劉敏慧，熊婧琳，尹嘉文，徐敏，陳堯，楊文林

廣州醫(yī)科大學附屬第二醫(yī)院皮膚科，廣東 廣州 510260

1 臨床資料

患者男，39歲。因左面部皮疹30余年就診于我科?；颊咦杂鬃竺娌考纯梢娨黄ど邏K，其基礎(chǔ)上并發(fā)兩個藍灰色腫物，皮損生長緩慢，無癢痛。自皮損生長至今，未經(jīng)診治，未予處理。近2個月無明顯誘因于原皮損上新發(fā)一淡紅色腫物，間有觸痛，偶伴皮屑脫落，逐漸增大。3個腫物均無破潰、流血、流膿、滲液?；颊咦园l(fā)病以來，精神、胃納、睡眠正常，體力如常，體重無明顯變化。既往史、個人史、家族史無特殊。

皮膚科檢查：左面部見一個約4 cm×2 cm大小的皮色斑塊，表面粗糙，質(zhì)中。斑塊基礎(chǔ)上可見兩個約黃豆大小、表面光滑的藍灰色半球形腫物(a、b)和一個黃豆大小的乳頭狀淡紅色腫物(c)，腫物色澤不均，質(zhì)中(圖1A)，活動度差。淺表淋巴結(jié)未觸及腫大。

圖1 患者臨床圖片 1A：治療前；1B：術(shù)后7天；1C：術(shù)后6個月

皮膚鏡表現(xiàn)：左面部皮損(a)：藍灰色背景，鏡下可見藍灰色均質(zhì)結(jié)構(gòu)，右下方可見黃白色葉狀結(jié)構(gòu)，周圍見黃紅色鵝卵石樣結(jié)構(gòu)，未見卵圓形巢及潰瘍(圖2A)。左面部皮損(b)：藍灰色背景，鏡下可見藍灰色均質(zhì)結(jié)構(gòu)及可疑藍白幕結(jié)構(gòu)，皮損右下方可見粗大的分枝狀血管(圖2B)。左面部皮損(c)：淡紅色背景，鏡下可見乳頭狀結(jié)構(gòu)，其上可見點狀、線狀及環(huán)狀血管，局部見血痂(圖2B)。

圖2 皮損皮膚鏡表現(xiàn)(10×) 2A：腫物a見藍灰色均質(zhì)結(jié)構(gòu)；2B：腫物b見藍灰色均質(zhì)結(jié)構(gòu)及分枝狀血管，腫物c見淡紅色乳頭狀結(jié)構(gòu)，其上可見點狀、線狀及環(huán)狀血管及血痂

手術(shù)完整切除左面部皮損后行組織病理檢查：鏡下可見真皮淺層內(nèi)大量皮脂腺以及由基底樣細胞構(gòu)成的上皮性腫瘤，伴色素沉著，腫瘤間質(zhì)纖維組織增生，局部區(qū)域腫瘤與增生的表皮相延續(xù)，與正常組織間未見明顯收縮間隙，基底樣細胞具有毛囊特征(圖3A～3C)。免疫組化示：AR(-)，Ki-67(15%+)， BCL-2(+)，CD10(灶性+)，CD34(-)，CK20(散在+)，Ber-EP4(+)。

圖3 皮損病理活檢(HE染色) 3A：皮損a、b真皮淺層可見大量皮脂腺(100×)；3B：皮損a、b真皮淺層內(nèi)可見由基底樣細胞構(gòu)成的上皮性腫瘤，伴色素沉著，腫瘤間質(zhì)纖維組織增生，與正常組織間未見明顯收縮間隙(100×)；3C：皮損c真皮淺層可見大量皮脂腺(40×)

圖4 免疫組化(SP,40×) 4A：BCL-2(+)；4B：CD10(灶性+)；4C：Ber-EP4(+)

