雷利強(qiáng)，滿 城，江海濤，程 嬌，楊 森，蔣 練△

(1.遵義醫(yī)科大學(xué)，貴州遵義 563000；2.遵義醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院口腔頜面創(chuàng)傷及正頜外科,貴州遵義 563000)

血管角皮瘤(AK)也稱血管角化瘤，是一種以真皮上部毛細(xì)血管擴(kuò)張和表皮角化過度為特征的皮膚良性腫瘤[1]。該病好發(fā)于軀干、四肢下部、頸部，發(fā)生在舌部的極為罕見，查閱文獻(xiàn)，目前國外僅報道19例涉及舌部的病例[2]，國內(nèi)文獻(xiàn)僅報道1例[3]。血管角皮瘤尚未有文獻(xiàn)報道存在地域差異性或種族遺傳性，發(fā)病年齡不一，部分存在性別差異。2019年11月16日，遵義醫(yī)科大學(xué)附屬口腔醫(yī)院收治舌背血管角皮瘤1例，現(xiàn)報道如下。

1 臨床資料

患者，女，7歲11月，因“右側(cè)舌背漸大性包塊7年”入院?；純撼錾蟀l(fā)現(xiàn)右側(cè)舌背有一“米粒”大小無痛性包塊，舌背包塊無痛性緩慢增大，異物感強(qiáng)烈，進(jìn)食等舌體活動時不適，按壓疼痛，未經(jīng)任何治療，否認(rèn)遺傳性疾病，家族成員無該病癥患者。

專科檢查：口腔右側(cè)舌背中份處見約1.0 cm×0.8 cm×0.3 cm包塊，突出舌體表面，似蒂連接，表面呈顆粒狀，部分色澤呈紫色(圖1)，質(zhì)中，邊界清楚，稍壓痛，體位移動試驗陰性，無搏動感，舌體活動度良好，咽部無紅腫，口內(nèi)黏膜無潰瘍、糜爛等癥狀。全身四肢、軀干、面部、耳部皮膚檢查未見異常表現(xiàn)。診斷：右側(cè)舌背包塊：(1)血管瘤？；(2)淋巴管畸形？；(3)舌癌？

圖1 術(shù)前照片

治療經(jīng)過：入院后完善相關(guān)檢查，排除全麻禁忌，于2019年11月20日在全身麻醉下行“右側(cè)舌背包塊切除活檢術(shù)”，組織病理回示：表皮角化過度，棘層不規(guī)則增生，真皮淺層可見大小不等、形態(tài)不一的血管腔，腔內(nèi)充滿紅細(xì)胞(圖2)。病理診斷：(舌背)血管角皮瘤。免疫組織化學(xué)結(jié)果顯示：CD31和CD34為陽性，CD45和D2-40為陰性(圖3、4)。

圖2 術(shù)后病理切片(HE×40)

圖3 血管角皮瘤免疫組織化學(xué)檢查(Envision×100)CD31陽性表達(dá)

圖4 免疫組織化學(xué)檢查(Envision×100)CD34陽性表達(dá)

2 討 論

血管角皮瘤又稱血管角化瘤，是一種良性的血管病變。1889年，米貝利在手指和腳趾上發(fā)現(xiàn)了首例血管角化瘤[4]。該病的發(fā)病機(jī)制尚不清楚，但一般考慮的因素有先天性、遺傳性、妊娠、外傷、感染、局部機(jī)械性刺激和放射性等。它可發(fā)病于任何年齡段，但少見于兒童，男女比為1∶3[5-6]。臨床上通常分為5型，包括肢端血管角化瘤、陰囊血管角化瘤、丘疹型血管角化瘤、局限性血管角化瘤和泛發(fā)性系統(tǒng)性彌漫性軀體血管角化瘤[1]。口腔黏膜受累最常見的是泛發(fā)性系統(tǒng)型-彌漫性軀體血管角化瘤，通常與Klippel-Trenaunay-Weber綜合征有關(guān)[7]。而舌部單發(fā)(無皮膚及代謝性疾病)罕見，臨床五類分型中無對應(yīng)描述，現(xiàn)多認(rèn)為是孤立性血管角化瘤。1997年，世界上第一例孤立的口腔血管角化瘤由LEUNG和JORDAN首先報道[8]。舌部血管角化瘤組織病理學(xué)表現(xiàn)與其他血管角化瘤類似，但臨床表現(xiàn)差異很大，病變顏色從黑色到暗紅色到粉紅色，表現(xiàn)為單發(fā)或多發(fā)有光澤的斑塊或丘疹，臨床上常被誤認(rèn)為血管瘤、黑色素瘤、疣、痣、脂油性角化病，當(dāng)病變出血時偶爾也會被誤認(rèn)為惡性腫瘤[1]。

復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)報道發(fā)現(xiàn)，舌部包塊初步診斷為血管角化瘤較為困難，診斷難點在于該病的發(fā)病率低，表現(xiàn)不典型，臨床上主要與疣狀血管瘤、惡性黑素瘤鑒別[2,9]。血管角化瘤主要發(fā)生在表皮及真皮的淺層和乳突層，而疣狀血管瘤不僅發(fā)生在表皮和真皮，有時可延伸至皮下及皮下脂肪組織[10]。惡性黑素瘤由上皮樣黑色素細(xì)胞構(gòu)成，瘤細(xì)胞呈單個或簇集呈巢，惡變者多見細(xì)胞異型性[11]。有相關(guān)文獻(xiàn)報道，血管角化瘤少數(shù)伴有腎臟、眼部、心臟等其他系統(tǒng)病變，其臨床癥狀不具備特征性，診斷相對復(fù)雜，綜合研究相對較少，愈后差[12-13]。因此，醫(yī)務(wù)工作者在進(jìn)行臨床診斷時需結(jié)合局部與全身，便于制訂患者診療計劃。

血管角化瘤的治療尚缺乏統(tǒng)一方案，可采用手術(shù)切除、液氮冷凍、高頻電凝、普通CO2激光治療等方法。手術(shù)切除、液氮冷凍、高頻電凝、普通CO2激光治療會導(dǎo)致出血、色素沉著或留有瘢痕，難以達(dá)到患者想要的效果[14]。近年來使用氬離子激光，摻釹釔鋁石榴石激光和染料激光對血管角化瘤進(jìn)行治療，效果理想而且不易遺留瘢痕[15]。而舌部單發(fā)(無皮膚及代謝性疾病)的血管角化瘤，通常采用手術(shù)切除，這對于組織病理學(xué)診斷和停止外傷性出血或不適以及尋找可能的病因是必要的[16]。本例患者治療方法采用手術(shù)切除，術(shù)后隨訪6個月，舌體活動度良好，未影響口腔功能及語音，無復(fù)發(fā)。