朱磊，徐文聰，鐘維，黃鈺淇，陳永鋒

1.安徽醫(yī)科大學(xué)廣東皮膚病臨床學(xué)院，安徽 合肥 230032；2. 南方醫(yī)科大學(xué)皮膚病醫(yī)院，廣東 廣州 510091

1 臨床資料

患者男，漢族，80歲。因“右足紫藍(lán)色丘疹、結(jié)節(jié)伴疼痛20余天，累及左足15天”來(lái)我院就診?；颊?0天前無(wú)明顯誘因于右足背出現(xiàn)紫藍(lán)色丘疹結(jié)節(jié)，數(shù)目逐漸增多，部分融合成片，累及足底，伴輕度壓痛，無(wú)瘙癢。15天前結(jié)節(jié)進(jìn)一步增多增大并累及左足，左足內(nèi)側(cè)、足底出現(xiàn)散在數(shù)十個(gè)紫藍(lán)色丘疹、結(jié)節(jié)，伴疼痛，雙足輕度腫脹，曾于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診(具體診療不詳)，未見(jiàn)明顯好轉(zhuǎn)，遂來(lái)我院就診?；颊呒韧w健，否認(rèn)西歐及少數(shù)民族血統(tǒng)，否認(rèn)婚外性生活史，否認(rèn)外傷史及手術(shù)史，家族中無(wú)類似疾病患者。

患者體格檢查無(wú)異常。皮膚?？茩z查(圖1A、1B)：右足背及足底可見(jiàn)密集分布的百余個(gè)紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)，直徑約2～15 mm不等，境界較清，表面光滑，部分融合成片，壓之不褪色，觸之較硬，部分可見(jiàn)少許破潰；左足內(nèi)側(cè)及足底可見(jiàn)散在數(shù)十個(gè)紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)。雙足背及右下肢中重度凹陷性水腫，右小腿皮溫稍高，足背動(dòng)脈減弱。

圖1 卡波西肉瘤患者臨床圖片：右足可見(jiàn)多發(fā)性紫藍(lán)色丘疹、結(jié)節(jié)(1A)，左足可見(jiàn)散在紫藍(lán)色丘疹、結(jié)節(jié)(1B)

輔助檢查：下肢動(dòng)靜脈超聲檢查示：右下肢脛后靜脈近端血栓形成致不完全堵塞，脛后靜脈遠(yuǎn)端血流緩慢，淺靜脈未見(jiàn)擴(kuò)張；右下肢動(dòng)脈硬化聲像，脛前動(dòng)脈上段狹窄(75%)、脛后動(dòng)脈上段狹窄(76%)；左下肢深靜脈血流通暢，未見(jiàn)血栓形成，淺靜脈未見(jiàn)擴(kuò)張；左下肢動(dòng)脈硬化聲像。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)：紅細(xì)胞計(jì)數(shù)3.93↓×1012/L、血紅蛋白116↓g/L，中性粒細(xì)胞絕對(duì)值6.64↑×109/L，單核細(xì)胞絕對(duì)值1.29↑×109/L，單核細(xì)胞百分?jǐn)?shù)14%↑；尿常規(guī)：BLD 1+↑，RBC 26.1↑/μL；血糖6.52↑mmol/L；心酶：α-羥丁酸脫氫酶261↑U/L，乳酸脫氫酶292.8↑U/L；腎功：尿酸521.6↑μmol/L；風(fēng)濕3項(xiàng)：類風(fēng)濕因子22.74↑IU/L，C反應(yīng)蛋白108.06↑mg/L；免疫5項(xiàng)：IgG 6.4↓g/L，C4 0.42↑g/L；血脂：總膽固醇6.52↑mmol/L、低密度脂蛋白4.43↑mmol/L；凝血四項(xiàng)：FIB 4.78↑g/L，TT 25.8↑秒；血沉73↑mm/h；肝功：總蛋白54.5↓g/L，白蛋白33.7↓g/L。梅毒螺旋體特異性抗體、艾滋病病毒抗體均陰性。電解質(zhì)、IgE、糖化血紅蛋白、血漿-D二聚體、降鈣素原、糞常規(guī)、潛血正常。

右足背皮損組織病理檢查：真皮大量小血管，裂隙樣和梭形細(xì)胞，紅細(xì)胞外溢，少許淋巴組織(圖2A、2B)。免疫組化：Desmin(-)，CD34梭形細(xì)胞強(qiáng)(+)，CD31血管管腔(+)，D2-40梭形細(xì)胞(+),Vimentin(+)，Actin(-)，CD68部分組織細(xì)胞(+)，HHV8(-)，見(jiàn)圖3。

