膠質(zhì)細胞樣腫瘤細胞和黏液樣腫瘤基質(zhì)內(nèi)漂浮神經(jīng)元為特征的膠質(zhì)神經(jīng)元成分。復雜型：包括SGNE、膠質(zhì)結(jié)節(jié)和局灶性皮質(zhì)發(fā)育不良（FCD）。非特異型：只有膠質(zhì)結(jié)節(jié)和/或FCD，沒有SGNE。

3.2 DNET 的影像學特征 CT 診斷價值有限，可用于DNET 病灶鈣化的檢出。DNET 在MRI 上有一些特征性改變。DNET 的病灶主要位于大腦皮層或皮層下，最常見于顳葉（62%），其次為額葉（31%）［4］，頂枕葉少見，少數(shù)可發(fā)生在深部或幕下結(jié)構(gòu)。本組病例均為單發(fā)病變，10 例位于顳葉、5 例位于額葉、4 例位于海馬，部分累及皮層下白質(zhì)。2 例腫瘤位于幕上大腦凸面，引起鄰近顱骨內(nèi)板輕度受壓。本組病例影像大致表現(xiàn)為：①以單囊或多囊泡狀改變?yōu)橹鳎省叭钦鳌被蝾悎A形，多位于幕上表淺部位的皮質(zhì)或皮髓質(zhì)交界區(qū)，邊界清楚、周圍水腫不明顯；②結(jié)節(jié)狀改變，T2FLAIR 上顯示更為清晰；③少部分病灶呈不規(guī)則斑片狀，邊界不清，以海馬、顳葉深部居多。CHASSOUX 等［5］根據(jù)磁共振表現(xiàn)將DNET 分為3個亞型：Ⅰ型，囊性或多囊性，局部皮層可膨隆，呈長T1 長T2 信號，T2FLAIR 呈低信號；Ⅱ型，結(jié)節(jié)樣，局部皮層增厚，可有囊性變，信號混雜，T2FLAIR 高信號；Ⅲ型，類似皮層發(fā)育不良型，T1WI 呈等、低信號，且T2FLAIR 異常信號范圍較T1WI 大，界限不清。本組病例表現(xiàn)符合以上分型。CHASSOUX 等［6］研究了DNET 的成像結(jié)構(gòu)與組織學結(jié)構(gòu)的關(guān)系，總結(jié)出I 型MRI 總是對應(yīng)于簡單或復雜的DNETs，II 和III 型MRI 對應(yīng)于非特異型組織學形式。

實際上MRI 顯示的囊性成分在組織病理學上缺乏上皮，并非真正的囊腫，而是腫瘤富含的粘液基質(zhì)，在T1WI、T2WI 上均呈低信號，但通常T1WI 信號較腦脊液稍高，T2FLAIR 信號也多變，可呈高、等或低信號。在大多數(shù)情況下，囊性成分之間存在具有T2FLAIR 高信號的非囊性內(nèi)部間隔組織，該組織可能代表膠質(zhì)結(jié)節(jié)或皮層發(fā)育不良灶［7］，多見于較大的病灶，形成典型“肥皂泡”的外觀。本組8 例病灶有間隔成分形成，形成所謂的“分隔征”［8］，在T2FALIR 上顯示病灶實質(zhì)、間隔、囊性成分較T2WI 更為清晰，部分病灶T2WI 上呈囊性信號的組織可在T2FLAIR 上呈稍高信號，也證明了其并非真正的囊腫。PARMAR 等［9］報道，T2FLAIR圖像顯示腫瘤周圍可有一個高信號環(huán)，在DNET 診斷中具有較高的敏感性（82%）和特異性（90%），病理分析表明高信號環(huán)可能與周圍疏松神經(jīng)膠質(zhì)成分相對應(yīng)，本組病例中有7 例存在高信號環(huán)。DNET 的ADC 值范圍高于低級別膠質(zhì)瘤，是兩者影像學鑒別診斷要點之一［10］，本組病灶DWI 上大部分呈低信號，部分實質(zhì)部分呈等或稍高信號，這與DNET 富含黏液基質(zhì)，腫瘤細胞密度低，特異性神經(jīng)膠質(zhì)元成分質(zhì)地松軟有關(guān)。多數(shù)DNET 不強化或強化不明顯，約20%的DNET 顯示結(jié)節(jié)性、環(huán)狀、不均勻增強，強化可能與反復癲癇導致血腦屏障受損或瘤內(nèi)血管拱形結(jié)構(gòu)有關(guān)［11］。而本組病例均未見明顯強化，可能由于本組樣本量較少。

