蘇 蕓 武玉睿

(首都兒科研究所附屬兒童醫(yī)院胸部及腫瘤外科，北京 100020)

小兒肺隔離癥(pulmonary sequestration，PS)是一種先天性肺發(fā)育畸形，隔離的肺組織與氣管、支氣管樹相通或不相通，由體循環(huán)異常動脈供血。隔離肺分為葉內(nèi)型和葉外型。葉內(nèi)型隔離肺的術(shù)前診斷比較容易，但手術(shù)方式選擇多樣。葉外型隔離肺種類多，術(shù)前診斷有時容易混淆。我科2017年1月～2019年12月診斷小兒肺隔離癥65例，均采用腔鏡治療，61例為胸腔鏡，4例為腹腔鏡。現(xiàn)結(jié)合文獻，對葉內(nèi)型隔離肺的手術(shù)方式和葉外型隔離肺的術(shù)前診斷進行總結(jié)分析，幫助臨床醫(yī)師更好地進行診斷和手術(shù)治療。

1 臨床資料與方法

1.1 一般資料

本組65例，男40例，女25例。年齡21天～13歲半，中位年齡9個月，其中3個月內(nèi)1例，4～6個月17例，7～12個月25例，1～2歲11例，2～5歲8例，>8歲3例。體重4.3～56 kg，中位數(shù)9.5 kg。左側(cè)50例，右側(cè)15例(其中1例為雙側(cè)，先處理右側(cè))。

59例(90.8%)產(chǎn)前超聲異常，肺部或胸腔內(nèi)占位56例，腹膜后占位3例，其中50例孕17～30周發(fā)現(xiàn)，平均孕24周，9例孕周不詳；6例產(chǎn)前超聲未發(fā)現(xiàn)。50例(76.9%)入院前無明顯癥狀；15例有癥狀，包括10例肺炎，2例咳嗽發(fā)熱，3例支氣管炎。

65例術(shù)前均完善胸部及上腹部增強CT及大血管重建，CT診斷肺隔離癥59例(90.8%)(圖1)，其中4例為腹腔內(nèi)隔離肺(圖2)。其余6例診斷，1例為膈下腹主動脈前見迂曲血管團，腹腔異常強化灶，1例縱隔神經(jīng)源性腫瘤，1例肺不張，1例氣管囊腫，1例先天性肺氣道畸形，1例縱隔囊腫。

圖1 增強CT提示右肺下葉葉內(nèi)型隔離肺：A.右肺下葉增強病變；B.有主動脈分支供血，血管直徑3.4 mm；C.主動脈血管重建，可見來源于主動脈的異常分支 圖2 上腹增強CT提示左腎上腺區(qū)增強包塊，診斷左側(cè)腹膜后隔離肺 圖3 術(shù)中見膈膨升合并葉外型隔離肺圖4 術(shù)中見隔離肺的異常動脈

25例術(shù)前行胸部或腹部超聲，考慮肺隔離癥18例，腎上腺區(qū)囊實性包塊1例，先天性肺氣道畸形1例，5例未見明顯異常。

2例術(shù)前行MRI檢查。1例胸部MRI，左肺下葉后基底段脊柱旁可見混雜信號包塊影，其內(nèi)見血流信號，印象：結(jié)合CT檢查，符合先天性肺隔離癥。1例腹部MRI，左側(cè)腰椎旁、脾、胃之間見包塊影，類似橢圓形，等T1長T2信號，內(nèi)見管狀低信號影，印象：左側(cè)腹膜后包塊，性質(zhì)待定(可能為隔離肺葉外型)。

14例(21.5%)合并先天畸形，包括左側(cè)膈膨升3例(圖3)，先天性心臟病2例(卵圓孔未閉1例，動脈導(dǎo)管未閉1例)，左側(cè)縱隔囊腫1例，胃重復(fù)畸形1例，腸旋轉(zhuǎn)不良1例，先天性漏斗胸1例，腦血管畸形1例，雙側(cè)腎囊腫1例，雙側(cè)先天性肺氣道畸形1例，左頸總動脈起源于頭臂干1例，左弓右降主動脈、左側(cè)主支氣管受壓1例。

