陳瓊瓊

摘要：目的：探討薄層高分辨率CT（HRCT）、多平面重建技術(shù)（multi-planner reformation，MPR）及3DVR技術(shù)對(duì)先天性單純性中耳畸形的臨床診斷價(jià)值及手術(shù)指導(dǎo)意義。方法：對(duì)2015年2月到2018年3月收治的單純性中耳畸形患者[13例（14耳）]進(jìn)行回顧性分析，將術(shù)前影像學(xué)結(jié)果與術(shù)中情況進(jìn)行對(duì)比分析，并對(duì)所有患者施行人工聽骨聽力重建術(shù)。結(jié)果：先天性中耳畸形術(shù)前HRCT聽骨鏈陽(yáng)性診斷率為9/14，其中砧骨陽(yáng)性診斷率為6/7，鐙骨陽(yáng)性診斷率為7/11;面神經(jīng)畸形術(shù)前HRCT陽(yáng)性診斷率為3/7。人工聽骨聽力重建術(shù)后3月平均骨氣導(dǎo)差（ABG）提高為18.55±8.68dB，術(shù)后半年平均ABG提高為20.4±10.76dB，術(shù)后1年平均ABG提高約31.08±10.60dB。術(shù)后無(wú)明顯并發(fā)癥發(fā)生。結(jié)論：HSRCT及MPR、3DVR技術(shù)對(duì)中耳畸形及面神經(jīng)畸形有明確的診斷價(jià)值，但并非100%，仍存在一定的局限性。

關(guān)鍵詞：HRCT;MPR;3DVR;單純性中耳畸形;人工聽骨聽力重建

先天性中耳畸形是指由于遺傳，染色體畸形，環(huán)境等各種因素致胚胎期中耳發(fā)育異常，出生時(shí)即存在中耳畸形的情況，包括聽小骨畸形，鼓室畸形，面神經(jīng)畸形等[1]。先天性中耳畸形包括綜合征型和單純性。單純性中耳畸形為聽骨鏈畸形，不伴耳廓、外耳道異常，不伴有其他部位的先天性疾患[1]，且單純性中耳畸形常發(fā)面神經(jīng)畸形[2]。我們對(duì)2015年2月到2018年3月我院收治的單純性中耳畸形患者[13例（14耳）]進(jìn)行回顧分析，將術(shù)前影像結(jié)果與術(shù)中情況對(duì)比，明確MPR，3DVR的診斷價(jià)值。

1.資料和方法

1.1臨床資料

13例（14耳）患者，男7例，女6例，年齡9-48歲，平均25±13歲，病程為5-240月，平均117±13.4月。所有患者均無(wú)耳流膿、耳鳴等病史，耳廓、外耳道及鼓膜均正常，既往無(wú)外傷史、耳毒性藥物等家族史，聽力下降均為非漸進(jìn)性。

1.2聽力學(xué)評(píng)估

術(shù)前與術(shù)后均進(jìn)行純音聽閾測(cè)定（MADSEN Zodiac 901：丹麥），聲阻抗測(cè)定（ORBITER 922 Version：丹麥）及蓋萊試驗(yàn)。以骨氣導(dǎo)差作為評(píng)估標(biāo)準(zhǔn)。

1.3影像學(xué)評(píng)估

采用薄層高分辨CT機(jī)（LightSpeed-VCT 64：美國(guó)）掃描，獲得高分辨薄層CT（HRCT）。在GE處理器上對(duì)顳骨薄層圖像的聽小骨及面神經(jīng)進(jìn)行數(shù)據(jù)后處理以獲得各聽小骨及面神經(jīng)走形的完整圖像。術(shù)前明確中耳畸形類型及面神經(jīng)畸形情況，以規(guī)劃合理的手術(shù)方案。

2.手術(shù)方式

所有患者采取全身麻醉，行鼓室探查術(shù)。術(shù)中重點(diǎn)觀察鼓膜，各聽小骨發(fā)育情況，面神經(jīng)走形、前庭窗及圓窗變異等。根據(jù)聽小骨畸形進(jìn)行人工聽骨重建。

3.結(jié)果

3.1所有患者的臨床資料及其手術(shù)前后聽力學(xué)檢查結(jié)果，見表1

3.2術(shù)前影像學(xué)結(jié)果與術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)：

（1）7/14患者伴有面神經(jīng)畸形。2例（3耳）面神經(jīng)一支分支自鐙骨底板下緣橫過(guò)，1例面神經(jīng)骨管橫亙前庭窗與圓窗之間，1例面神經(jīng)骨管遮擋前庭窗，1例面神經(jīng)下移到前庭窗之下，1例面神經(jīng)骨管部分缺失。與術(shù)前影像學(xué)比較符合率為3/7，6例（7耳）面神經(jīng)畸形均伴隨鐙骨畸形。（2）3/14砧骨及鐙骨均有發(fā)育異常。3/14砧骨發(fā)育不良（砧骨長(zhǎng)腳發(fā)育不良3例）。6/14鐙骨發(fā)育不良（包括前腳或后腳發(fā)育不良，底板缺失，鐙骨頭增大1例），其中鐙骨發(fā)育不良中有3耳鐙骨畸形伴前庭窗封閉。2/14砧鐙關(guān)節(jié)脫位分離伴鐙骨底板固定和板上結(jié)構(gòu)發(fā)育異常。與術(shù)前影像學(xué)比較符合率為9/14，其中砧骨陽(yáng)性診斷率為6/7，鐙骨陽(yáng)性診斷率為7/11。

