冒符榮 代敏 李意俊 曹煒 胡小華

【關鍵詞】多形性腺瘤;面神經;復發(fā);手術

多形性腺瘤（PA）是臨床上最常見的唾液腺腫瘤，絕大多數發(fā)生在腮腺，也可累及下頜下腺、舌下腺等，特征是呈結節(jié)狀生長緩慢、無痛的腫塊。極少數生長在腮腺的PA重量可超過1kg，被稱為腮腺巨大PA（GPPA）。我科于2020年12月14日收治1例GPPA，現將診治經過報告如下，以供同行參考。

病例資料

一、病史及體格檢查

患者男，71歲，因左側耳下區(qū)漸大包塊35年入院?；颊?5年前無誘因發(fā)現左耳下區(qū)一“鵪鶉蛋”大小包塊，緩慢增大，觸之無疼痛不適。體格檢查：體溫36.4℃，脈搏78次/分，呼吸18次/分，血壓166/78mmHg（1mmHg=0.133kPa）。?？茩z查：頜面外形不對稱，雙側面部無額紋消失、無皺眉及閉眼困難，無鼻唇溝變淺、無口角歪斜、無鼓腮漏氣。左側耳下區(qū)以腮腺為中心見一巨大包塊，上達耳廓下緣，下達甲狀軟骨水平，膚色正常，皮溫不高，測得大小約160mm×130mm×140mm（前后徑×左右徑×上下徑）包塊，捫及質地中等偏硬，無觸壓痛，活動性較差，與表面皮膚無粘連，表面見一直徑約為0.2cm的結痂，未見明顯出血，見圖1A～C。

二、實驗室及輔助檢查

患者入院后查血常規(guī)、生化等均正常：白細胞6.11×109/L，紅細胞2.59×1012/L，血小板280×109/L，血紅蛋白86g/L;ALT14U/L，AST21U/L，血尿素6.22mmol/L，血清肌酐82mmol/L，血尿酸297mmol/L;血糖4.86mmol/L，血鉀4.64mmol/L，血鈉142.5mmol/L，甘油三酯1.23mmol/L，總膽固醇3.38mmol/L。

輔助檢查：增強MRI報告示左側腮腺區(qū)為中心見大小約159mm×126mm×136mm（前后徑×左右徑×上下徑）長T1長T2信號為主腫物，形態(tài)不規(guī)則，邊界清晰，內信號不均，增強掃描明顯不均勻強化，腫塊前突至面部后緣，下方突入頸部、下端至頸6椎體上緣水平，左側胸鎖乳突肌受壓內移，見圖1D。初步診斷：左側腮腺區(qū)包塊：PA待查。

三、治療經過及預后

排除手術禁忌證后，于全身麻醉下行手術切除術。手術步驟和經過：左側腮腺區(qū)包塊表面設計梭形切口，翻瓣暴露包塊，在包塊后尋找耳大神經，無法分離保護后，切除耳大神經，在包塊前緣下頜骨下緣尋找面神經下頜緣支，逆行解剖并保護面神經，神經緊貼包塊深面。表面毛細血管擴張，血運豐富，深面緊貼頸動脈外膜，完整切除包塊及部分腮腺組織，見圖2A。大量生理鹽水沖洗，徹底止血，將暴露的面神經梳理減壓，見圖2B。制備鄰近組織瓣修復包塊切除區(qū)的缺損，縫合腮腺腺體殘端，敷料包扎。術后腫瘤稱重1.55kg，大體病理見瘤體呈橢圓形，界限清楚，包膜完整，腫瘤剖面為實性，呈灰白色，見圖2C。術后病理回報：（左側腮腺）PA，局部區(qū)域細胞增生活躍，見圖2D。隨訪6個月，患者未見腫瘤復發(fā)，左頜面部外觀明顯改善，見圖3。