1.2 手術(shù)方法

1.2.1 胸腔鏡手術(shù) 全麻，單腔氣管插管，健側(cè)單肺通氣，健側(cè)臥位，根據(jù)病變位置建立1個觀察孔，2個操作孔。

葉內(nèi)型隔離肺，術(shù)前仔細閱讀胸部及上腹部增強CT，明確病變肺葉，本組均為下葉，找到異常體循環(huán)分支(圖4)，病變靜脈回流血管。觀察孔遠離病變，取腋中線第6肋間為觀察孔，腋后線第8肋間、肩胛線第7肋間為操作孔。①初期行隔離肺肺葉切除術(shù)，先找到異常動脈分支，夾閉后切斷，逐一仔細分離病變肺葉的靜脈及支氣管，分別夾閉后切斷，將病變肺葉完整切除。②后期行隔離肺肺段切除術(shù)，先找到異常動脈分支，夾閉后切斷。病變肺葉可見缺血線，以電鉤標(biāo)記病變范圍。逐一仔細分離病變肺段的靜脈及段支氣管，分別夾閉后切斷，沿缺血線將病變肺段完整切除。

位于胸腔的葉外型隔離肺，取腋中線第5肋間為觀察孔，腋后線第8肋間、肩胛線第7肋間為操作孔，行異常肺葉切除術(shù)。術(shù)中可見病變肺葉有獨立的臟層胸膜，有體循環(huán)分支動脈供血。先將異常動脈結(jié)扎切斷，再將異常肺葉切除。

2例混合型隔離肺，1例行隔離肺肺葉切除+異常隔離肺切除，1例行隔離肺肺段切除+異常肺葉切除術(shù)。

1例腹腔內(nèi)隔離肺術(shù)前診斷合并左側(cè)膈膨升，故在胸腔鏡下打開膈肌，行腸粘連松解、隔離肺切除、膈肌修補、膈肌折疊術(shù)。

1.2.2 腹腔鏡手術(shù) 5例腹腔內(nèi)隔離肺，根據(jù)產(chǎn)前超聲、術(shù)前增強CT及MRI、腹部超聲，4例選擇腹腔鏡手術(shù)。全麻氣管插管，雙肺通氣，平臥位，患側(cè)墊高70°。臍部為觀察孔，劍突下、左側(cè)肋緣下分別為操作孔。4例均位于左側(cè)腹膜后，左腎上腺區(qū)。充分游離脾臟及結(jié)腸脾曲，利用重力作用，將左側(cè)腎上腺區(qū)充分暴露。1例有1支體循環(huán)分支供血，血供不豐富；3例有多支體循環(huán)分支供血，血供豐富。先將異常動脈夾閉切斷，再仔細分離病變肺組織，將其完整切除。

2 結(jié)果

65例均順利完成手術(shù)，術(shù)中診斷葉內(nèi)型34例，葉外型29例，混合型2例。胸腔鏡61例，其中1例術(shù)中見隔離肺位于膈肌內(nèi)，中轉(zhuǎn)開胸行隔離肺切除+膈肌修補術(shù)；4例腹腔鏡手術(shù)。65例均無術(shù)中輸血。術(shù)式和手術(shù)指標(biāo)見表1。葉內(nèi)型34例均位于下葉，左側(cè)20例，右側(cè)14例。葉外型29例中左側(cè)28例，右側(cè)1例。24例為胸腔內(nèi)隔離肺，其中23例位于下肺韌帶的后方，1例位于左側(cè)膈肌內(nèi)；5例為腹腔內(nèi)隔離肺。2例混合型隔離肺，均為左側(cè)，1例為左下肺葉、左后胸壁，1例為左下肺后基底段、左下肺韌帶后方。

表1 65例肺隔離癥的術(shù)式和手術(shù)指標(biāo)

1例為雙側(cè)隔離肺，產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)右肺占位，術(shù)前增強CT右側(cè)為葉內(nèi)型外基底段隔離肺，左側(cè)葉外型隔離肺。第一次行胸腔鏡右側(cè)外基底段切除術(shù)，3個月后行胸腔鏡左側(cè)葉外型隔離肺切除術(shù)。

異常體循環(huán)血管1支49例，2支4例，3支2例，4支及以上10例。來源于降主動脈、胸主動脈、腹主動脈及分支、胸廓內(nèi)動脈、胃左動脈、鎖骨下動脈、胸壁動脈。

