楊 銳 辛 艷 尹 陽 王 霞

四川省樂山市人民醫(yī)院放射科 614000

肺異常體循環(huán)動脈供血是指起源于降主動脈及其分支的異常動脈供應(yīng)支氣管和肺實質(zhì)的先天性少見疾病，1946年由Pryce首次報道，主要包括以下3型：Ⅰ型只有異常供血動脈，不伴肺支氣管結(jié)構(gòu)異常，亦稱之“肺孤立性體循環(huán)動脈供血”“異常體動脈供應(yīng)正常左肺下葉”“無肺隔離的體循環(huán)動脈供血”[1-2]。Ⅱ型異常動脈供應(yīng)隔離及正常肺組織。Ⅲ型異常動脈供應(yīng)隔離肺組織。不同分型的治療選擇方案各異，所以治療前的準確診斷顯得尤為重要。為此，筆者收集20例確診為肺異常體循環(huán)動脈供血的臨床特點及影像資料，分析異常供血動脈、支氣管及肺實質(zhì)MSCT表現(xiàn)，為臨床制定準確治療方案提供有力保障。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析我院2006年5月—2018年7月20例確診為肺異常體循環(huán)動脈供血病人的臨床特點及影像資料。其中男9例，女11例，年齡20～78歲，中位年齡53歲。臨床表現(xiàn)為急性下葉肺炎征象和癥狀：發(fā)熱、咳嗽、咳痰，部分病人出現(xiàn)咯血，少數(shù)病人無癥狀，胸片和CT偶然發(fā)現(xiàn)異常。本組20例中，出現(xiàn)不同程度咳嗽和咳痰15例，咯血7例，胸悶氣促5例，由體檢發(fā)現(xiàn)5例。20例病人均行肺功能測定，16例病人肺功能出現(xiàn)不同程度損害，4例病人肺功能測定正常。 20例病人實驗室檢查未見明顯異常，未伴發(fā)有其他基礎(chǔ)性疾病。

1.2 檢查方法 掃描儀為飛利浦Brilliance 64或飛利浦MX 8000螺旋CT。掃描范圍上界為胸腔入口平面，下界至膈面。掃描參數(shù)為120kV，毫安自動調(diào)制技術(shù)(120～315m As)，準直為0.625～1.0mm，螺距0.8～1.0。20例均采用非離子型碘對比劑(碘普洛胺350mgI/ml)50～100ml增強，注射流率3～5ml/s，注入對比劑后20～25s后開始掃描。軸位重建層厚1.0mm，層間距0.5mm。1例肺孤立性體循環(huán)動脈供血病人同時行DSA對比檢查。

1.3 圖像后期處理 在工作站(Extended brilliance workspace，EBW)上進行圖像后期處理，采用表面陰影遮蓋法(Shaded surface display，SSD)、多平面重組(Multiplanar reformation，MPR)及血管三維重建(Volume rendering technique VRT)等分析異常供血動脈起源、走行及肺動脈受累范圍，采用氣道重建評價及支氣管肺的解剖結(jié)構(gòu)。所有影像資料由2位經(jīng)驗豐富影像診斷醫(yī)師對異常動脈的起源、走行，及是否伴發(fā)支氣管肺結(jié)構(gòu)異常進行分析并達成一致意見。

2 結(jié)果

2.1 臨床表現(xiàn) 肺異常體循環(huán)動脈供病人最常見的臨床表現(xiàn)為急性下葉肺炎的征象和癥狀：發(fā)熱、咳嗽、咳痰，部分病人出現(xiàn)咯血，少數(shù)病人無癥狀，胸片和CT偶然發(fā)現(xiàn)異常。本組20例中，出現(xiàn)不同程度咳嗽和咳痰15例，咯血7例，胸悶氣促5例，由體檢發(fā)現(xiàn)5例。體格檢查：發(fā)育中等，胸廓對稱，無杵狀指，未聞啰音及心臟雜音。肺功能檢查不同程度減低16例，肺功能檢測及實驗室檢查均正常4例，本組研究對象均不伴發(fā)有其他疾病。

