李童浩，張爽，沈雄山

武漢科技大學(xué)附屬孝感醫(yī)院，湖北 孝感 432000

成人先天性腸系膜裂孔疝是指成人先天性小腸系膜發(fā)育異常導(dǎo)致小腸系膜缺損形成的腹內(nèi)疝。該病發(fā)病率極低，術(shù)前誤診率高。武漢科技大學(xué)附屬孝感醫(yī)院肝膽外科于2020年7月5日收治1例成人先天性腸系膜裂孔疝病人，現(xiàn)結(jié)合相關(guān)文獻報道如下。

臨 床 資 料

病人，男性，67歲，因“突發(fā)腹痛1 h”于2020年7月5日急診入院，病人自訴1 h前進食后出現(xiàn)上腹疼痛，呈持續(xù)性，無嘔吐，既往體健，無手術(shù)史、外傷史。體檢：腹平，無胃腸型及胃腸蠕動波，未觸及明顯包塊，全腹壓痛、反跳痛伴腹肌緊張，移動性濁音陰性，聽診腸鳴音減弱。急診CT提示：腹腔積液。入院診斷：(1)急性彌漫性腹膜炎；(2)腹痛待查：消化道穿孔？行急診剖腹探查術(shù)：探查腹腔可見約500 mL血性液體，予以吸凈，小腸系膜根部可見約2 cm×2 cm環(huán)形缺損(圖1A、B)，大部分小腸經(jīng)此缺損嵌入，并順時針扭轉(zhuǎn)180°，導(dǎo)致小腸系膜絞窄，約200 cm小腸壞死，近端距Treitz韌帶50 cm、遠端距回盲部80 cm，術(shù)后將病人入院CT加做三維重建(圖2A、B)，與術(shù)中所見一致。手術(shù)方式：擴大系膜缺損部位，手法復(fù)位嵌頓小腸，根據(jù)術(shù)中探查結(jié)果行壞死小腸切除+端端吻合術(shù)及小腸系膜缺損修補術(shù)，切除后剩余小腸腸管約130 cm，沖洗腹腔放置引流管后逐層關(guān)腹。術(shù)后病理結(jié)果：小腸出血性梗死(圖3A、B)。術(shù)后診斷：(1)腸系膜裂孔疝并絞窄性腸梗阻；(2)出血性小腸壞死。術(shù)后予以病人胃腸減壓、抗感染、營養(yǎng)支持治療等對癥處理。術(shù)后第2天肛門排氣，術(shù)后第10天痊愈出院，隨訪至今，飲食、大小便正常。

圖1 剖腹探查術(shù)術(shù)中發(fā)現(xiàn)裂孔疝 A.術(shù)中可見壞死腸管(箭頭所示)；B.術(shù)中擴大后約5 cm×5 cm的疝環(huán)(箭頭所示)

圖2 病人入院CT三維重建 A.冠狀位MSCT嵌頓腸管及嵌頓位置(箭頭所示); B.斜冠狀位MSCT嵌頓腸管及嵌頓位置(箭頭所示)

圖3 術(shù)后標(biāo)本病理圖 A.黏膜固有層壞死，部分區(qū)域正常結(jié)構(gòu)消失(HE染色，×100); B.腸系膜廣泛出血、壞死(HE染色，×100)

討 論

有學(xué)者統(tǒng)計報道，腸系膜裂孔疝占先天性疝的5%～10%[1]，缺損通常出現(xiàn)在末段回腸腸系膜或近Treitz韌帶處。成人腸系膜裂孔疝病因可分為先天性和后天形成兩種，先天性腸系膜裂孔疝為先天發(fā)育畸形造成，一般是臟層腹膜與壁層腹膜在胚胎期融合不完全造成系膜留有缺損,大多發(fā)生在末端回腸，多為單個缺損[2]。后天性腸系膜裂孔疝多由醫(yī)源性所致，與胃腸道手術(shù)對系膜裂孔的處理方式相關(guān)，大多數(shù)與初次手術(shù)的時間及手術(shù)類型密切相關(guān)[3-4]。

重體力勞動、飽食后劇烈運動，腹內(nèi)壓驟然增加，自由蠕動的腸管可嵌入腸系膜裂孔處，從而形成腸系膜裂孔疝。成人先天性腸系膜裂孔疝罕見報道。病人的臨床表現(xiàn)與腸系膜裂孔的大小、嵌入腸管的多少、部位、是否發(fā)生絞窄性腸梗阻等相關(guān)，且腸系膜裂孔疝臨床體征和癥狀分離，術(shù)前容易出現(xiàn)誤診、漏診[5]。未發(fā)生嵌頓，腸管無絞窄，病人可終生無任何癥狀。當(dāng)腸管嵌入裂孔時，由于氣體的套圈作用，短時間內(nèi)可嵌入大量腸管[6]，快速出現(xiàn)絞窄性腸梗阻癥狀和體征，此時若能行腹腔穿刺，大多可抽出血性液體，可提高絞窄性腸梗阻診斷率。