3.3 人工聽骨聽力重建手術(shù)及術(shù)后隨訪

13例（14耳）均施行了人工聽骨聽力重建術(shù)，6例實(shí)施全人工聽骨（TORP），4例（5耳）實(shí)行人工鐙骨（Piston），3例實(shí)施部分人工聽骨（PORP）。術(shù)后隨訪3月-1年。術(shù)后3月平均ABG縮小為18.55±8.68dB，半年平均ABG縮小為20.4±10.76dB，1年平均ABG縮小約31.08±10.60dB。術(shù)后無(wú)明顯并發(fā)癥。

4.討論

Teunissen等把單純性中耳畸形分為4型[3]：1：先天性鐙骨固定，2：先天性鐙骨固定伴聽骨鏈畸形（又分兩個(gè)亞型，包括中斷及聽骨鏈上鼓室固定），3：先天性聽骨鏈畸形但鐙骨底板活動(dòng)，4：先天性蝸窗或前庭窗發(fā)育不全或重度發(fā)育異常（包括兩個(gè)亞類，發(fā)育不全及發(fā)育異常）。

傳統(tǒng)多層螺旋CT（MSCT）無(wú)法清晰顯示聽小骨。而HRCT能夠較好分辨聽小骨，其對(duì)錘骨頭部、體部及砧骨長(zhǎng)腳的缺損有診斷意義[4，5]，但對(duì)鐙骨前后腳及砧鐙關(guān)節(jié)的顯示仍不能令人滿意。Trojanowska A[6]等認(rèn)為單獨(dú)的軸位圖像對(duì)聽小骨診斷的敏感性（89%）和特異性（87%）均低于MPR。為明確中耳及面神經(jīng)畸形診斷，術(shù)前可使用MPR技術(shù)，MPR成像通過(guò)像素的重構(gòu)而產(chǎn)生的，維持了分辨率和對(duì)比度[7]。MPR可清晰的顯示鐙骨結(jié)構(gòu)、前庭窗及砧鐙關(guān)節(jié)。MPR更能完整地顯示面神經(jīng)的走形及異常分支。Liu Y等[8]報(bào)道MPR的術(shù)前診斷準(zhǔn)確率為66.66–88.33%。對(duì)鐙骨板上結(jié)構(gòu)的評(píng)估中，MPR的準(zhǔn)確度為75%，類似Pandey AK[9]的結(jié)果：76.97%。而3DVR技術(shù)則允許在任意平面旋轉(zhuǎn)和自由切割，去除周圍軟組織及骨質(zhì)后，以獲得逼真的聽小骨及面神經(jīng)的走形圖像，數(shù)據(jù)結(jié)果更立體直觀。但是MPR和CTVR技術(shù)在鐙骨板上結(jié)構(gòu)的顯示中仍不能令人完全滿意[10]。我們鐙骨畸形的陽(yáng)性診斷率7/11，與上述結(jié)果類似。

研究表明先天性中耳畸形伴面神經(jīng)畸形者發(fā)生率較高，特別是涉及鐙骨及前庭窗的畸形時(shí)。Jahrsdoerfer[11]等的研究顯示76%的先天性前庭窗缺失者伴有面神經(jīng)畸形。我們采用HRCT+MRP發(fā)現(xiàn)面神經(jīng)形態(tài)及走形畸形陽(yáng)性診斷率為3/7，6/7面神經(jīng)畸形均伴隨鐙骨畸形，其中5例伴鐙骨畸形，2例伴砧骨及鐙骨聯(lián)合畸形。

目前對(duì)中耳畸形伴面神經(jīng)畸形的原理知之甚少，但有部分假說(shuō)頗有信服力。從胚胎學(xué)發(fā)育來(lái)講，中耳的鐙骨源于第二鰓弓（Reichert軟骨），并主要在胚胎第5-6周發(fā)育。面神經(jīng)骨管就是在與鐙骨發(fā)育相同的時(shí)間從聽囊和第二鰓弓（Reichert軟骨）發(fā)育而來(lái)，并在出生后1年才完成骨化。正常的面神經(jīng)位置是在卵圓窗上方，一般在外半規(guī)管與鐙骨之間[12]。面神經(jīng)畸形原因可能是在胚胎發(fā)育5-6周出現(xiàn)面神經(jīng)發(fā)育平衡失調(diào)，融合過(guò)遲，致面神經(jīng)骨管下移，遮住前庭窗或橫亙前庭窗與圓窗之間，或裂缺未閉者可能出現(xiàn)面神經(jīng)分支，并向下走形從底板下緣橫過(guò)，我們有2例（3）耳出現(xiàn)這種面神經(jīng)分支，并一支分支自鐙骨底板下緣橫過(guò)。面神經(jīng)的位置異常又可影響鐙骨及鐙骨之間的潛在間隙，從而抑制了前庭窗及鐙骨的發(fā)育[13]，所以通常面神經(jīng)畸形常伴隨鐙骨畸形。因此，面神經(jīng)畸形分為面神經(jīng)異常走形、面神經(jīng)發(fā)育不全、面神經(jīng)異常分支[14]。其中面神經(jīng)異常走形可分為面神經(jīng)鼓室段低位（并遮窗）和面神經(jīng)乳突段前移，面神經(jīng)異常分支包括鼓室段或乳突段的分支。HRCT對(duì)面神經(jīng)具有很好的顯示效果[15]，但并非100%。