討論

PA亦稱混合瘤，主要發(fā)生在唾液腺，尤其是腮腺。該病的發(fā)病機制目前暫無明確的定論，有學者猜測可能與染色體變異缺陷及蛋白激活有關，然而并沒有相關研究報道證實。PA一般為良性腫瘤，好發(fā)于女性，30～50歲較多見，表現為不規(guī)則的結節(jié)狀、分葉狀、生長緩慢的腫塊?；颊邿o明顯自覺癥狀，且除頜面部畸形表現外，一般并無功能障礙。PA的尺寸通常在2～6cm，很少可以達到25～35cm[1-2]。自1863年Spence首次報道了1例超過1kg的GPPA以來，國際上又陸續(xù)報道了幾十篇關于GPPA的病例，重量在1.0～26.5kg不等[3-4]。而國內關于GPPA的報道則相對較少，目前報道的最大重量為6.5kg，本研究病例中的GPPA重1.55kg，已屬有限報道中的前5位[5]。

臨床上GPPA的診斷主要依靠病史、查體和影像學檢查（USG、CT和MRI）。此外，還可以利用細針穿刺細胞學檢查幫助診斷[6]。GPPA術后瘤體表面較光滑，常呈結節(jié)狀或分葉狀，其剖面多為實性，灰白色或黃色，并可見白色條紋、透明的軟骨樣組織或黃色角化物，偶見出血及鈣化。腫瘤包膜大多完整，厚薄不一，僅少數發(fā)生于小唾液腺或以黏膜樣結構為主者無包膜或包膜不完整。鏡下見腫瘤細胞類型多樣、組織結構豐富。其基本結構為腺上皮、肌上皮、黏液、黏液樣組織和軟骨樣組織。腺上皮形成腺管樣結構，管腔外圍為肌上皮細胞，管腔內為均質性黏液。肌上皮結構根據細胞形態(tài)可分為漿細胞樣、梭形、透明和上皮樣4種形態(tài)，其內偶見鱗狀化生[1，7]。腫瘤的間質樣組織為黏液樣組織和軟骨樣組織。黏液樣組織細胞呈星形或梭形，軟骨樣組織似透明軟骨，胞漿呈空泡狀。

GPPA大多瘤體邊界清楚，且與周圍的血管、神經、肌肉無明顯粘連，因此臨床上一般采取手術切除治療[8]。術中應注意細致分離神經、保護面神經的總干及各個分支以確保術后患者無面癱表現。此外，GPPA常常已經形成瘤體自身血供系統，因此需要術前備血，術中細致分離，注意結扎血管以防大量出血。GPPA術后并發(fā)癥包括出血、血腫、腺瘺、感覺減退、瘢痕、Frey綜合征、短暫性面神經損傷和面癱等[9]。造成GPPA復發(fā)的原因有：①包膜常不完整;②包膜與瘤體間黏著性差;③腫瘤多中心生長，切除不完全;④術中腫瘤破裂，種植性復發(fā)。因此，術前準備完善，術中注意分離神經、血管，并完整地切除整個腫瘤均會改善GPPA患者的預后。本研究中患者治療方法采用手術切除，術后隨訪6個月預后良好，無明顯神經損傷表現。

GPPA雖大多為良性腫瘤，但依然存在惡變的可能，惡變率為1.4%～6.3%[10]。有學者認為該病發(fā)生惡變具有以下的特征：①臨床病程較長，至少10年;②男女比例為2∶1;③患者年齡較大;④位于大唾液腺;⑤腫瘤快速增大史，并有疼痛癥狀;⑥腫瘤組織內出現鈣化[11-12]。因此，早發(fā)現早治療對預防GPPA發(fā)生惡變有重要意義。

綜上所述，本病例如此巨大的GPPA在臨床上已極為罕見，病史、查體、影像學及細針穿刺細胞學檢查有助于GPPA的診斷，保留面神經功能的腫瘤全切除術是治療該病的有效方式。