朱東澤 付軍 劉冬 郭征 王臻 范宏斌

骨腫瘤的發(fā)病率相比其它腫瘤并不算高，2012年的研究數(shù)據(jù)顯示在我國人群中骨腫瘤僅占全部惡性腫瘤發(fā)病的 0.67%，發(fā)病順位居第24位[1]。而在北京某三甲醫(yī)院收治的骨腫瘤患者中，＜18周歲的未成年人在不同年齡段中所占比例最高，達(dá) 37.84%[2]。國內(nèi)一項(xiàng)針對(duì)兒童惡性腫瘤疾病譜的研究也發(fā)現(xiàn)，骨腫瘤占全部惡性腫瘤構(gòu)成比的 6.7%，居第4 位[3]。由此可見，骨腫瘤在兒童及青少年這個(gè)骨骼尚在發(fā)育中的群體是較為常見的疾病。骨盆位于軀干和下肢的連接樞紐部位，對(duì)支撐軀干、保持運(yùn)動(dòng)時(shí)身體穩(wěn)定均有重要的意義。同時(shí)由于骨盆位置深在，腫瘤發(fā)生的早期瘤體較小且隱蔽，癥狀較少，易造成漏診和誤診。同時(shí)由于骨盆解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，毗鄰重要臟器和血管神經(jīng)，腫瘤的切除風(fēng)險(xiǎn)極高且重建復(fù)雜。因此，提高對(duì)兒童骨盆腫瘤的認(rèn)識(shí)及疾病診斷水平就顯得尤為重要。本研究回顧分析了我中心近20年間收治的 92例兒童及青少年骨盆腫瘤的病例資料，分析報(bào)道如下。

資料與方法

一、納入標(biāo)準(zhǔn)與排除標(biāo)準(zhǔn)

1. 納入標(biāo)準(zhǔn)：( 1 ) 2000年1月至 2019年12月，在我院骨腫瘤科接受診治的患者；( 2 ) 腫瘤位于骨盆者；(3) 有明確的病理診斷者；( 4 ) 臨床資料完整者；( 5 ) 影像學(xué)資料完整者；( 6 )年齡≤ 18歲者。

2. 排除標(biāo)準(zhǔn)：( 1 ) 非腫瘤病變者；( 2 ) 無病理診斷者；(3) 臨床或影像資料不完整者；( 4 ) ＞18歲者。

二、資料來源

本組共納入 92例。所有患者數(shù)據(jù)來自科室腫瘤數(shù)據(jù)庫、醫(yī)院影像數(shù)據(jù)庫和病歷資料數(shù)據(jù)庫。

采集數(shù)據(jù)包括患者就診年齡、性別、病理類型、腫瘤部位及影像學(xué)特點(diǎn)。腫瘤部位及影像學(xué)特點(diǎn)由兩位高年資骨腫瘤?？漆t(yī)師回顧影像資料確定。病理類型由回顧病理資料報(bào)告確定。綜合上述資料按年齡、性別、病理類型、腫瘤部位、影像學(xué)特點(diǎn)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。本組 92例病例均經(jīng)臨床、影像、活檢或手術(shù)病理確診。對(duì)復(fù)發(fā)病例不作重復(fù)計(jì)算。依據(jù) WHO ( 2013 ) 骨腫瘤分類[4]進(jìn)行分析討論。統(tǒng)計(jì)方法使用描述性統(tǒng)計(jì)來計(jì)算變量的頻率和百分比。

結(jié) 果

一、病種總體分布

本組92例中，中位發(fā)病年齡14.0 ( 1～18 )歲，男53例，女39例，男女性別比為 1.36∶1，其中惡性腫瘤47例，占 51.09%；中間型腫瘤23例，占25.00%；良性腫瘤22例，占 23.91% ( 表1，圖1 )。男、女性患者中良惡性腫瘤分布差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(χ2= 0.80，P＞ 0.05 )。

圖1 92例兒童骨盆腫瘤的分布Fig.1 Distribution of pelvic tumors

47例惡性腫瘤患者的中位發(fā)病年齡為 14.0( 5～18 )歲，男25例，女22例，男女性別比為1.14∶1。23例中間型腫瘤患者的中位發(fā)病年齡為14.0 ( 7～18 )歲，男14例，女9例，男女性別比為 1.56∶1。22例良性腫瘤患者的中位發(fā)病年齡為13.5 ( 1～18 )歲，男14例，女8例，男女性別比為1.75∶1 ( 表1 )。

二、主要病種

1. 惡性腫瘤：本組 92例中，惡性腫瘤47例，其中尤文肉瘤/ 原始神經(jīng)外胚層腫瘤( PNET ) 26例，骨肉瘤9例，脊索瘤3例，橫紋肌肉瘤1例，滑膜肉瘤1例，間變大細(xì)胞淋巴瘤1例，血管肉瘤1例，未分化多型性肉瘤5例( 表1 )。

