伍琴琴，湯勇，叢林海，楊一兵，張帆，殷家志，王銳，鄧雯，楊晶

(昆明醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 耳鼻咽喉科，云南 昆明 650000)

1 臨床資料

患者，女，50歲，因“漸進(jìn)性右側(cè)鼻塞1年余”入院。伴間斷性頭痛及嗅覺減退，視力無下降。查體：右側(cè)鼻根部稍隆起，右側(cè)鼻腔見淡紅色新生物，質(zhì)硬，腫物光滑，表面可見血管，鼻腔內(nèi)其他結(jié)構(gòu)無法窺及，鼻中隔被壓迫偏至左側(cè)下鼻甲。增強(qiáng)鼻竇CT示：右側(cè)鼻腔、篩竇內(nèi)見不規(guī)則占位病變，呈實(shí)性改變，腫物密度不均，邊界清，實(shí)性部分增強(qiáng)明顯強(qiáng)化(圖1)。MRI示：右側(cè)鼻腔及篩竇內(nèi)見類圓形混雜信號占位，邊界基本清楚，T1呈等/稍低信號，T2呈混雜信號，囊性部分高信號，實(shí)性部分低信號，彌散囊性部分呈高信號(圖2)。術(shù)前診斷為“右側(cè)鼻腔篩竇腫物性質(zhì)待查”，充分備血后在全麻鼻內(nèi)鏡下行右側(cè)鼻腔篩竇腫物切除術(shù)，切開腫物，外殼為骨性，內(nèi)容物呈砂粒狀，電凝下逐步切除腫物，病灶上至顱底，向外到達(dá)鼻腔外側(cè)壁及眶紙板，向后至蝶竇前壁，完全切除腫瘤直至術(shù)腔骨壁光滑，妥善止血，可見眶內(nèi)側(cè)壁及顱底骨壁完整。術(shù)中出血量約1 300 mL，血?dú)夥治鼋Y(jié)果提示THbc 8.1g/L，輸注2U的懸浮紅細(xì)胞，術(shù)后組織行病理檢查(圖3)，免疫組化結(jié)果EMA(+)、Vim(+)、PR(+)、KI-67(約1%+)、GFAP(+)、CD68(-)、CK廣(-)、S-100(-)、Syn(-)、Cga(-)、CD34(-)、BCL-2(-)、STAT6(-)、SOX-11(-)、P53(-)。最終確診為砂粒體型腦膜瘤(WHO I級)。術(shù)后患者鼻塞及頭痛癥狀消失，術(shù)后2個月復(fù)診見鼻腔術(shù)區(qū)黏膜上皮化完成，鼻腔無粘連，復(fù)查鼻竇CT暫未見腫物復(fù)發(fā)(圖4)。

圖1 術(shù)前CT 1a：右側(cè)鼻腔、篩竇內(nèi)見不規(guī)則占位，其內(nèi)密度不均，呈囊實(shí)性改變，邊界清；1b：增強(qiáng)掃描可見實(shí)性部分明顯強(qiáng)化 圖2 術(shù)前MRI 2a：T1呈等/稍低信； 2b：T2呈混雜信號 圖3 組織病理檢查圖 (HE ×40) 圖4 患者術(shù)后復(fù)查鼻竇CT提示鼻腔呈術(shù)后改變，未見腫物復(fù)發(fā)和器官內(nèi)[2]。原發(fā)性異位腦膜瘤的診斷必須具備：①發(fā)生的解剖部位無腦膜組織；②顱內(nèi)或脊髓內(nèi)無腦膜瘤病灶；③病灶內(nèi)出現(xiàn)典型腦膜瘤結(jié)構(gòu)[3]。診斷為原發(fā)性異位腦膜瘤首先要先排除顱內(nèi)腦膜瘤的遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移或顱外擴(kuò)散。在無腦膜覆蓋的組織器官處發(fā)現(xiàn)有類似于腦膜瘤的病理改變者，在完善影像學(xué)檢查并結(jié)合臨床表現(xiàn)后排除正常位置的腦膜瘤則很容易作出診斷。

2 討論

2.1 病因

原發(fā)于顱內(nèi)的腦膜瘤較常見，具有多種形態(tài)生長模式，臨床上易被發(fā)現(xiàn)及診斷[1]。但原發(fā)于鼻腔鼻竇或鼻咽部的異位腦膜瘤則罕見，任何年齡發(fā)病率相當(dāng)，性別無明顯差異，以單發(fā)多見。Winkler在1904年首次提出異位腦膜瘤的概念，是一種形態(tài)和結(jié)構(gòu)與腦膜瘤相同但位于正常的無腦膜覆蓋的組織

2.2 臨床表現(xiàn)

原發(fā)于鼻腔鼻竇的砂粒體型腦膜瘤臨床表現(xiàn)通常無特異性，容易誤診，因而不能得到及時的診斷和治療。本文中報道的患者起初主要癥狀為間歇性鼻塞，未引起重視，隨著病變進(jìn)一步增大，直至出現(xiàn)持續(xù)性鼻塞、右側(cè)鼻根部稍隆起方才引起患者注意而就診?；颊甙Y狀的嚴(yán)重程度取決于腫瘤所在的部位和大小以及對周圍組織侵襲和破壞程度，腫物生長到一定程度后會出現(xiàn)壓迫癥狀，若眼窩受壓會導(dǎo)致眼球突出或視力下降；若腫瘤進(jìn)入顱內(nèi)壓迫腦組織會引起顱內(nèi)壓增高，出現(xiàn)昏迷、頭痛等癥狀。

