焦心荷，簡(jiǎn)玉洛，王璐

鄭州大學(xué)第二附屬醫(yī)院整形外科，河南 鄭州 450014

營(yíng)養(yǎng)不良型大皰表皮松解癥(dystrophic epidermolysis bullosa，DEB)是一種主要臨床表現(xiàn)為皮膚脆性增加、輕微創(chuàng)傷后即發(fā)生水皰的遺傳性疾病[1]，是以皮膚分離的位置進(jìn)行分類，水皰位于致密板下的一類大皰表皮松解癥。大皰表皮松解癥患者中雙手瘢痕攣縮畸形多發(fā)生于DEB[2]。為避免患者雙手瘢痕攣縮形成棒狀手影響發(fā)育而致殘，行雙手瘢痕攣縮松解術(shù)是目前治療的唯一選擇[3]。但患者病情的臨床進(jìn)展不可避免，術(shù)后手的瘢痕攣縮會(huì)很快復(fù)發(fā)。既往國(guó)外研究發(fā)現(xiàn)復(fù)發(fā)時(shí)間約為2年[4-6]?；颊咝g(shù)后雙手護(hù)理主要使用紗布及繃帶等軟質(zhì)支具進(jìn)行固定，由于護(hù)理方法繁瑣且費(fèi)時(shí)較長(zhǎng)，僅有部分患者雙手術(shù)后得到了良好的護(hù)理。本研究對(duì)性別、年齡及術(shù)后護(hù)理情況等術(shù)后可能存在的影響因素進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析，以期發(fā)現(xiàn)影響DEB患者術(shù)后手瘢痕攣縮復(fù)發(fā)間隔的因素，幫助患者獲得更佳的預(yù)后及生活質(zhì)量。現(xiàn)將結(jié)果報(bào)道如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

收集本院整形外科自2014年1月1日起收治的58例DEB手瘢痕攣縮畸形患者，排除在隨訪截止日期(2020年6月15日)時(shí)術(shù)后未滿2年的患者15例、由于聯(lián)系方式變更未完成隨訪的患者2例，共納入41例獲得有效隨訪患者。其中男18例(43.90%)，女23例(56.10%)，男 ∶女為1 ∶1.28；年齡2～22歲，平均(7.68±4.82)歲；均為出生后不久即發(fā)?。皇中g(shù)次數(shù)1～3次，平均(1.20±0.46)次。

1.2 手術(shù)方式

所有DEB患者均全麻下施行雙手瘢痕攣縮松解術(shù)，分離手指及部分出現(xiàn)手掌瘢痕攣縮患者的手掌，沿皮膚粘連處縱向切開(kāi)外層皮膚及真皮，充分解除攣縮，使手指能被動(dòng)伸直。每根手指均采用克氏針固定，克氏針只能穿過(guò)指間關(guān)節(jié)而不能穿過(guò)掌指關(guān)節(jié)[6]。在手指保持伸直狀態(tài)下，外用油紗及繃帶包扎，使用油紗防止紗布直接與創(chuàng)面接觸，將雙手包扎成球狀。為避免克氏針長(zhǎng)時(shí)間固定可能導(dǎo)致的感染與關(guān)節(jié)損傷，術(shù)后給予更換敷料3～4次并拔除克氏針[7]，并囑患者適量增強(qiáng)手部功能的鍛煉。

1.3 方法

1.3.1 資料收集 從病歷系統(tǒng)中獲取患者的年齡、性別、民族、身體質(zhì)量指數(shù)(body mass index,BMI)、生活能力評(píng)估量表(BARTHEL指數(shù))、白蛋白(ALB)、血紅蛋白(HGB)、血糖(GLU)、凝血功能(PT，APTT)等資料。

1.3.2 隨訪 采用電話隨訪及問(wèn)卷調(diào)查的方式進(jìn)行資料收集，自行設(shè)計(jì)調(diào)查問(wèn)卷，對(duì)患者術(shù)后手部支具的使用情況、再次出現(xiàn)手部攣縮時(shí)間及手功能受限情況進(jìn)行調(diào)查。根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)手外科分會(huì)的評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)[5]，將患者手功能分為優(yōu)、良、差、劣四級(jí)。評(píng)定為優(yōu)、良的設(shè)為手功能未受限組，差、劣的設(shè)為手功能受限組。

1.4 統(tǒng)計(jì)方法

應(yīng)用SPSS 21.0統(tǒng)計(jì)軟件對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行分析。兩組間性別、民族等資料采用2檢驗(yàn)比較；BMI、BARTHEL指數(shù)等采用t檢驗(yàn)比較;將可能存在差異的影響因素納入Logistics回歸分析，P<0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。

2 結(jié)果

經(jīng)雙手瘢痕攣縮松解術(shù)后，出院即時(shí)治療效果滿意(圖1)。21例患者術(shù)后使用紗布及繃帶等軟質(zhì)支具固定(圖2)?；颊咝g(shù)后雙手再次攣縮時(shí)間平均(2.07±0.51)年。41例患者按照手功能評(píng)定標(biāo)準(zhǔn)評(píng)分后進(jìn)行分組，手功能受限組21例，手功能未受限組20例。統(tǒng)計(jì)比較發(fā)現(xiàn)，兩組患者年齡、性別、民族、BMI、BARTHEL指數(shù)、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)、血紅蛋白濃度、血糖、凝血功能之間的差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P值均>0.05)，而術(shù)后手部支具使用情況的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P<0.05)，詳見(jiàn)表1。

圖1 患者手術(shù)前后掌側(cè)、背側(cè)照 1A：術(shù)前；1B：術(shù)后

圖2 軟質(zhì)支具固定Fig.2 Fixed with soft hand brace.