2.2 MSCT表現(xiàn) (1)異常動脈起源：多起源于胸、腹降主動脈，亦可來源其粗大分支，雙側(cè)均可發(fā)生，左側(cè)較右側(cè)多見。(2)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔離區(qū)域肺動脈缺如，Ⅰ型受累區(qū)域肺動脈缺如或正常。(3)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔離區(qū)域肺發(fā)育異常，MSCT主要表現(xiàn)為腫塊及局部肺衰減減低，若隔離肺與支氣管交通，可形成囊腔，伴或不伴液平。較少見的表現(xiàn)包括囊和結(jié)節(jié)，多發(fā)擴張的血管，軟組織腫塊，黏液嵌塞和鈣化灶。Ⅰ型支氣管肺解剖結(jié)構(gòu)正常，受累肺段體積縮小，密度稍增高，形似磨玻璃影改變，其內(nèi)血管迂曲增粗。(4)Ⅱ型及Ⅲ型可引流至肺靜脈、奇靜脈及半奇靜脈。Ⅰ型肺靜脈引流正常。本組20例肺異常體循環(huán)動脈供血中，肺隔離癥(Ⅱ型及Ⅲ型)15例，孤立性肺動脈供血(Ⅰ型)5例。15例肺隔離癥均伴有肺實質(zhì)異常，MSCT表現(xiàn)為腫塊9例(圖1A～C)，空腔4例，肺衰減減低2例(圖2A)，雙側(cè)發(fā)生2例(圖2B)，單側(cè)13例，胸降主動脈供血11例，腹降主動脈供血2例，腹腔干供血1例(圖2C)，1例伴有食道憩室胸膜漏。本組肺孤立性體循環(huán)動脈供血5例均由胸降主動脈左側(cè)發(fā)出，血管先向下走行，然后翻折向上，再下降形似“S”形外觀(圖3A)，受累肺組織支氣管結(jié)構(gòu)正常(圖3C)。

2.3 血管造影檢查 本組肺孤立性體循環(huán)動脈1例行DSA對比檢查發(fā)現(xiàn)：異常動脈由胸降主動脈左側(cè)發(fā)出，近端略顯狹窄，遠端膨大，異常動脈先向下走行，然后翻折向上，再下降形似“S”形外觀(未附圖)，左下肺支氣管動脈造影顯示正常(圖3B)。

圖1 女，43歲，右下肺隔離癥

注：A.右下肺腫塊，形態(tài)不規(guī)則，淺分葉；B.右下肺腫塊未見明顯對比增強；C.右下肺腫塊由腹降主動脈供血。

圖2 男，10歲，雙下肺肺隔離癥

注：A.雙下肺局部肺衰減減低，其內(nèi)血管紋理稀疏；B.MPR示異常供血起源于腹腔干，分別供應(yīng)雙下肺隔離區(qū)；C.VR示異常供血起源于腹腔干。

圖3 男，20歲，肺孤立性體循環(huán)動脈供血

注：A. MPR示粗大異常動脈呈“S”形外觀；B.DSA示左下肺支氣管動脈造影顯示正常；C.由體循環(huán)動脈供血的正常支氣管肺結(jié)構(gòu)。

3 討論

肺異常體循環(huán)動脈供血是一種少見的體循環(huán)動脈供應(yīng)肺血管畸形，病因不明，有作者推測與胚胎期在主動脈發(fā)育前期供應(yīng)肺胚芽的原始主動脈分支沒有退化殘留有關(guān)[1]。由Pryce 1946年首次報道并命名肺隔離癥[2]，主要包括以下3型：Ⅰ型只有異常供血動脈，不伴肺支氣管結(jié)構(gòu)異常，亦稱之“肺孤立性體循環(huán)動脈供血”“異常體動脈供應(yīng)正常左肺下葉”“無肺隔離的體循環(huán)動脈供血”[3-5]。Ⅱ型異常動脈供應(yīng)隔離及正常肺組織。Ⅲ型異常動脈供應(yīng)隔離肺組織。Ⅲ型發(fā)病最為多見，Ⅱ型次之，Ⅰ型少見。近年來國內(nèi)外學(xué)者提出，肺孤立性體循環(huán)動脈供血(Ⅰ型)，從嚴格意義上來說不同于真正的肺隔離癥(Ⅱ型及Ⅲ型)，它們的本質(zhì)區(qū)別在于肺孤立性體循環(huán)動脈供血不伴肺支氣管的結(jié)構(gòu)異常，二者診斷及鑒別診斷顯得尤為重要，因為治療方案選擇不同：肺隔離癥以肺葉切除為主，而孤立性肺動脈供血則是肺段切除，此外還可以行異常動脈肺動脈吻合及異常動脈栓塞等[6]。

肺異常體循環(huán)動脈供病人最常見的臨床表現(xiàn)為急性下葉肺炎的征象和癥狀：發(fā)熱、咳嗽、咳痰，部分病人出現(xiàn)咯血，少數(shù)病人無癥狀，胸片和CT偶然發(fā)現(xiàn)異常。本組20例中，出現(xiàn)不同程度咳嗽和咳痰15例，咯血7例，胸悶氣促5例，由體檢發(fā)現(xiàn)5例。有學(xué)者推測臨床癥狀可能與以下病理基礎(chǔ)有關(guān)：(1)因隔離肺發(fā)育畸形和長期反復(fù)感染，而形成腫塊和實變病灶，若與支氣管交通反生感染，可形成囊腔，可伴或不伴液平。(2)肺孤立性體循環(huán)動脈供血導(dǎo)致自發(fā)性血栓形成、動脈瘤及粥樣硬化的塊狀變所致動脈夾層或動脈破裂[4-5]。(3)異常動脈和肺靜脈回流之間左向右分流引起的心臟損害[7-9]。

