冒 平，王乙锠，李 奇，宋 千，王 寧，廉民學，鮑 剛，何百祥

(西安交通大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科，陜西西安 710061)

小腦扁桃體下疝畸形(Chiari畸形)Ⅰ型是一種常見的先天性顱頸交界區(qū)畸形，表現(xiàn)為小腦扁桃體經(jīng)枕骨大孔疝入頸椎管，造成局部腦脊液循環(huán)受阻，腦干、小腦及上段頸髓受壓，進而產(chǎn)生的一系列神經(jīng)功能障礙[1]。因此，有效解除小腦扁桃體對腦干、小腦及上段頸髓的壓迫，通暢腦脊液循環(huán)并維持顱頸交界區(qū)脊柱的穩(wěn)定，對于Chiari畸形Ⅰ型的治療尤為重要。然而，Chiari畸形Ⅰ型的后顱窩減壓術式多樣，缺乏統(tǒng)一標準[2-4]。2018年3月以來，西安交通大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱專業(yè)組在傳統(tǒng)后顱窩減壓硬膜成形術的基礎上進行改良，采用神經(jīng)內鏡輔助下小骨窗后顱窩減壓、硬膜成形、小腦扁桃體電縮加脊髓中央管探查的方式治療Chiari畸形Ⅰ型。本研究擬通過對比神經(jīng)內鏡下改良后顱窩減壓術與傳統(tǒng)后顱窩減壓硬膜成形術的癥狀好轉率、脊髓空洞緩解及并發(fā)癥等情況，評估神經(jīng)內鏡下改良手術的安全性及有效性，為Chiari畸形Ⅰ型提供新的治療思路。

1 資料與方法

1.1 研究對象納入標準：①術前MRI提示小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔5 mm以上的Chiari畸形Ⅰ型患者；②年齡>18歲；③合并有不同程度的神經(jīng)功能障礙。排除標準：①合并寰樞椎脫位或齒狀突骨折等復雜寰枕交界區(qū)畸形，需手術內固定者；②合并脊柱外傷、腫瘤及炎癥等疾病；③合并脊髓栓系者。

1.2 臨床資料按上述納入及排除標準，西安交通大學第一附屬醫(yī)院神經(jīng)外科脊柱專業(yè)組于2015年1月至2019年12月共收治63例Chiari畸形Ⅰ型患者。其中，28例行神經(jīng)內鏡下改良后顱窩減壓術(觀察組)，35例行后顱窩減壓硬膜成形術(對照組)?；颊咧饕R床表現(xiàn)為頸枕或肩部疼痛、分離性感覺障礙、肢體無力、共濟失調及后組顱神經(jīng)癥狀，如吞咽困難、聲音嘶啞等。其中，觀察組中男性13例，女性15例，年齡18～65歲，平均(35.1±10.6)歲，病程1～35個月，平均(11.7±8.6)個月，小腦扁桃體下疝程度平均(8.1±1.1)mm，合并脊髓空洞19例(67.9%)；對照組中男性16例，女性19例，年齡19～63歲，平均(34.6±9.3)歲，病程1～38個月，平均(12.4±8.9)個月，小腦扁桃體下疝程度平均(8.2±1.0)mm，合并脊髓空洞23例(65.7%)。兩組患者性別、年齡、小腦扁桃體下疝程度及脊髓空洞比例的差異均無統(tǒng)計學意義(P>0.05)，具有可比性(表1)。

