楊琴，代平

(西南醫(yī)科大學(xué)附屬中醫(yī)醫(yī)院，四川 瀘州 646000)

0 引言

孤立性纖維瘤是一種少見(jiàn)間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤，好發(fā)于胸膜，原發(fā)于腎臟的孤立性纖維瘤非常罕見(jiàn)[1]，目前腎臟孤立性纖維瘤報(bào)道較少?，F(xiàn)回顧分析經(jīng)手術(shù)病理證實(shí)為腎臟孤立性纖維瘤的1例病例，查閱文獻(xiàn)資料，分析其臨床、病理及MSCT特征，以提高對(duì)腎臟孤立性纖維瘤的認(rèn)識(shí)和診斷能力。

1 病例資料

患者，女，33歲。因體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位，無(wú)尿頻、尿急、尿痛、血尿等癥狀。血常規(guī)、尿常規(guī)及腫瘤標(biāo)志物未見(jiàn)異常。腹部超聲：右腎下極低回聲團(tuán)塊，大小約4.0cm×4.5cm。全腹部MSCT增強(qiáng)表現(xiàn)：右腎實(shí)質(zhì)一等密度腫塊，大小約為4.3cm×5.2cm，邊界清晰，CT增強(qiáng)后，皮質(zhì)期呈明顯強(qiáng)化，CT值約為132HU，局部強(qiáng)化程度高于腎皮質(zhì)，病灶內(nèi)見(jiàn)多發(fā)動(dòng)脈血管影；髓質(zhì)期、排泄期呈持續(xù)性明顯強(qiáng)化，CT值分別約154HU、130HU。手術(shù)所見(jiàn)：右腎一腫塊，大小約為4.6cm×5.3cm，與周圍分界尚清。病理結(jié)果：“右腎”孤立性纖維瘤。免疫組化：HMB45(-)、S-100(+)/SMA9(灶+)、Desmin(-)、CD34(+)、CD199(部 分+)、CD117(-)/Melan-A(部分+)、Ki-67(+5%)、EMA(-)、Vimentin(+)、WT-1(-)、 PAX-8(-)、CD10(-)。

2 討論

孤立性纖維瘤(solitary fibrous tumor，SFT)是間葉源性梭形細(xì)胞腫瘤，由成熟纖維母細(xì)胞和纖維細(xì)胞構(gòu)成，多數(shù)生物學(xué)行為是良性，惡性比例較低。孤立性纖維瘤可發(fā)生在全身各處結(jié)締組織內(nèi)，發(fā)生在腎臟的SFT罕見(jiàn)。發(fā)生在腎臟的孤立性纖維瘤，臨床癥狀與腫瘤的位置、大小有關(guān)，當(dāng)腫瘤較小時(shí)，可無(wú)臨床癥狀；當(dāng)腫瘤體積增大后，壓迫周圍結(jié)構(gòu)如腎盂、腎盞，可引起腎積水，導(dǎo)致腰痛；如果侵犯腎盂、腎盞，可引起無(wú)痛性血尿[2]。本例患者為年輕女性，為體檢發(fā)現(xiàn)右腎占位，無(wú)臨床癥狀。

目前有研究證實(shí)SFT是起源于CD34+的樹(shù)突狀間葉細(xì)胞，具有向纖維母細(xì)胞、肌纖維母細(xì)胞、血管內(nèi)外皮細(xì)胞分化的特性[3]。位于內(nèi)臟器官和軟組織內(nèi)的SFT，在病理學(xué)大體形態(tài)多數(shù)為孤立性的腫塊，邊界較清，少數(shù)為分葉狀改變，腫瘤可有出血、壞死、囊變等，因此切面的顏色不同；因膠原含量的多少而腫塊的軟硬程度不一。

腎臟孤立性纖維瘤的MSCT 表現(xiàn)：CT平掃SFT呈孤立性腫塊，形態(tài)多為圓形、類圓形，良性SFT腫塊的邊緣多光整，為等或稍高于腎實(shí)質(zhì)的密度，當(dāng)腫瘤較小時(shí)，多數(shù)呈均勻密度，當(dāng)腫瘤較大時(shí)內(nèi)部密度不均勻，可見(jiàn)不規(guī)則低密度區(qū)，鄰近組織結(jié)構(gòu)可受壓移位；惡性的SFT邊緣不清晰，可侵犯周圍組織，病灶呈囊實(shí)性改變、密度不均，這是因?yàn)槟[瘤內(nèi)部出血、壞死以及粘液樣變所致。腫塊在皮質(zhì)期多呈不均勻強(qiáng)化，這是因?yàn)槟[塊內(nèi)稀疏區(qū)、致密區(qū)呈交替分布；致密部分因含豐富的血管外皮樣結(jié)構(gòu)，在CT上呈較顯著強(qiáng)化[4]；稀疏部分因有纖維組織增生、粘液樣變性，因此強(qiáng)化程度稍低。髓質(zhì)期，腫塊強(qiáng)化強(qiáng)化呈進(jìn)行性、持續(xù)性強(qiáng)化，通常比皮質(zhì)期增高，這是因?yàn)槔w維成分和細(xì)胞排列疏散，細(xì)胞外間隙增大，對(duì)比劑進(jìn)入及排出減低所致，因此腫塊呈進(jìn)行性延遲強(qiáng)化，呈“快進(jìn)慢出”的強(qiáng)化特點(diǎn)[5]。復(fù)習(xí)文獻(xiàn)，由于腎臟SFT 發(fā)生率低，國(guó)內(nèi)外有關(guān)影像報(bào)道不是很多?；仡櫺苑治霰纠腗SCT特點(diǎn)為漸進(jìn)性明顯強(qiáng)化，與上述文獻(xiàn)報(bào)道的腎臟孤立性纖維瘤的影像特征相符合。本病需與其它富血供腎腫瘤鑒別：①腎透明細(xì)胞癌，最常見(jiàn)的腎癌，好發(fā)于中老年[6]，密度均勻或不均勻，可出血、壞死、囊變，增強(qiáng)掃描呈“快進(jìn)快出”。②腎嗜酸性細(xì)胞腺瘤，呈圓形或橢圓形，邊界清晰，實(shí)性腫塊，特征性表現(xiàn)為病灶中央有星狀瘢痕，增強(qiáng)后呈輪輻狀強(qiáng)化。③乏脂肪類血管平滑肌脂肪瘤，多位于腎皮質(zhì)，邊界清晰，含有血管、平滑肌成分，乏脂類為含有斑點(diǎn)、小斑片脂肪，CT有時(shí)難發(fā)現(xiàn)脂肪成分；平滑肌成分為主，增強(qiáng)后呈漸進(jìn)性持續(xù)強(qiáng)化[7]。因此增強(qiáng)掃描有助于腎孤立性纖維瘤與其他富血供腎臟腫瘤的鑒別。

總之，腎臟孤立性纖維瘤罕見(jiàn)，好發(fā)中年，結(jié)合CT表現(xiàn)為持續(xù)性明顯強(qiáng)化的特點(diǎn)要考慮到為腎臟孤立性纖維瘤的可能。孤立性纖維瘤多數(shù)為良性腫瘤，手術(shù)切除為首選。

患者 女 33歲，右腎占位。圖①～④顯示右腎實(shí)質(zhì)等密度腫塊，大小約為4.3cm×5.2cm，分別為CT平掃、皮質(zhì)期、髓質(zhì)期及排泄期，CT值分別約為34HU、132HU、154HU、130HU；圖⑤ MIP冠狀位圖像；圖⑥病理：“右腎”孤立性纖維瘤。