診斷：皮損a、b為皮脂腺痣合并毛母細胞瘤，皮損c為皮脂腺痣。

治療：局麻下行左面部皮損完整切除術(shù)，術(shù)后傷口恢復可(圖1B)。隨訪6個月，未見復發(fā)(圖1C)。

2 討論

皮脂腺痣是一種表皮、真皮及表皮附屬器所構(gòu)成的錯構(gòu)瘤，主要成分通常是皮脂腺。本病好發(fā)于頭面部，多在出生或出生不久時發(fā)病[1]?？刹l(fā)多種皮膚腫瘤，多于成人后出現(xiàn)，少見于兒童。其中基底細胞癌曾被認為是本病好發(fā)的惡性腫瘤，但近年研究顯示大部分皮脂腺痣基礎(chǔ)上發(fā)生的基底細胞癌實際上多為良性的毛母細胞瘤[2]。

由于毛母細胞瘤與基底細胞癌均起源于皮膚的基底樣細胞，二者的外形及病理均有相似之處，診斷時常難以鑒別；鑒別時可結(jié)合患者發(fā)病年齡、皮損有無反復破潰結(jié)痂、浸潤等臨床表現(xiàn)，是否具有收縮裂隙、細胞易見核分裂象等病理特征以協(xié)助確診[3-4]。毛母細胞瘤在臨床上多表現(xiàn)為質(zhì)地堅實、孤立、界限清楚的皮色結(jié)節(jié)，生長緩慢，很少發(fā)生壞死和潰瘍；典型病理特征為鏡下界限清楚、無包膜的結(jié)節(jié)，位于整個真皮并延伸至皮下組織，腫瘤細胞由類似基底細胞癌的上皮細胞巢組成，缺乏表皮或毛囊分化，周邊細胞呈柵欄狀排列，腫瘤小葉周圍間質(zhì)致密，收縮裂隙不明顯[5]。而基底細胞癌臨床上常發(fā)生于老年人頭面頸部等暴露部位，皮損呈浸潤性生長，邊界欠清，后期多有糜爛或潰瘍；病理特征為瘤體由基底樣細胞組成，瘤體周邊細胞呈柵欄狀排列，與周圍組織之間有收縮間隙，周圍間質(zhì)黏液樣變，瘤細胞可見核分裂象，胞核染色深，異型性明顯[5]。本病例組織病理中雖可見局部腫瘤與增生的表皮相延續(xù)，但無緊密相連，且無明顯浸潤，基底樣細胞具有毛囊特征；此外，本例患者于幼年發(fā)病，皮損進展緩慢，無潰瘍、糜爛；皮膚鏡下可見藍灰色均質(zhì)結(jié)構(gòu)及分枝狀血管結(jié)構(gòu)，未見明顯藍灰色卵圓巢、藍灰色小球等，皮膚鏡結(jié)果提示毛母細胞瘤可能性較基底細胞癌更大[6]，結(jié)合臨床和病理表現(xiàn)診斷考慮皮脂腺痣合并毛母細胞瘤。Hsu等[7]回顧研究了1992至2012年臺灣450例皮脂腺痣患者，發(fā)現(xiàn)合并腫瘤(包括良性和惡性)患者大部分發(fā)生于成年期，其中發(fā)生基底細胞癌的中位年齡為66.7歲，而發(fā)生毛母細胞瘤的中位年齡為33.9歲。本病例與既往所報道的皮脂腺痣合并毛母細胞瘤病例相比，具有一定特殊性：本病在皮脂腺痣基礎(chǔ)上發(fā)生腫瘤時間較早，毛母細胞瘤具有色素沉著的表現(xiàn)，病理上基底樣細胞構(gòu)成的腫瘤團塊可見色素顆粒，臨床上少見[8]。

皮脂腺痣是臨床常見病例，診斷并不困難，但部分患者易合并其他腫瘤，最常見為毛母細胞瘤，早期常易誤診為基底細胞癌。臨床醫(yī)師需結(jié)合病史和病理認真細致分析、鑒別。