表1 兩組患者術前一般資料的比較

1.3 手術方法①神經(jīng)內鏡下改良后顱窩減壓術：全麻后枕下后正中入路，俯臥位，頸部伸直，以枕骨大孔為中心，設計一長約5 cm縱行直切口，分離枕頸部肌肉及韌帶，暴露枕骨鱗部及寰椎后弓。采用德國Storz神經(jīng)內鏡照明術野，高速顯微磨鉆磨除術區(qū)枕鱗及枕大孔后緣，形成3 cm×2.5 cm的減壓骨窗。期間持續(xù)沖水，避免硬膜損傷。切除寰椎后弓約3 cm，剝離寰枕筋膜。“Y”形切開硬膜，暴露小腦扁桃體及延頸髓，充分松解小腦扁桃體周圍的蛛網(wǎng)膜黏連束，電凝雙側小腦扁桃體，使其回縮以解除下疝壓迫。探查四腦室底并切除脊髓中央管上口處黏連隔膜，確保腦脊液循環(huán)通暢。人工硬腦膜擴大修補硬膜并水密縫合，絲線懸吊硬膜于頸部肌肉，逐層嚴密縫合切口，局部加壓包扎以消除術區(qū)“死腔”。②后顱窩減壓硬膜成形術：常規(guī)枕下后正中入路暴露枕骨鱗部及寰椎后弓，鉆孔后銑開4 cm×3 cm的枕骨減壓骨窗，切除寰椎后弓，顯微鏡下“Y”形切開硬膜，采用人工硬腦膜修補并擴大成形，逐層縫合切口。

1.4 術后隨訪及療效評估術后1、3、6、12個月門診隨訪，復查頸椎MRI。采用Tator分級評估術后神經(jīng)功能改善[5]：好轉為癥狀或體征改善者；穩(wěn)定為癥狀或體征無變化者；無效為癥狀體征加重或出現(xiàn)新癥狀者；好轉率為手術有效率。依據(jù)MRI檢查將脊髓空洞改善程度分為閉合(空洞消失)、縮小(較前縮小30%以上)、無變化及增大(較前增大30%以上)。對比各組術后頭痛、發(fā)熱、皮下積液、切口感染等并發(fā)癥的發(fā)生率。從手術有效率、脊髓空洞改善及并發(fā)癥發(fā)生等方面評估兩組手術的療效及安全性。

2 結 果

本研究63例患者手術順利，無死亡等嚴重并發(fā)癥。術后2周，觀察組患者頭痛2例、發(fā)熱7例、皮下積液7例、切口感染1例，總并發(fā)癥率為60.7%(17/28)；對照組患者頭痛5例、發(fā)熱10例、皮下積液9例、切口感染3例，總并發(fā)癥率為77.1%(27/35)，觀察組的術后并發(fā)癥與對照組相比差異無統(tǒng)計學意義(P<0.05，表2)。術后3個月Tator評級：觀察組好轉22例、穩(wěn)定6例、無效0例，有效率為78.6%；對照組好轉19例、穩(wěn)定14例、無效2例，有效率為54.3%，觀察組的手術有效率與對照組相比差異有統(tǒng)計學意義(P<0.05，表3)。術后3個月復查頸椎MRI，觀察組合并19例脊髓空洞患者，空洞消失6例、縮小11例、無變化2例；對照組合并23例脊髓空洞患者，空洞縮小3例、無變化18例、增大2例，觀察組脊髓空洞改善程度明顯優(yōu)于對照組(P<0.05，表4，圖1)。

圖1 改良后顱窩減壓術治療Chiari畸形Ⅰ型的術前、術后影像學資料

表2 兩組患者術后2周并發(fā)癥的比較(例)

表3 兩組患者術后3個月手術有效率的比較

表4 兩組患者術后3個月脊髓空洞改善程度的比較(例)

3 討 論

Chiari畸形又稱小腦扁桃體下疝畸形，是一種常見的先天性顱頸交界區(qū)畸形。早在1891年，奧地利病理學家Chiari依據(jù)解剖學特點將其分為Ⅰ至Ⅳ型[6]。其中，Chiari畸形Ⅰ型臨床最常見，影像學特點為單側小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔5 mm，或雙側小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔3 mm。對于伴有臨床癥狀、脊髓空洞或合并腦積水的Chiari畸形，外科手術是首選治療方案；而手術的關鍵在于重塑后顱窩容積，解除下疝小腦扁桃體對腦干、小腦及上段頸髓的壓迫，改善局部腦脊液循環(huán)[7]。

