郭聿彭

（三峽大學(xué)附屬仁和醫(yī)院放射影像科 湖北 宜昌 443001）

腎上皮樣血管平滑肌脂肪瘤（epithelioid angiomyolipoma, EAML）是一種少見(jiàn)的具有惡性潛能的間葉腫瘤；世界衛(wèi)生組織（2004年）泌尿系統(tǒng)腫瘤分類中將EAML從血管平滑肌脂肪瘤（angiomyolipoma, AML）中單獨(dú)分類；其發(fā)病率極低，國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)報(bào)道病例較少；EAML病理上與經(jīng)典型AML不同之處為，其以AML為基礎(chǔ)，呈上皮樣細(xì)胞增生為主，可呈浸潤(rùn)性、破壞性生長(zhǎng)[1]。絕大部分腎EAML是乏脂肪的實(shí)性腫瘤，MSCT表現(xiàn)與腎癌、少脂肪性AML較類似，容易被誤診。本文主要回顧性分析我院2013年7月—2018年6月經(jīng)術(shù)后病理證實(shí)為EAML6例患者的臨床資料及CT表現(xiàn)，探討誤診原因并分析，以提高M(jìn)SCT在其診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

1 資料與方法

本組病例共計(jì)6例，男2例，女4例，年齡42～63歲，平均年齡49歲。臨床癥狀以腰部持續(xù)性疼痛為主4例，并肉眼血尿1例，體檢發(fā)現(xiàn)2例，腎功能及腫瘤標(biāo)記物均無(wú)明顯異常。6例均行CT平掃及動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描。掃描參數(shù)：采用Philips Ingenuity 128層螺旋CT機(jī)；掃描條件：層厚5 mm，層間距5 mm，管電壓120 kV，管電流250～300 mAs；掃描范圍：自膈頂至盆底的全腹部掃描；動(dòng)態(tài)增強(qiáng)掃描：采用碘海醇（350 mgI/mL）對(duì)比劑，總量70～90 mL，注射流率4 mL/s，注射對(duì)比劑后25 s掃描皮質(zhì)期，55 s掃描實(shí)質(zhì)期：圖像后處理技術(shù)：1～2 mm薄層多平面重組（MPR）。

2 結(jié)果

2.1 病灶數(shù)目、形態(tài)、大小

本組病例共計(jì)7個(gè)病灶，1例為多發(fā)（單腎2個(gè)病灶），5例為單發(fā)；1例腫塊突入腎盂（臨床表現(xiàn)肉眼血尿），5例（6個(gè)病灶）發(fā)生于腎實(shí)質(zhì)內(nèi)；4個(gè)病灶突出于腎輪廓之外。腫塊徑線范圍在1.5 cm×1.5 cm×2.1 cm～8.2 cm×7.6 cm×10.2 cm；7個(gè)病灶均呈類不規(guī)則圓形團(tuán)塊狀，2例呈分葉狀，并為楔形形態(tài)。

2.2 CT平掃

1個(gè)病灶局部與腎實(shí)質(zhì)分界不清，其余5例（6個(gè)病灶）邊界清楚；1例（2個(gè)病灶）相對(duì)較小病灶呈密度稍高的較均勻密度；5例腫塊呈稍高、稍低或混雜等密度，其內(nèi)密度不均，CT值53～55 HU；3例（3個(gè)病灶）含低密度液化壞死灶；1例（2個(gè)病灶）含有或疑似含有脂肪密度灶，5例（5個(gè)病灶）內(nèi)CT表現(xiàn)中脂肪密度成分不明顯。其中1例病灶內(nèi)見(jiàn)多處鈣化灶，呈小片狀及環(huán)狀。