1例術(shù)后拔除氣管插管后，持續(xù)鼻導(dǎo)管吸氧時經(jīng)皮血氧飽和度維持在70%左右，轉(zhuǎn)入ICU 1天，余64例病情平穩(wěn)回病房。11例術(shù)后未放置引流管，54例放置引流管，其中53例為胸腔閉式引流管，放置1～9 d，平均4 d，1例為腹膜后引流管，放置4 d。術(shù)后氣胸2例，縱隔積氣2例，胸腔積液2例，均保守治療治愈。住院時間6～25 d，平均11 d；術(shù)后住院時間2～19 d，平均6 d。病理診斷均為肺隔離癥。

56例術(shù)后1、3個月復(fù)查胸片，均未見明顯異常。52例術(shù)后6～12個月復(fù)查胸部CT，1例左肺下葉S9+10肺段切除術(shù)后可見左肺下葉基底段局部小囊腔，1例左肺下葉切除術(shù)后左肺容積小，肺血管纖細，其余50例未見異常。

3 討論

小兒肺隔離癥是一種罕見的先天性肺發(fā)育畸形，本組病例男女比1.6∶1，男性略多于女性，同文獻報道[1,2]。隔離肺的確切病因及發(fā)病機制尚未明確，命名最終擴展為“肺隔離癥及相關(guān)先天性支氣管肺血管畸形”[3]。根據(jù)是否有獨立的臟層胸膜，分為葉外型肺隔離癥(extralobar sequestration，ELS)和葉內(nèi)型肺隔離癥(intralobar equestration，ILS)，也有混合型。葉內(nèi)型約60%以上位于左肺下葉的后基底段，約35%位于右肺下葉[4]。葉外型分為胸腔內(nèi)、腹腔內(nèi)兩種，胸內(nèi)型64%～77%位于左側(cè)，與食管相鄰，常位于膈肌與下葉之間，也可見于心包、縱隔及膈肌實質(zhì)內(nèi)[5]。胸腔內(nèi)肺隔離癥有一種特殊類型，病變完全位于膈肌內(nèi)，左側(cè)為主。膈肌內(nèi)的隔離肺胸部及上腹部增強CT及三維重建可見實性或囊實性包塊，新月形或橢圓形，膈肌包裹病灶，局部膨隆，可見體循環(huán)的供血動脈，病變無鈣化[6]。腹腔內(nèi)肺隔離癥通常在腹膜后。

隨著產(chǎn)前超聲的普及，越來越多的肺隔離癥在孕期發(fā)現(xiàn)[7]。孕期16周即可發(fā)現(xiàn)，超聲可以探及胎兒胸腔內(nèi)或腹腔內(nèi)強回聲或稍強回聲包塊，呈三角形或葉狀，內(nèi)部均勻，邊界清，有體循環(huán)分支的動脈供血[8]。本組59例(90.8%)產(chǎn)前發(fā)現(xiàn)，其中50例孕17～30周發(fā)現(xiàn)，平均孕24周。術(shù)前完善胸部及上腹部增強CT及血管重建，可以看到胸腔或腹膜后包塊，明顯強化，無鈣化，有來源于體循環(huán)的動脈供血。本組25例術(shù)前行胸部或腹部超聲，20例有異常發(fā)現(xiàn)，探查到胸腔或腹膜后強回聲包塊，部分可以探及來源于體循環(huán)的動脈供血。因為肺部氣體的影響，需要有一定經(jīng)驗的超聲醫(yī)師仔細探查才能發(fā)現(xiàn)，對腹腔內(nèi)的肺隔離癥，超聲有一定幫助。

肺隔離癥診斷明確后，均需要進一步治療。目前的治療方式以手術(shù)切除為主，也有采用介入栓塞治療。手術(shù)時機選擇在肺隔離癥感染前[9]。如果合并感染，建議感染控制1～2個月后擇期手術(shù)[10]。產(chǎn)前超聲發(fā)現(xiàn)的無明顯癥狀的肺隔離癥可以選擇在3～6月齡手術(shù)[11]。有人認為無癥狀的葉外型隔離肺可以觀察[9]。我院均采用胸腔鏡或腹腔鏡手術(shù)，建議出生后6個月左右手術(shù)，但大多數(shù)家長傾向于1歲左右手術(shù)。根據(jù)產(chǎn)前超聲和術(shù)前檢查，確定病變位置，位于胸腔內(nèi)的使用胸腔鏡[12]，位于腹腔內(nèi)的使用腹腔鏡。