腸系膜裂孔疝病人常以急性腹痛入院，病程進展速度快，早期出現(xiàn)休克，單純抗休克治療無效[7]。此時腹部X線平片可見腹部異常積氣,或見團狀小腸積聚且不易推移，可明確腸梗阻，但難以診斷病因。腹部B超雖難以診斷，但可發(fā)現(xiàn)腹腔積液，閉袢腸管影，早期可幫助排除腸套疊、腸旋轉(zhuǎn)不良、腸扭轉(zhuǎn)等。有報道稱CT和腸系膜血管造影是目前較有幫助的輔助檢查，國內(nèi)已有作者總結(jié)了關(guān)于腸系膜裂孔疝CT診斷的相關(guān)標(biāo)準(zhǔn)，并有術(shù)前經(jīng)血管造影診斷的報道[8]，腹部CT表現(xiàn)為腸袢異常聚集和包裹,直接與前腹壁相鄰，二者之間無網(wǎng)膜覆蓋，即在擴張的小腸壁和腹壁間沒有脂肪組織存在，出現(xiàn)占位性病變征象,腸系膜血管聚集、異位,腸梗阻位置多樣；腸管一旦出現(xiàn)絞窄壞死、腸壁水腫時,強化程度減輕,腸系膜水腫呈梳征[9-10]。橫結(jié)腸通常向下移位，有時會將升結(jié)腸和降結(jié)腸推向內(nèi)側(cè)移位[11-12]。增強CT發(fā)現(xiàn)病人部分小腸位于腹膜后位，病人既往無腹部外傷及手術(shù)史，這與正常解剖位置不相符，遂可考慮腸系膜裂孔疝的可能[13]。因此，當(dāng)病人出現(xiàn)急性腸梗阻，臨床體征癥狀分離，常規(guī)影像學(xué)檢查無特異性發(fā)現(xiàn)時，增強CT顯得尤為重要，不僅可早期發(fā)現(xiàn)腸管解剖位置異常及血運情況的改變，還可為腸套疊、腸扭轉(zhuǎn)、腸系膜裂孔疝的早期診斷提供依據(jù)[14]，但在臨床實際情況中，入院病人已出現(xiàn)休克癥狀，此時應(yīng)立即行剖腹探查，常無機會行增強CT及腸系膜血管造影檢查。

本病起病急，進展速度快，一經(jīng)發(fā)現(xiàn)，應(yīng)立即行手術(shù)治療，如果延誤手術(shù)時機，病人出現(xiàn)腸壞死概率增加，腸壞死一旦出現(xiàn)，病人病死率將增加50%[15]。本病治療原則為打開疝環(huán)，腸管復(fù)位，切除壞死腸管，修補缺損裂孔。術(shù)前準(zhǔn)備：液體復(fù)蘇，胃腸減壓，抗感染，糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂。結(jié)合文獻報道我們認(rèn)為術(shù)中應(yīng)注意：(1)打開腹腔后立即找到嵌頓位置，松解腸管，解除梗阻，擴大疝環(huán)，切勿傷及重要血管，避免影響正常腸管血供。(2)根據(jù)嵌頓腸管活性，決定手術(shù)方式。嵌頓腸管復(fù)位后情況良好，可直接修補缺損疝環(huán)部位，修補疝環(huán)建議選用不可吸收縫線，避免再次形成疝環(huán)。嵌頓腸管復(fù)位后情況不佳，可行壞死小腸切除術(shù)及一期小腸吻合，若合并結(jié)腸損傷，還需行一期結(jié)腸造口。(3)切除腸管前，應(yīng)先夾閉壞死腸管兩端或行減壓，以減少毒素吸收。(4)切除壞死腸管較長時，應(yīng)謹(jǐn)防短腸綜合征的發(fā)生，有學(xué)者報道[16]，短腸綜合征的出現(xiàn)與病人術(shù)后剩余腸管長度、自身一般狀況、術(shù)后腸外營養(yǎng)支持治療相關(guān)。(5)術(shù)中操作輕柔，減少手術(shù)機械性刺激及損傷，避免術(shù)后腸粘連及腹內(nèi)疝發(fā)生。術(shù)后積極抗感染，糾正水電解質(zhì)及酸堿平衡紊亂，糾正低蛋白血癥，減輕組織水腫，預(yù)防吻合口漏等對癥支持治療。

本次病例回顧分析：(1)腸系膜裂孔疝臨床少見，臨床醫(yī)生對疾病認(rèn)識不足，導(dǎo)致術(shù)前容易誤診、漏診；(2)起病急，進展速度快，臨床體征與癥狀分離，缺乏特異性臨床表現(xiàn)，難以早期診斷；(3)輔助檢查無陽性表現(xiàn)，即使增強CT有助于診斷，因?qū)嶋H情況無法實施。通過此次病例分析，加強對少見疾病的認(rèn)識，注重臨床工作中對可疑病人的體格檢查及追問病史，增強影像學(xué)的學(xué)習(xí)，以便對可疑疾病作出快速正確的判斷，提高病人生存概率及術(shù)后生存質(zhì)量。