2.3 CT增強(qiáng)掃描

皮質(zhì)期：7個(gè)病灶均呈不均勻強(qiáng)化；實(shí)性部分強(qiáng)化程度低于腎皮質(zhì)、高于腎髓質(zhì)，2例可見(jiàn)迂曲增粗的血管影。實(shí)質(zhì)期：3例4個(gè)病灶強(qiáng)化明顯減退（快進(jìn)快出）；1例呈輕度減退（快進(jìn)慢出）；2例呈實(shí)質(zhì)期持續(xù)強(qiáng)化，分泌期強(qiáng)化程度減退。術(shù)前CT影像診斷：3例診斷為腎透明細(xì)胞癌，2例診斷為血管平滑肌脂肪瘤，1例診斷為嗜酸性細(xì)胞腺瘤。

2.4 病理、免疫組化

本組6例患者的全部7個(gè)病灶均行手術(shù)切除，術(shù)后病理及免疫組化結(jié)果提示為EAML。

3 討論

腎AML是由厚壁血管、脂肪和平滑肌細(xì)胞按不同比例混合組成的良性腫瘤。2004年WHO腫瘤分類中將腎血管平滑肌脂肪瘤組織學(xué)分為經(jīng)典型AML和EAML兩類，EAML屬于AML的亞型，可包含經(jīng)典型AML的3種成分，也可為單一成分腫瘤，以上皮樣細(xì)胞增殖為主，是具有惡變潛能的間葉性腫瘤，可浸潤(rùn)性生長(zhǎng)和轉(zhuǎn)移[2]。EAML免疫組化特征為同時(shí)表達(dá)黑色素細(xì)胞標(biāo)記物（HMB45、MelanA）和平滑肌細(xì)胞標(biāo)記物（SMA），而不表達(dá)上皮性標(biāo)記物（CK、EMA）；有報(bào)道稱經(jīng)過(guò)根治性切除術(shù)后，部分腎EAML患者仍可出現(xiàn)轉(zhuǎn)移[3]；本組6例患者病理顯示1例為低度惡性，5例為良性，術(shù)后追蹤隨訪2～7年，無(wú)復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移病例，復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移情況有待繼續(xù)隨訪。

3.1 EAML的臨床特點(diǎn)

EAML女性發(fā)病率高于男性，腎臟為主要發(fā)病部位，肝臟、盆腔、卵巢等部位也見(jiàn)報(bào)道，肝臟EAML幾乎均為女性[4]。本組病例中女性4例，男性2例，男女比例為1:2，類似于相關(guān)報(bào)道的比例。有研究表明，EAML女性發(fā)病率較高可能與雌、孕激素有關(guān)[5]。臨床上EAML根據(jù)是否合并結(jié)節(jié)性硬化（TS），可分為單純型和結(jié)節(jié)硬化型。單純型EAML的臨床表現(xiàn)與腫瘤的大小有關(guān)，本組患者中1例（2個(gè)病灶）較小因無(wú)癥狀體檢發(fā)現(xiàn)外，其余病例均較大，最短徑線大于3cm，都因持續(xù)性腰或腹部疼痛就診，1例合并血尿。結(jié)節(jié)硬化型EAML的臨床癥狀較單純型明顯，惡性率較單純型高，發(fā)病年齡青年化，國(guó)內(nèi)報(bào)道較少[5-6]；TS常雙側(cè)腦實(shí)質(zhì)多發(fā)，以癲癇發(fā)作、智力發(fā)育障礙和面痣三大特征為主要臨床表現(xiàn)[1]。本組中無(wú)合并TS的病例。