5、結(jié)論

HSRCT及MPR、3DVR技術(shù)對(duì)中耳畸形及面神經(jīng)畸形有良好的診斷意義，在先天性中耳畸形手術(shù)前評(píng)估中非常重要，但仍存在一定的局限性。

參考文獻(xiàn)：

[1] Esteves，S.D.S.，et al.，Congenital defects of the middle ear--uncommon cause of pediatric hearing loss.Brazilian journal of otorhinolaryngology，2014.80（3）：p.251-6.

[2] Rodriguez-Vazquez，J.F.，Development of the stapes and associated structures in human embryos.J Anat，2005.207（2）：p.165-73.DOI：10.1111/j.1469-7580.2005.00441.x.

[3] Teunissen，E.B.and W.R.Cremers，Classification of congenital middle ear anomalies.Report on 144 ears.Ann Otol Rhinol Laryngol，1993.102（8 Pt 1）：p.606-12.DOI：10.1177/000348949310200807.

[4] Jaffray，D.A.and J.H.Siewerdsen，Cone-beam computed tomography with a flat-panel imager：initial performance characterization.Med Phys，2000.27（6）：p.1311-23.DOI：10.1118/1.599009.

[5] Stevens，G.M.，R.Saunders，and N.J.Pelc，Alignment of a volumetric tomography system.Medical physics，2001.28（7）：p.1472-81.DOI：10.1118/1.1382609.

[6] Trojanowska，A.，et al.，How to reliably evaluate middle ear diseases？Comparison of different methods of post-processing based on multislice computed tomography examination.Acta oto-laryngologica，2007.127（3）：p.258-64.DOI：10.1080/00016480600794461.

[7] Zhang，L.-c.，et al.，3D image of the middle ear ossicles：three protocols of post-processing based on multislice computed tomography.European archives of oto-rhino-laryngology：official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies（EUFOS）：affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology-Head and Neck Surgery，2011.268（5）：p.677-83.DOI：10.1007/s00405-010-1441-6.

[8] Liu，Y.，et al.，Quality assessment of 3D-CTVR，MPR and section plane techniques in ossicular chain reconstruction in middle ear cholesteatoma.Computerized medical imaging and graphics：the official journal of the Computerized Medical Imaging Society，2014.38（8）：p.696-701.DOI：10.1016/j.compmedimag.2014.06.019.

[9] Pandey，A.K.，et al.，Is there a role for virtual otoscopy in the preoperative assessment of the ossicular chain in chronic suppurative otitis media？Comparison of HRCT and virtual otoscopy with surgical findings.European radiology，2009.19（6）：p.1408-16.DOI：10.1007/s00330-008-1282-5.

[10] Mehanna，A.M.，et al.，Comparison of different computed tomography post-processing modalities in assessment of various middle ear disorders.European archives of oto-rhino-laryngology：official journal of the European Federation of Oto-Rhino-Laryngological Societies（EUFOS）：affiliated with the German Society for Oto-Rhino-Laryngology-Head and Neck Surgery，2015.272（6）：p.1357-70.DOI：10.1007/s00405-014-2920-y.

[11] Jahrsdoerfer，R.A.，The facial nerve in congenital middle ear malformations.Laryngoscope，1981.91（8）：p.1217-25.

[12] Toth，M.，J.Sirirattanapan，and W.Mann，Patterns of anomalies of structures of the middle ear and the facial nerve as revealed in newborn temporal bones.Otology&neurotology：official publication of the American Otological Society，American Neurotology Society[and]European Academy of Otology and Neurotology，2013.34（6）：p.1121-6.DOI：10.1097/MAO.0b013e318283987f.

[13] Martin，C.，et al.，Abnormal facial nerve course associated with stapes fixation or oval window absence：report of two cases.Eur Arch Otorhinolaryngol，2006.263（1）：p.79-85.DOI：10.1007/s00405-005-0951-0.

[14] Barnes，G.，et al.，Development of the fallopian canal in humans：a morphologic and radiologic study.Otol Neurotol，2001.22（6）：p.931-7.

[15] Lin，J.-C.，et al.，Incidence of dehiscence of the facial nerve at surgery for middle ear cholesteatoma.Otolaryngology--head and neck surgery：official journal of American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery，2004.131（4）：p.452-6.DOI：10.1016/j.otohns.2004.02.054.

通訊作者：徐亞萍，浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第一醫(yī)院耳鼻咽喉科。