肺異常體循環(huán)動脈供血的MSCT表現(xiàn)：(1)異常動脈起源：多起源于胸、腹降主動脈，亦可來源其粗大分支，本組2例發(fā)自腹腔干，雙側(cè)均可發(fā)生，左側(cè)較右側(cè)多見。(2)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔離區(qū)域肺動脈缺如，Ⅰ型受累區(qū)域肺動脈缺如或正常：本組4例左下肺下基底段肺動脈及其遠端缺如，缺如區(qū)域由異常體循環(huán)動脈供血，雙重供血1例，左下肺下基底段肺動脈顯示正常。(3)Ⅱ型及Ⅲ型肺隔離區(qū)域肺發(fā)育異常，MSCT主要表現(xiàn)為腫塊及局部肺衰減減低，若隔離肺與支氣管交通，可形成囊腔，伴或不伴液平。較少見的表現(xiàn)包括囊和結(jié)節(jié)，多發(fā)擴張的血管，軟組織腫塊，黏液嵌塞和鈣化灶。Ⅰ型支氣管肺解剖結(jié)構(gòu)正常，受累肺段體積縮小，密度稍增高，形似磨玻璃影改變，其內(nèi)血管迂曲增粗，有學(xué)者推測磨玻璃密度與肺實質(zhì)過度灌注或咯血有關(guān)[10-13]。(4)Ⅱ型及Ⅲ型可引流至肺靜脈、奇靜脈及半奇靜脈。Ⅰ型肺靜脈引流正常。

肺異常體循環(huán)動脈供血具有特征性MSCT表現(xiàn)，但仍然需要與以下疾病鑒別。(1)肺動靜脈瘺：肺動靜脈瘺在CT上表現(xiàn)為圓形或輕度分葉的致密影，多位于肺門附近的肺內(nèi)帶，增強掃描時病變區(qū)強化明顯，供血動脈及引流靜脈顯示清晰，MSCT和VRT三維重建可清晰顯示供血動脈、囊狀擴大的畸形血管團及引流靜脈，左下肺動脈發(fā)育正常。(2)肺動脈慢性血栓性疾病：MSCT增強表現(xiàn)為肺動脈內(nèi)充盈缺損以及血管截斷，這種疾病很少和肺異常體循環(huán)動脈供血混淆，血栓性疾病肺動脈存在但細小，而后者肺動脈分支常缺如并且這種異常僅累及單個肺段[14]。(3)假隔離癥：表現(xiàn)為由體循環(huán)動脈供血的正常支氣管肺結(jié)構(gòu)，是一種繼發(fā)于支氣管及胸膜疾病的獲得性疾病，胸膜的改變或(和)受累肺段肺動脈纖細是其特征性改變，二者鑒別不難[15]。

肺異常體循環(huán)動脈供血治療前需準確辨別是否伴發(fā)支氣管肺結(jié)構(gòu)異常，也是就是要正確分型。肺動脈孤立性體循環(huán)供血(Ⅰ型)通常采用開胸結(jié)扎異常動脈和(或)切除受累肺段治療，在一些特殊病例通過把體循環(huán)血管再植到肺動脈上進行治療。近年來，有學(xué)者報道了用金屬彈簧圈栓塞異常動脈取得了良好的技術(shù)效果，但當受累肺段完全由異常動脈供血時，此種做法有肺無菌性梗死的風(fēng)險。如果因受累的肺實質(zhì)看似正常而致肺切除無法保證治療效果時，胸腔鏡外科結(jié)扎異常動脈就成了栓塞療法的一種替代方法，尤其是異常動脈靠近脊髓前動脈時有繼發(fā)醫(yī)源性栓塞而造成截癱的風(fēng)險[16]。隔離肺(Ⅱ型、Ⅲ型)繼發(fā)感染或者如反復(fù)咯血引起肺泡出血機化時，可考慮胸腔鏡肺葉切除術(shù)。

綜上所述，肺異常體循環(huán)動脈供血具有特征性影像學(xué)表現(xiàn)，MSCT增強檢查完全能夠滿足臨床需求，也能對Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型病變準確識別，為治療方案的選擇提供有力保障。而且強大的后期圖像處理功能，不但可完整評價受累肺葉的肺血管、體循環(huán)血管及支氣管供應(yīng)，還可評估肺實質(zhì)和胸膜的相關(guān)情況[17]，得到了更為準確的解剖結(jié)構(gòu)，降低病人的風(fēng)險。