( 1 ) 尤文肉瘤/ PNET：尤文肉瘤/ PNET 26例，男13例，女13例，中位發(fā)病年齡為 14.0 ( 7～17 )歲，其中5例侵犯 Ⅰ 區(qū)，1例侵犯 Ⅱ 區(qū)，1例侵犯Ⅲ 區(qū)，6例侵犯 Ⅳ 區(qū)，13例累及兩個(gè)及以上分區(qū)( 表1 )。X 線片、CT 表現(xiàn)多為破壞區(qū)骨皮質(zhì)略膨脹變薄，呈蟲蝕樣溶骨性改變，邊界不清晰，鈣化少見。MRI：骨質(zhì)破壞區(qū)呈混雜的 T1WI 低信號(hào)，T2WI為不均勻高信號(hào)。

( 2 ) 骨肉瘤：骨肉瘤9例，男5例，女4例，中位發(fā)病年齡15.0 ( 7～18 )歲，其中5例侵犯Ⅰ 區(qū)，其余 4例均累及兩個(gè)及以上分區(qū) ( 表1 )。X 線片：不同程度的骨質(zhì)硬化性破壞，呈蟲蝕樣或穿透樣，邊緣模糊，界限不清，可見放射狀骨膜反應(yīng)。CT：可示病灶內(nèi)有囊性區(qū)域。MRI：瘤骨呈斑片狀 T1WI 低信號(hào)、T2WI 高信號(hào)；瘤內(nèi)壞死多呈T1WI 低信號(hào)，T2WI 高信號(hào)。

2. 中間型腫瘤：本組 92例中，中間型腫瘤23例，其中朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥 9例，骨巨細(xì)胞瘤5例，動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 4例，軟骨母細(xì)胞瘤3例，骨母細(xì)胞瘤2例( 表1 )。

表1 92例兒童骨盆腫瘤患者的臨床基本情況Tab.1 A clinical overview of 92 cases

( 1 ) 朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥：朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥 9例，男5例，女4例，中位發(fā)病年齡13.0 ( 7～17 )歲，其中3例侵犯 Ⅰ 區(qū)，2例侵犯 Ⅱ 區(qū)，3例侵犯 Ⅲ 區(qū)，1例侵犯 Ⅳ 區(qū)( 表1 )。X 線片、CT 表現(xiàn)多為不規(guī)則骨質(zhì)破壞，邊緣硬化，破壞區(qū)可見點(diǎn)狀、片狀高密度影。MRI：骨質(zhì)破壞，可見長(zhǎng) T1、長(zhǎng) T2信號(hào)影。

( 2 ) 骨巨細(xì)胞瘤：骨巨細(xì)胞瘤5例，男3例，女2例，中位發(fā)病年齡16.0 ( 15～18 )歲，其中1例侵犯 Ⅱ 區(qū)，4例侵犯 Ⅳ 區(qū) ( 表1 )。X 線片：膨脹性骨質(zhì)破壞，呈肥皂泡狀，邊緣欠規(guī)則，局部骨皮質(zhì)變薄。CT：強(qiáng)化效應(yīng)明顯。MRI：T1WI 呈低信號(hào)、T2WI 呈高低混雜信號(hào)。

(3) 動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 4例，男3例，女1例，中位發(fā)病年齡14.5 ( 11～16 )歲，其中1例侵犯 Ⅰ 區(qū)，1例侵犯 Ⅲ 區(qū)，2例侵犯Ⅳ 區(qū) ( 表1 )。X 線片：呈多房或單囊溶骨性透亮區(qū)，骨皮質(zhì)膨脹變薄。CT 或 MRI：病變有強(qiáng)化，表現(xiàn)出液 - 液平面，為特征性表現(xiàn)。

3. 良性腫瘤：本組 92例中，良性腫瘤22例，其中骨囊腫 9例，骨纖維結(jié)構(gòu)不良 5例，非骨化性纖維瘤3例，骨軟骨瘤2例，骨樣骨瘤2例，內(nèi)生軟骨瘤1例( 表1 )。

( 1 ) 骨囊腫：本組研究中骨囊腫9例，男6例，女3例，中位發(fā)病年齡13.0 ( 1～18 )歲，其中4例侵犯 Ⅰ 區(qū)，1例侵犯 Ⅱ 區(qū)，3例侵犯 Ⅲ 區(qū)，1例侵犯 Ⅳ 區(qū) ( 表1 )。X 線片：邊界清楚的溶骨性改變，有輕微膨脹。CT：病變強(qiáng)化不明顯。