表1 兩組患者一般資料Tab.1 Demographic data of patients in two groups

在相同治療條件下，使用支具固定患者術(shù)后手功能受限發(fā)生的時(shí)間更晚，使用支具固定患者相對(duì)于未采取支具固定患者的優(yōu)勢(shì)比為11.72(95%CI：2.58～53.21，P=0.001)。

3 討論

DEB患者常有嚴(yán)重的手部畸形，導(dǎo)致日常生活能力下降，甚至無(wú)法滿足最基本的日常需求。目前，成纖維細(xì)胞、骨髓間充質(zhì)干細(xì)胞和皮膚替代物等治療方法在改善DEB癥狀方面顯示出良好的療效。然而，它們并不能達(dá)到根治DEB的效果[8]。通過(guò)手術(shù)重建患者雙手功能和外觀，對(duì)于患者重新融入社會(huì)十分重要[9]。但患者術(shù)后日常用手會(huì)形成新的水皰，愈合后瘢痕發(fā)生攣縮，將會(huì)繼續(xù)向“手套手”畸形發(fā)展。因此本研究分析可能對(duì)患者術(shù)后手功能造成影響的因素，以期通過(guò)該因素控制患者再次的瘢痕攣縮，從而延長(zhǎng)手術(shù)帶給患者的有效使用手的時(shí)間。

本研究發(fā)現(xiàn)，患者術(shù)后雙手使用親水油敷料覆蓋指縫、手掌等易受摩擦的部位，外包裹紗布及繃帶，仔細(xì)將每根手指分隔開(kāi)并保證一定的外展度，能夠有效防止皮膚在摩擦后產(chǎn)生水皰、愈合后再次粘連的發(fā)生。在對(duì)比手功能受限組和手功能未受限組的數(shù)據(jù)后發(fā)現(xiàn)，兩組患者術(shù)后支具的使用情況對(duì)患者術(shù)后手功能的影響有明顯差異，而患者的年齡、性別、民族、BMI、BARTHEL指數(shù)、營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)、血紅蛋白濃度、血糖及凝血功能對(duì)患者術(shù)后手功能的影響無(wú)明顯差異。Deng等[10]發(fā)現(xiàn)在一個(gè)新的基因突變中女性患者有更嚴(yán)重的表現(xiàn)型，推測(cè)在以常染色體遺傳的DEB中可能存在發(fā)揮表型效應(yīng)的修飾基因。本研究顯示性別因素?zé)o明顯差異，可能是樣本量過(guò)少導(dǎo)致，提示性別對(duì)于DEB患者術(shù)后手功能的影響還需要進(jìn)一步的研究。

Zhou等[7]研究發(fā)現(xiàn)患者術(shù)后3周至3月間使用熱塑性?shī)A板固定，可獲得良好的術(shù)后恢復(fù)效果。本組只有約50%(21/40)患者雙手術(shù)后使用了支具固定，而所有患者隨訪中均發(fā)現(xiàn)了雙手瘢痕攣縮畸形有不同程度的復(fù)發(fā)。推測(cè)有些患者家屬不愿再投入過(guò)多精力與費(fèi)用，導(dǎo)致術(shù)后雙手護(hù)理未受到足夠重視。特別是由于隨著疾病的進(jìn)展， DEB患者出生時(shí)就有的全身皮膚起水皰、黏膜潰瘍等臨床癥狀會(huì)逐漸惡化[11]，全身發(fā)病的DEB患者通常發(fā)展為鱗狀細(xì)胞癌而致死[12-13]。因此，加強(qiáng)術(shù)前宣教和術(shù)后支具使用的指導(dǎo)是十分必要的。盡管使用支具能延緩患者攣縮的復(fù)發(fā)間隔，但長(zhǎng)期使用仍會(huì)給患者在一定程度上帶來(lái)心理障礙。由于其發(fā)病是多系統(tǒng)的，進(jìn)一步的治療還需要心理咨詢師、康復(fù)醫(yī)師等多學(xué)科之間的配合[14]。

本研究結(jié)果顯示，DEB手瘢痕攣縮畸形患者外科手術(shù)治療后使用手部支具是影響患者術(shù)后手功能的重要因素，有利于延長(zhǎng)術(shù)后患者手瘢痕攣縮復(fù)發(fā)的間隔時(shí)間，使患者獲得更佳的預(yù)后及生活質(zhì)量。但本研究樣本量較小，分析結(jié)果可能會(huì)有一定的偏頗；且僅分析了患者基本情況、術(shù)后支具使用情況等可能的影響因素，有關(guān)患者依從性、受教育程度等因素仍需進(jìn)一步擴(kuò)大樣本量研究。