本組病例有7 例行ASL 檢查，5 例行MRS 檢查，4例行DTI 檢查，1 例行SWI 檢查進行輔助診斷。DNET灌注較低，主要原因可能是DNET 中疏松的基質(zhì)和液體外滲導致的腫瘤含水量增加［12］。本組病例ASL 上均呈低灌注，也解釋了DNET 的強化是由于血腦屏障破壞而并非腫瘤本身血供豐富。DNET 相對于正常腦實質(zhì)的NAA 值較低，Cho/NAA 比值相對增加，提示存在腫瘤，但這種比值差異無統(tǒng)計學意義。DNET 中NAA 的減少，可能是由于在腫瘤中存在特異性膠質(zhì)細胞元素且粘液物質(zhì)增加后，造成單位體積的神經(jīng)元減少［12-13］。MRS檢查分析結(jié)果顯示，DNET 的NAA 峰輕度下降，Cho 峰輕度升高，Cr 峰無明顯改變，Cho/NAA、NAA/Cr 比值較對側(cè)正常腦實質(zhì)輕度升高或降低，這與既往文獻報道結(jié)果一致。擴散張量成像（DTI）是一種近年來常用的磁共振成像技術(shù)，進行腦腫瘤白質(zhì)束的術(shù)前評估，以研究其破壞、浸潤或推移等行為特征如，DNET 的DTI 顯示周圍纖維束推移而非浸潤破壞，纖維仍具有完整性，提示DNET 是一個較低級別、低侵襲性的腫瘤。1 例患者行SWI 檢查可見少許含鐵血黃素沉積，既往文獻中可見DNET 瘤內(nèi)出血，而本組病例出血表現(xiàn)較少［14］。3.3 鑒別診斷 DNET 的鑒別診斷包括節(jié)細胞膠質(zhì)瘤、多形性黃星形細胞瘤和少突膠質(zhì)細胞瘤。節(jié)細胞膠質(zhì)瘤表現(xiàn)為囊實性腫塊、囊性病變伴明顯強化的壁結(jié)節(jié)，壁結(jié)節(jié)多有鈣化，增強后不均勻性強化。多形性黃色星形細胞瘤影像學特征是幕上的囊性腫塊，靠近軟腦膜面有明顯強化的壁結(jié)節(jié)，可見軟腦膜強化，而DNET 的增強是結(jié)節(jié)性、環(huán)狀或不均勻的輕度強化。少突膠質(zhì)細胞瘤通常發(fā)生在額葉，可發(fā)生囊變，沒有典型的“三角征”、高信號環(huán)的表現(xiàn)，且少突膠質(zhì)細胞瘤多見條狀、腦回狀鈣化。

3.4 治療 DNET 與其他腦腫瘤的鑒別十分重要的一點是因為殘留腫瘤的存在是癲癇復發(fā)的危險因素。CHASSOUX 等［6］對DNET 行立體腦電圖檢查，發(fā)現(xiàn)MRI I 型DNET 致癇灶主要為腫瘤本身，Ⅱ型致癇灶中大部分為腫瘤及腫瘤周邊區(qū)域，而幾乎所有的Ⅲ型致癇灶范圍遠超出腫瘤本身。DNET 癲癇持續(xù)時間越短，癲癇預后越好，術(shù)后癲癇癥狀復發(fā)的患者起病年齡更大、患病時間更長。因此，早期檢查、術(shù)前準確診斷及分型有助于制定合理的治療方案，并改善預后。對于MRI分型I 型患者，應(yīng)完全切除腫瘤。對于Ⅱ型及Ⅲ型的患者，還需切除鄰近結(jié)構(gòu)或皮質(zhì)，尤其是T2FLAIR 高信號環(huán)的切除，與避免復發(fā)密切相關(guān)［15］。

4 小結(jié)

DNET 是一種少見的、良性神經(jīng)元及混合神經(jīng)元-膠質(zhì)腫瘤，該腫瘤好發(fā)于青少年，多位于幕上表淺部位，顳葉最常見，CT 表現(xiàn)為低密度，鈣化極少見，周圍顱骨可見受壓、吸收變薄，MRI 表現(xiàn)具有較大的鑒別診斷意義，囊泡狀改變具有特征性，病灶內(nèi)包含粘液樣基質(zhì)，T2FLAIR 顯示病灶組成更清晰，結(jié)節(jié)狀有助于診斷，尤其是腫瘤呈三角形、分隔樣改變、有高信號環(huán)及增強無強化時，強烈提示本病。MRS 顯示NAA 降低不明顯，Cho 峰輕度或無升高，Cr 峰變化不明顯；ASL 上病灶均呈低灌注；DTI 病灶周圍纖維束受壓推移而非浸潤破壞，纖維仍具有一定完整性，提示病灶侵襲性低，不同于高級別腫瘤；SWI 可以清晰顯示病灶內(nèi)含鐵血黃素沉積或出血。多模態(tài)磁共振對于DNET 的診斷有一定的幫助。