3.2 EAML的CT表現(xiàn)

結(jié)合本組病例的CT資料和相關(guān)文獻(xiàn)資料，腎EAML的CT特征總結(jié)為：①形態(tài)：腫瘤絕大多數(shù)體積較大，且突出于腎輪廓外，通常邊界清楚，輪廓光整，可有分葉征，本組1例邊界不清，1例呈分葉征；大部分增強(qiáng)后與腎實(shí)質(zhì)界清[7]。部分病例顯示“劈裂征”（腎實(shí)質(zhì)與腫瘤交界處平直，呈三角形，尖端指向腎門，形似劈裂）及“皮質(zhì)掀起征”（腫瘤突出腎外，腫瘤邊緣的腎實(shí)質(zhì)向上呈杯口樣拱形凸起）等腎良性腫瘤征象[6]，本組4個(gè)較大病灶有此征象。②密度、增強(qiáng)表現(xiàn)：腎EAML含較少或不含脂肪成分，平掃呈等密度、稍高或稍低密度，可能與腫瘤實(shí)性成分有變性、出血有關(guān)，但亦有文獻(xiàn)報(bào)道富脂腫塊，本組僅1例含有CT中較明顯的脂肪密度成分，且比例較小。較大的病灶常有出血壞死囊變，但鈣化少見(jiàn)，本組僅1例含鈣化，可能與囊變壁硬化有關(guān)。EAML增強(qiáng)掃描表現(xiàn)富血供病變特點(diǎn)，可為“快進(jìn)快出”或“快進(jìn)慢出”，部分為持續(xù)強(qiáng)化，強(qiáng)化均勻或不均勻，與腫瘤內(nèi)厚壁血管組成有關(guān)[8]。少部分腫瘤內(nèi)表現(xiàn)出的畸形血管影，被認(rèn)為是確診性診斷依據(jù)，該征象反映腫瘤內(nèi)厚壁血管的病理成分，本組2例2個(gè)病灶內(nèi)見(jiàn)較粗大畸形血管。③轉(zhuǎn)移：絕大多數(shù)腎EAML呈良性病理特征，約1/3患者出現(xiàn)周圍血管侵犯以及淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移以肝、肺、骨、縱隔、網(wǎng)膜等為主[9-10]，本組未發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移及血管侵犯病例。

3.3 EAML的CT鑒別診斷

（1）腎AML：多含“劈裂征”“皮質(zhì)掀起征”等腎良性腫瘤特點(diǎn)，形態(tài)不規(guī)則；經(jīng)典型AML其CT上特異性的脂肪密度可提供重要鑒別信息；乏脂肪的平滑肌型AML與EAML不易鑒別，大多數(shù)平滑肌型AML密度均勻，增強(qiáng)后強(qiáng)化較明顯，呈快進(jìn)慢出表現(xiàn)，與EAML密度多不均勻表現(xiàn)有一定鑒別意義。

（2）腎透明細(xì)胞癌：透明細(xì)胞癌病灶常有壞死、囊變、出血、鈣化表現(xiàn)，CT平掃密度多不均勻，增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”的特點(diǎn)，多為實(shí)性部分顯著強(qiáng)化，各種變性成分不均勻強(qiáng)化或不強(qiáng)化，與含壞死囊變的EAML鑒別困難。

（3）腎肉瘤：腎肉瘤的CT無(wú)明顯特異性，腫瘤一般較大，邊界不清，可見(jiàn)分葉征，密度多不均；CT增強(qiáng)掃描常為持續(xù)性中等或以上不均性強(qiáng)化，與乏脂肪型EAML特點(diǎn)類似，鑒別困難。

（4）腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤：是少見(jiàn)的上皮來(lái)源腫瘤，平掃常呈均勻軟組織密度，不易出現(xiàn)出血、囊變、壞死等。增強(qiáng)掃描表現(xiàn)為明顯持續(xù)性均勻強(qiáng)化，部分病灶內(nèi)可見(jiàn)乏血供的纖維組織瘢痕，瘢痕呈延遲強(qiáng)化，為其鑒別特點(diǎn)，但亦有壞死變性后密度不均表現(xiàn)。

總之，腎EAML是一種罕見(jiàn)的具有惡性潛能的間葉源性腫瘤，是血管平滑肌脂肪瘤的一種特殊類型；患者的臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，術(shù)前診斷困難[8]。由于EAML的血管、平滑肌、脂肪三種成分的比例差異較大，CT平掃及增強(qiáng)掃描表現(xiàn)多樣，且發(fā)病率極低，雖然MSCT平掃及增強(qiáng)掃描對(duì)EAML的診斷具有一定價(jià)值，但臨床CT診斷中誤診概率較高，易誤診為腎癌、血管平滑肌脂肪瘤和嗜酸細(xì)胞腺瘤等[11]，確診需依靠術(shù)后病理檢查，尤其是免疫組化檢查。