胸腔鏡探查葉內(nèi)型肺隔離癥均位于下葉，左側(cè)居多，以后基底段為多。我院早期均行胸腔鏡下肺葉切除，隨著手術(shù)經(jīng)驗的積累和技術(shù)的提高，后期行胸腔鏡下解剖性肺段切除術(shù)，以保留更多的肺組織。術(shù)前需充分閱片，確定病變范圍，了解病變肺段異常血管供應(yīng)，動脈、靜脈、段支氣管走行。術(shù)中一般先處理異常動脈，多位于增厚的下肺韌帶附近，故處理下肺韌帶時需仔細辨別異常動脈，大部分有1支，有時也會有多支[13]。我院采用胸腔鏡下Hem-o-lok或可吸收夾夾閉血管遠近端，中間以超聲刀或剪刀橫斷，處理異常動脈時均無明顯出血。葉內(nèi)型肺隔離癥處理完異常動脈后，再分別處理動脈、靜脈及支氣管[1]。

胸腔內(nèi)葉外型肺隔離癥大部分位于下肺韌帶近膈面附近，也有小的病灶位于壁層胸膜，有時探查可以發(fā)現(xiàn)多個病灶。胸腔內(nèi)葉外型肺隔離癥手術(shù)完成前，充分膨肺排氣后，可以不放置胸腔閉式引流管[7]。葉內(nèi)型肺隔離癥放置胸腔閉式引流管，引流液<50 ml/d夾閉6 h后復(fù)查胸片，無明顯氣胸、積液后拔除。葉內(nèi)型肺隔離癥也可以合并葉外型，故術(shù)中需要仔細探查，避免遺漏術(shù)前檢查未發(fā)現(xiàn)的微小病灶。本組1例為雙側(cè)肺隔離癥，我院的處理方式是：先做右側(cè)(葉內(nèi)型外基底段隔離肺)，行胸腔鏡下外基底段隔離肺切除術(shù)，術(shù)后3個月后，患兒恢復(fù)良好，再做左側(cè)(葉外型胸腔內(nèi))，行胸腔鏡下葉外型隔離肺切除術(shù)，術(shù)后病理證實均為肺隔離癥。

膈肌內(nèi)的肺隔離癥術(shù)前需要仔細閱片，定位病變位置是關(guān)鍵[14]。必要時需要完善胸部MRI，區(qū)分膈肌內(nèi)病變[8]。如術(shù)前不能定位，只能判斷病變在胸腔，需胸腔鏡下仔細探查。本組1例膈肌內(nèi)隔離肺，術(shù)前定位是胸腔，在胸腔鏡下仔細探查，均未發(fā)現(xiàn)病灶，膈肌表面局部稍隆起，決定打開隆起的膈肌探查。中轉(zhuǎn)開胸，打開后外側(cè)膈肌，可見與膈肌粘連明顯的包塊，有來源于膈下的異常動脈供血，將異常動脈以Hem-o-lok夾閉，超聲刀橫斷。病變完全位于膈肌內(nèi)，未突破膈肌進入腹腔。以超聲刀將病變完全切除，縫合膈肌。

腹腔內(nèi)的肺隔離癥一般位于腹膜后腎上腺區(qū)，位置比較隱蔽，左側(cè)居多[15]。術(shù)前超聲檢查為低回聲軟組織包塊影，增強CT可見增強的軟組織包塊影，邊界清楚，有的可見體循環(huán)供血血管，血管1支或多支，比較纖細。上腹部MRI也可以清楚地顯示病變位置及大小。此型肺隔離癥與腹膜后腫瘤不易區(qū)分，術(shù)前檢查不能完全鑒別，需要術(shù)中探查明確，而且手術(shù)操作困難[15]。血管纖細可以用超聲刀離斷，如果血管稍粗大，可以用Hem-o-lok夾閉血管近端，遠端超聲刀橫斷。包塊與周圍組織粘連明顯，操作時需要仔細分離。我們初期做腹腔內(nèi)肺隔離癥時，經(jīng)常定位困難，探查不容易找到病灶，需結(jié)合術(shù)前影像學(xué)檢查尋找，操作特別困難時應(yīng)中轉(zhuǎn)開腹。1例膈下隔離肺，因合并左側(cè)膈膨升，所以在胸腔鏡下操作。

綜上所述，小兒肺隔離癥的診斷需要綜合產(chǎn)前超聲、出生后增強CT及三維重建明確，必要時完善MRI。明確診斷后，均需要手術(shù)治療，建議出生后6個月左右手術(shù)，腔鏡微創(chuàng)手術(shù)是首選方式。葉內(nèi)型隔離肺可以選擇解剖性肺段切除術(shù)，以保留更多的肺組織。