( 2 ) 骨纖維結(jié)構(gòu)不良：本研究中骨纖維結(jié)構(gòu)不良 5例，男3例，女2例，中位發(fā)病年齡13.0 ( 6～17 )歲，其中2例侵犯 Ⅰ 區(qū)，2例侵犯 Ⅲ 區(qū)，1例侵犯 Ⅰ 區(qū) + Ⅳ 區(qū)。X 線片、CT：病灶呈囊狀透光區(qū)及膨脹性生長(zhǎng)，骨皮質(zhì)多較完整。

三、解剖部位分布

本組 92例中，Ⅰ 區(qū) 26例，Ⅱ 區(qū) 7例，Ⅲ 區(qū)15例，Ⅳ 區(qū) 22例，Ⅰ 區(qū) + Ⅱ 區(qū) 9例，Ⅰ 區(qū) + Ⅳ區(qū) 5例，Ⅱ 區(qū) + Ⅲ 區(qū) 5例，Ⅰ 區(qū) + Ⅱ 區(qū) + Ⅲ 區(qū)2例，Ⅰ 區(qū) + Ⅱ 區(qū) + Ⅳ 區(qū) 1例( 表1，圖2 )。累計(jì)發(fā)病部位以 Ⅰ 區(qū)最多，43例，占 36.75%；其次為Ⅳ 區(qū) 28例，23.93%；Ⅱ 區(qū) 24例，20.51%；Ⅲ 區(qū)22例，18.80% ( 表2 )。本組研究證明髂骨為兒童及青少年骨盆腫瘤最好發(fā)部位，其次為骶骨和髖臼。

其中惡性腫瘤累計(jì)發(fā)病部位以 Ⅰ 區(qū)最多，25例，25.36%；其次為 Ⅳ 區(qū) 18例，18.26%；Ⅱ 區(qū)17例，17.25%；Ⅲ 區(qū) 9例，9.13% ( 表2 )。中間型腫瘤累計(jì)發(fā)病部位以 Ⅰ 區(qū)最多，8例，占 32.00%；其次為 Ⅳ 區(qū) 7例，28.00%；Ⅱ 區(qū) 6例，24%；Ⅲ 區(qū) 4例，16.00% ( 表2 )。良性腫瘤累計(jì)發(fā)病部位以 Ⅰ 區(qū)最多，10例，43.48%；其次為 Ⅲ 區(qū) 9例，39.13%；Ⅳ 區(qū) 3例，13.04%；Ⅱ 區(qū) 1例，4.35%( 表2 )。

圖2 92例兒童骨盆腫瘤的發(fā)病部位分布Fig.2 Distribution of pelvic tumors by location in 92 cases

表2 92例兒童骨盆腫瘤的累計(jì)發(fā)病部位分布Tab.2 Location distribution of 92 cases with pelvic tumors

四、年齡分布

本組 92例，男53例，女39例，男∶女為1.36∶1。發(fā)病年齡為 1～18歲，中位年齡14.0歲，平均 13.0歲 ( 表1 )。其中發(fā)病年齡以青春期 ( 13～18歲 ) 60例，占 65.22%，其次是學(xué)齡期 ( 7～12歲 )27例，占 29.35%；學(xué)齡前期 ( 1～6歲 ) 5例，占5.43% ( 圖3 )。發(fā)病例數(shù)隨年齡的增長(zhǎng)呈現(xiàn)上升趨勢(shì)( 圖4 )。

圖3 92例兒童骨盆腫瘤的發(fā)病年齡比例Fig.3 Age distribution

圖4 92例兒童骨盆腫瘤的年齡分布Fig.4 Age distribution of pelvic tumors in 92 cases

討 論

本組兒童及青少年骨盆腫瘤的研究中共涉及19個(gè)病種 ( 惡性 8 種、中間型 5 種、良性 6 種 )。以往文獻(xiàn)報(bào)道，骨盆腫瘤以惡性腫瘤為主。在本組惡性腫瘤47例，占 51.09%，中間型腫瘤23例，占 25.00%，良性腫瘤22例，占 23.91%。徐海榮等[5]報(bào)道，骨盆腫瘤( 包括骶骨 ) 惡、良性腫瘤比例為 1.65∶1 ( 692∶419 )，略低于本組比例2.14∶1( 47∶22 )?？赡苁窃撗芯繉⒅虚g型腫瘤劃歸為良性腫瘤進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。如參照該研究標(biāo)準(zhǔn)，本組惡、良性腫瘤比例則為 1.04∶1 ( 47∶45 )，低于該研究比例。也可能是其研究對(duì)象的年齡并未限制在 ≤18歲，同時(shí)大多數(shù)骨盆的良性骨腫瘤在兒童及青少年時(shí)期就得到診斷[5]。