2.3 輔助檢查

原發(fā)于鼻腔鼻竇的異位腦膜瘤臨床癥狀和體征無特異性,腫物發(fā)生部位不同、大小形態(tài)多樣，故影像學(xué)表現(xiàn)也不盡相同。HRCT可判斷腫物所在位置、周邊組織侵犯程度及骨質(zhì)破壞情況。魏文洲等[4]認(rèn)為CT平掃顯示鼻腔或鼻竇區(qū)域腫物呈較高混合密度陰影，病變周圍有圓形鈣化、腫瘤內(nèi)出現(xiàn)條紋狀不規(guī)則鈣化、增強(qiáng)病灶出現(xiàn)明顯強(qiáng)化時應(yīng)高度懷疑腦膜瘤。高旭寧等[5]曾在文章中提到當(dāng)病灶內(nèi)出現(xiàn)鈣化時多提示砂粒體型腦膜瘤或纖維母細(xì)胞型，砂粒體型腦膜瘤典型的CT表現(xiàn)為腫物為邊界較清楚的圓形或類圓形影，可均勻一致也可呈較高混雜密度影，可有包膜，鈣化較常見。MRI是評估軟組織最理想的方法，砂粒體型腦膜瘤在T1WI表現(xiàn)為稍低或等信號，T2WI為等信號、稍高信號和稍低信號，信號混雜[6]。砂粒體主要是由附著在呈漩渦狀排列的膠原纖維上的鈣化球的連續(xù)生長聚集發(fā)生礦化而形成的，當(dāng)瘤體被砂粒體組織占據(jù)大部分時，可動性氫質(zhì)子隨之減少，T1WI和T2WI信號減低，當(dāng)瘤內(nèi)砂粒體處于不同時期時其信號也相應(yīng)的呈現(xiàn)多樣性[7]。

2.4 病理學(xué)特征

異位腦膜瘤的鏡下特點(diǎn)復(fù)雜，良惡性間的界限比較模糊[8]。砂粒體型腦膜瘤表現(xiàn)為梭形細(xì)胞形成的漩渦狀排列，其中心透明變性，透明物質(zhì)鈣化后，形成同心層砂粒[9]。本例患者病灶鏡下可見瘤細(xì)胞大小一致，細(xì)胞之間界限不清，核卵圓形，染色質(zhì)細(xì)，腫瘤形成不規(guī)則鈣化和砂粒體結(jié)構(gòu)。異位腦膜瘤免疫表型與顱內(nèi)腦膜瘤一樣，絕大多數(shù)病例EMA、vimentin呈陽性，Ki-67增殖指數(shù)低[10]。

2.5 鑒別診斷

砂粒體型腦膜瘤應(yīng)與以下疾病相鑒別：①纖維性結(jié)構(gòu)不良：鏡下見纖維組織增生的背景上有大量完整或不完整旋渦狀鈣化小體-沙粒體及骨化小灶[11]；②骨化纖維瘤：為結(jié)實(shí)均勻的砂樣物質(zhì)結(jié)構(gòu)，似裝滿沙礫的乒乓球狀腫物，光鏡檢查可見排列疏松的細(xì)長形和梭形的纖維間質(zhì)，其中散在骨樣組織的骨針、骨島、骨小梁或鈣化的骨小梁及類骨樣組織[12]；③牙質(zhì)骨化纖維瘤：多為表面光滑的灰白色狀圓形腫物，質(zhì)韌，無包膜，鏡下常見組織中有散在砂粒樣物[12]；④還應(yīng)與癌、嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤、血管纖維瘤、副神經(jīng)節(jié)瘤等良惡性腫瘤相鑒別，最終鑒別的金標(biāo)準(zhǔn)診斷取決于組織病理學(xué)特征和免疫組化結(jié)果[13]。

2.6 治療

原發(fā)于鼻腔鼻竇的異位腦膜瘤對放療和化療均不敏感，手術(shù)是最有效的治療方法，對于局限性的鼻腔和鼻竇異位腦膜瘤手術(shù)切除較容易，若手術(shù)切除徹底，復(fù)發(fā)也較少[9]。盡可能地將腫瘤整體切除，若病變較大或侵犯到重要結(jié)構(gòu)而難以整體切除腫瘤時應(yīng)盡量在不損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的條件下分次切除腫瘤。對于擴(kuò)散到顱內(nèi)的患者或顱內(nèi)腦膜瘤侵入到鼻腔的患者，顱面聯(lián)合手術(shù)是一個很好的手術(shù)方式，可根據(jù)病情選擇一次性切除腫瘤，或先切除顱內(nèi)腦膜瘤后再切除鼻腔鼻竇內(nèi)的腦膜瘤。砂粒體型腦膜瘤由于血供豐富，術(shù)中可能出血較多，術(shù)前應(yīng)充分備血。腫瘤復(fù)發(fā)的一個重要的原因是第一次手術(shù)病灶切除不徹底[7]，對于手術(shù)無法完整切除的患者、復(fù)發(fā)的患者以及晚期無法手術(shù)的患者可以考慮放療。