圖2 皮損組織病理示真皮大量小血管，裂隙樣和梭形細(xì)胞，紅細(xì)胞外溢，少許淋巴組織(HE,2A:40×;2B:100×)

圖3 免疫組化(100×)

診斷：結(jié)合患者病史、臨床表現(xiàn)、組織病理和免疫組化，診斷為經(jīng)典型卡波西肉瘤。患者因經(jīng)濟(jì)原因放棄治療。

2 討論

卡波西肉瘤(Kaposi’s sarcoma)又名多發(fā)性特發(fā)性出血性肉瘤(multiple idiopathic hemorrhagic sarcoma)，由Moriz Kaposi于1872年首次報(bào)道[1]。目前認(rèn)為該病是一種起源于血管內(nèi)皮細(xì)胞的腫瘤，病因尚不明確，研究表明該病可能與病毒感染和機(jī)體自身免疫缺陷有關(guān)，與HHV-8病毒感染密切相關(guān)[2]。該病在我國(guó)罕見(jiàn)，多發(fā)生于新疆，多見(jiàn)于少數(shù)民族，漢族鮮有報(bào)道[3]。

根據(jù)臨床特點(diǎn)不同，KS可分為四型：經(jīng)典型、非洲型、同種異質(zhì)移植型和艾滋病相關(guān)性Kaposi肉瘤[4]。經(jīng)典型KS多見(jiàn)于有西歐血緣者，我國(guó)新疆多見(jiàn)，好發(fā)于50～70歲男性，皮損早期為常見(jiàn)于下肢遠(yuǎn)端及手與前臂等處的紫色、藍(lán)黑色斑片，可融合擴(kuò)大成結(jié)節(jié)、斑塊，伴毛細(xì)血管擴(kuò)張和患處腫脹，病情緩慢進(jìn)展，患者自感燒灼或疼痛。除皮膚外，病變可累及淋巴結(jié)和胃腸道等(10%)，骨骼變化有診斷價(jià)值[5]。

KS組織病理根據(jù)表現(xiàn)可分為斑片期、斑塊期和結(jié)節(jié)期。斑片期呈慢性炎癥或肉芽腫性炎癥改變。斑塊期表現(xiàn)為真皮內(nèi)見(jiàn)廣泛的血管增生，血管內(nèi)皮細(xì)胞飽滿。血管周?chē)?jiàn)嗜酸性梭形細(xì)胞，梭形細(xì)胞團(tuán)塊見(jiàn)血管裂隙形成，有慢性炎細(xì)胞浸潤(rùn)。結(jié)節(jié)期表現(xiàn)為真皮內(nèi)界限相對(duì)清楚的大量梭形細(xì)胞團(tuán)塊，有絲核分裂相常見(jiàn)，梭形細(xì)胞團(tuán)塊內(nèi)有大量不規(guī)則、裂隙樣血管腔，梭形細(xì)胞團(tuán)塊內(nèi)有紅細(xì)胞外溢及含鐵血黃素沉積。免疫組化：梭形細(xì)胞CD34彌漫陽(yáng)性，局部CD31和波形纖維蛋白(Vimentin)陽(yáng)性。

對(duì)于Kaposi肉瘤的治療，單發(fā)皮損可手術(shù)切除，多發(fā)性皮損可給予放療[6]。研究表明放療的近期療效和遠(yuǎn)期療效均較未放療患者優(yōu)越，癥狀緩解率可達(dá)80%左右，且副作用較小[7]。干擾素治療對(duì)經(jīng)典型Kaposi肉瘤有明顯療效。有報(bào)道IFN-α 300萬(wàn)U皮下注射，每周3～5次，療程大于6個(gè)月，或皮損內(nèi)注射均有較好療效[8]。此外，疾病晚期可予全身化療。有報(bào)道稱紫杉醇聯(lián)合抗逆轉(zhuǎn)錄病毒治療對(duì)艾滋病相關(guān)性Kaposi肉瘤療效顯著[9]。此外，吉西他濱對(duì)治療Kaposi肉瘤也有一定療效[10]。

本例患者為老年男性，漢族，無(wú)少數(shù)民族或西歐血統(tǒng)。皮損主要表現(xiàn)為雙足密集分布皮下或稍隆起紫紅色丘疹、結(jié)節(jié)，未見(jiàn)其他明顯系統(tǒng)損害，否認(rèn)器官移植和免疫抑制劑使用史，HIV抗體陰性，無(wú)家族史。組織病理可見(jiàn)真皮大量小血管，裂隙樣和梭形細(xì)胞，免疫組化CD34(+)、CD31(+)、Vimentin(+)。綜合臨床表現(xiàn)、組織病理和免疫組化，診斷為經(jīng)典型Kaposi肉瘤?；颊咭蚪?jīng)濟(jì)原因放棄治療，目前已失訪。