以往文獻(xiàn)報(bào)道[6]在骨盆惡性腫瘤中，發(fā)病率由高到低依次為軟骨肉瘤、骨肉瘤、尤文肉瘤和惡性纖維組織細(xì)胞瘤。而在本組針對(duì)特定年齡( 兒童及青少年) 骨盆腫瘤的研究發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率居前兩位的惡性腫瘤依次為尤文肉瘤( 26 / 47 ) 和骨肉瘤( 9 / 47 )。兩組研究所得出的骨盆惡性腫瘤發(fā)病率高低不同可能是由于不同瘤種在不同年齡段的分布不同所致，軟骨肉瘤的發(fā)病率隨年齡的增長(zhǎng)而增加，而尤文肉瘤發(fā)病率則隨年齡的增長(zhǎng)而降低[7]。據(jù)報(bào)道[7]，青少年及青年患者骨肉瘤的發(fā)病率是在骨的肉瘤類型中最高的。而骨盆是骨肉瘤罕見的發(fā)病部位，大約只有2% 的青少年及青年骨肉瘤患者的發(fā)病部位位于骨盆[8]。歐洲一項(xiàng)關(guān)于尤文肉瘤的多中心研究[9]提示大約24.7% 的尤文肉瘤發(fā)生在骨盆。另外，國外一項(xiàng)針對(duì)兒童骨盆肉瘤的研究[10]提示尤文肉瘤∶骨肉瘤為 3.52∶1 ( 88∶25 )，與本組比例2.89∶1( 26∶9 ) 相近，說明尤文肉瘤為兒童及青少年骨盆腫瘤中最為常見的惡性腫瘤。在美國，估計(jì)每年在＜19歲的兒童中診斷出 650～700個(gè)惡性骨腫瘤，其中54% 是骨肉瘤，35%是尤文肉瘤。5%的骨肉瘤發(fā)生在中軸線，而45% 的尤文肉瘤發(fā)生在中軸線[11]。這與上述研究包括本組研究的結(jié)果是一致的。

據(jù)報(bào)道[12]，髖部和骨盆常見的良性腫瘤有：骨囊腫、骨纖維結(jié)構(gòu)不良、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫和朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥。本組研究中，良性腫瘤最多見的類型是骨囊腫 ( 9 / 22 )，其次是骨纖維結(jié)構(gòu)不良 ( 5 / 22 )，中間型腫瘤最多見的類型是朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥 ( 9 / 23 )，其次是骨巨細(xì)胞瘤( 5 / 23 ) 和動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 ( 4 / 23 )。據(jù)金韜等[13]的報(bào)道，骨盆良性腫瘤( 包括本組劃定的中間型腫瘤)的發(fā)病率依次為：骨巨細(xì)胞瘤( 59 / 201 )、骨軟骨瘤( 53 / 201 )、單純性骨囊腫 ( 17 / 201 )、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫 ( 15 / 201 )、骨纖維結(jié)構(gòu)不良 ( 14 / 201 )。兩組腫瘤發(fā)病的類型與比例略有不同，可能原因在于研究人群年齡、地域存在的差異以及本組病例數(shù)較少產(chǎn)生的偏差。朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥對(duì)骨盆區(qū)有一定程度的偏愛[14]，這大概可以解釋這類腫瘤成為本組中間型腫瘤最多見的類型的原因。

本組研究中，兒童骨盆腫瘤好發(fā)于髂骨，其次為骶骨及髖臼周圍區(qū)域，與其它報(bào)道基本一致[6,13]。本組研究中，發(fā)病例數(shù)隨年齡增長(zhǎng)而呈上升趨勢(shì)，以青春期 ( 13～16歲 ) 患者最多，這與大多數(shù)骨腫瘤患者發(fā)病高峰在人生的第 2個(gè) 10年的結(jié)論相符[5,15]。

本研究的目的是分析單中心的兒童骨盆腫瘤流行病學(xué)特征及影像學(xué)特點(diǎn)，從而提高對(duì)兒童骨盆腫瘤的認(rèn)識(shí)及疾病診斷水平。本研究的優(yōu)勢(shì)在其針對(duì)的是兒童及青少年這個(gè)骨骼尚未發(fā)育完全的骨盆腫瘤患者群體，而目前國內(nèi)、外對(duì)于這一群體的骨盆腫瘤研究資料偏少，本研究結(jié)果有助于補(bǔ)充這一領(lǐng)域的流行病學(xué)數(shù)據(jù)。

本研究的不足，是單中心臨床數(shù)據(jù)，并且患者多來自于西北五省 ( 陜西、甘肅、青海、寧夏、新疆 )；就流行病學(xué)調(diào)查而言，92例偏少；不能完全代表國內(nèi)兒童骨盆腫瘤的流行病學(xué)特點(diǎn)。還須獲取國內(nèi)其它地域的多中心數(shù)據(jù)，以便完整地描繪中國兒童骨盆腫瘤的流行病學(xué)特征。