楊紅，梁振江，李蘭，潘宏光，陳國威，滕以書

(深圳市兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉科，廣東 深圳 510028)

毛母質(zhì)瘤(pilomatrixoma)是一種由毛發(fā)基質(zhì)上皮或毛母質(zhì)細(xì)胞分化而來的皮膚深層良性腫瘤，又稱為鈣化上皮瘤或毛發(fā)基質(zhì)瘤[1]。該腫瘤在兒童的發(fā)病率遠(yuǎn)高于成人，該病常發(fā)生于患者面部、頸部、上肢、臀部及背部。臨床上常因該腫瘤表現(xiàn)多樣化而被誤診，目前，毛母質(zhì)瘤的治療方法仍然首選手術(shù)切除。本研究總結(jié)了深圳市兒童醫(yī)院2015年5月—2020年5月收治的29例兒童耳鼻部毛母質(zhì)瘤患者的診療經(jīng)驗，報道如下。

1 臨床資料

1.1 一般資料

本組選取兒童耳鼻毛母質(zhì)瘤患者29例，其中男15例，女14例，男女之比約為1.07∶1；發(fā)病年齡7個月至10歲8個月，中位年齡3歲7個月；病程20 d至3年，其中耳廓4例，耳前區(qū)18例，耳后2例，耳垂下方4例，鼻部1例。28例為單發(fā)，1例為多發(fā)；28例無破潰、疼痛，1例腫物伴感染、疼痛。腫物形態(tài)一般為橢圓及類圓單發(fā)質(zhì)硬腫塊，大小為0.4 cm×0.3 cm～1.5 cm×1.3 cm。如圖1。

1.2 臨床表現(xiàn)

患者自訴腫瘤生長緩慢，質(zhì)地由軟變硬，通常無疼痛、瘙癢等自覺癥狀，極少有破潰現(xiàn)象。就診時檢查，除1例患者為耳廓兩處皮下結(jié)節(jié)樣腫物外，余28例患者均為單發(fā)皮下結(jié)節(jié)，直徑0.5～1.5 cm，形態(tài)多呈圓型或橢圓形，邊界清晰，表面顏色為暗紫色、淡紅色或皮膚色，質(zhì)稍硬，基底可推動。僅有1例患兒腫物體積較大，就診時已破潰，并伴有輕微疼痛。所有患者術(shù)前行彩超檢查示斑片高回聲，無血流經(jīng)過或可見點(diǎn)、條狀血流。部分病例行CT檢查示腫物內(nèi)點(diǎn)狀鈣化改變。如圖2。

1.3 治療方法

所有患者均在手術(shù)室插管全麻下行腫物切除術(shù)，術(shù)中見腫物位于皮下組織或者真皮內(nèi)，腫物表面見一層薄薄的纖維組織包膜，內(nèi)為石灰塊狀或泥沙狀內(nèi)容物。術(shù)中將腫物及包膜完整切除。如圖3、4。

2 結(jié)果

29例患兒腫物均完整切除，術(shù)后經(jīng)組織病理學(xué)檢查均診斷為毛母質(zhì)瘤，常規(guī)HE染色，鏡下見，腫物主要由影細(xì)胞及嗜堿性粒細(xì)胞構(gòu)成，伴鈣鹽沉積及異物型多核巨細(xì)胞形成。影細(xì)胞位于腫瘤組織的中央，體積較大，胞界清楚，胞質(zhì)嗜酸性，核不著色，僅有殘影。嗜堿性粒細(xì)胞位于腫瘤組織的四周，細(xì)胞體積較小，呈圓形或橢圓形，胞核小，胞界不清，胞質(zhì)嗜堿性，排列緊密，無細(xì)胞間橋，發(fā)展為未成熟的毛母質(zhì)細(xì)胞。大部分腫瘤間質(zhì)中可見異物多核巨細(xì)胞、鈣化等。29例均可見影細(xì)胞，28例可見嗜堿性粒細(xì)胞，具體見圖5。

術(shù)后隨訪1個月至5年，平均隨訪時間為12.2個月，所有患者均未見復(fù)發(fā)、感染及惡變等情況。

3 討論

毛母質(zhì)瘤又稱為鈣化上皮瘤(calcifying epithelioma)，于1880年國外學(xué)者首先報道此病[2]。它是一種常發(fā)生于真皮內(nèi)或皮下組織的良性腫物，起源于毛細(xì)胞或上皮胚芽細(xì)胞。該病發(fā)病機(jī)制不確切，β-環(huán)鏈蛋白刺激細(xì)胞增殖和/或抑制細(xì)胞凋亡可能與之相關(guān)[3]。一些基因研究還顯示約75%的病例存在CTNNB1基因突變導(dǎo)致的β連環(huán)蛋白錯構(gòu)與之相關(guān)[4]。還有一些研究提示該病與異物或外傷相關(guān)。

此病可發(fā)于任何年齡，國外文獻(xiàn)報道毛母質(zhì)瘤的好發(fā)年齡有兩個高峰段，分別為30歲以前、50～70 歲[5-6]，本組病例中發(fā)病年齡為7個月至10歲8個月，中位年齡3歲7個月。文獻(xiàn)報道女性發(fā)病多于男性，本組病例中男女比例無統(tǒng)計學(xué)意義。本組資料主要為兒童耳鼻部毛母質(zhì)瘤的統(tǒng)計，其中發(fā)病部位以耳部周圍較多，尤以耳前部位最常見，本組病例中，耳前比例為62%。該腫物在術(shù)前常易誤診，易與皮脂腺囊腫，表皮樣囊腫、血管瘤等疾病混淆[7]。在本組病例中僅有4例術(shù)前診斷為毛母質(zhì)瘤，1例診斷為血管瘤，其余病例均以腫物性質(zhì)待查收入院?；颊叨酂o疼痛、瘙癢等癥狀，觸診可見腫物無明顯隆起，邊界清晰、質(zhì)硬，基底部可推動?；颊咂p為逐漸增大的皮下橢圓形或圓形結(jié)節(jié)，與皮膚緊密相連，無明顯的壓痛感，表皮呈膚色、暗紫色，部分腫物觸診可有囊性感，表皮完好，只有在出現(xiàn)繼發(fā)感染時，局部才會出現(xiàn)紅腫、破潰、疼痛[8]。術(shù)前可借助B超檢查及CT檢查協(xié)助診斷，常可見腫物內(nèi)鈣化。

29例標(biāo)本中除1例感染的未見包膜外，其余28例均見完整包膜，腫瘤組織為灰白色、灰黃色豆腐渣樣物，腫物常由影細(xì)胞、嗜堿性粒細(xì)胞及纖維結(jié)締組織組成，病理中檢出“影細(xì)胞”是診斷為毛母質(zhì)瘤的必要條件。本文中29例均檢出影細(xì)胞，28例可檢出嗜堿性粒細(xì)胞。

在治療上，本病可采取電灼、激光、鏟除、手術(shù)切除等治療[9-10]。綜合各種治療方法，筆者認(rèn)為較理想的治療應(yīng)該是切開并完整切除腫物,強(qiáng)調(diào)必須完全摘除包膜, 以預(yù)防復(fù)發(fā)。本組資料中29例毛母質(zhì)瘤均采用手術(shù)切除治療，術(shù)中將腫物及包膜完整切除，隨訪1個月至5年，均未見復(fù)發(fā)。綜上所述，該病容易誤診，需充分結(jié)合發(fā)病年齡特點(diǎn)、發(fā)病部位、臨床表現(xiàn)及B超、CT檢查進(jìn)行確診，并選擇手術(shù)治療。