目前治療Chiari畸形Ⅰ型的減壓術式多樣，各有利弊[2-3,8]。其中，單純后顱窩骨性減壓是治療Chiari畸形Ⅰ型的傳統(tǒng)術式，術中不必切開硬膜，術后發(fā)熱及皮下積液等并發(fā)癥少，但因其不能直接解除小腦扁桃體的下疝壓迫，故而手術效果欠佳，且術后容易復發(fā)。后顱窩減壓硬膜成形術是在單純骨性減壓術基礎上的改良，以人工硬腦膜或自身筋膜修補的方式擴大后顱窩容積，提升了減壓效果，但硬膜的切開常導致術后腦脊液漏，引起術區(qū)皮下積液及發(fā)熱等并發(fā)癥的發(fā)生。目前認為小腦扁桃體周圍的蛛網(wǎng)膜黏連束及脊髓中央管上口的隔膜黏連是阻礙局部腦脊液循環(huán)的重要因素[9]。GROSSAUER等[10]通過松解脊髓中央管上口，通暢腦脊液引流的方式，顯著提升了Chiari畸形患者術中的軀體感覺誘發(fā)電位，從而改善了患者的神經(jīng)功能障礙等臨床癥狀。由此可見，術中脊髓中央管探查對于改善Chiari畸形患者的手術療效尤為重要，而單純的骨性減壓和硬膜擴大成形很難有效緩解四腦室區(qū)域阻塞的腦脊液循環(huán)。研究表明，Chiari畸形患者的小腦扁桃體往往出現(xiàn)神經(jīng)膠質增生、皮層萎縮及Purkinje細胞缺失等病理改變，為切除小腦扁桃體提供了理論依據(jù)[11]。據(jù)此，越來越多的學者采用小腦扁桃體切除加脊髓中央管探查的方式治療Chiari畸形Ⅰ型[12-13]。本研究充分利用神經(jīng)內鏡光照強、視野廣等特點，通過小骨窗后顱窩減壓、硬膜成形、小腦扁桃體電縮加脊髓中央管探查的方式治療了28例Chiari畸形Ⅰ型患者，療效確切。同時，術中硬腦膜水密縫合和硬膜肌肉懸吊技術有效降低了術后皮下積液、發(fā)熱等并發(fā)癥的發(fā)生，而小切口、小骨窗技術的應用加速了患者的術后恢復。

臨床上50%～75%的Chiari畸形Ⅰ型患者合并脊髓空洞，常伴有分離性感覺障礙[9]。因此，脊髓空洞的改善程度直接影響手術療效。研究表明，下疝扁桃體的縱向位移可導致枕大孔區(qū)腦脊液產(chǎn)生抽吸效應，干擾腦脊液正常循環(huán)；而正中孔隔膜的黏連進一步阻礙了脊髓中央管腦脊液的回流，從而導致脊髓空洞的發(fā)生[9,14]。由此可見，小腦扁桃體的切除和脊髓中央管的探查對于改善Chiari畸形Ⅰ型合并的脊髓空洞具有重要意義。本研究中，神經(jīng)內鏡下改良后顱窩減壓治療組術中充分松解小腦扁桃體周圍的蛛網(wǎng)膜黏連，電縮下疝的小腦扁桃體，并切除脊髓中央管上口的黏連隔膜，有效地解除了腦脊液循環(huán)的阻塞，對于改善脊髓空洞具有積極作用。術后3個月頸椎MRI也證實了上述手術效果，即神經(jīng)內鏡改良后顱窩減壓組的脊髓空洞改善程度明顯優(yōu)于傳統(tǒng)后顱窩減壓硬膜成形組。本研究系回顧性分析研究，各組納入的樣本量相對較少，后續(xù)多中心的隨機、對照、前瞻性研究將為神經(jīng)內鏡下后顱窩減壓術治療Chiari畸形Ⅰ型提供更多的臨床依據(jù)。