蘭夢(mèng)龍 曾紀(jì)曉 徐曉鋼 劉 斐 陶波圓 吳 強(qiáng) 何小兵 柴成偉 林玉珍

便秘是先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung"s disease，HSCR）術(shù)后最常見(jiàn)的并發(fā)癥，發(fā)生率8%～30%，大部分患者經(jīng)保守治療好轉(zhuǎn)，但仍有2%～3%的病例需接受再次手術(shù)［1，2］。 HSCR 根治術(shù)后因便秘復(fù)發(fā)而再次手術(shù)是目前小兒肛腸外科的難點(diǎn)和熱點(diǎn)。本研究回顧性分析廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胃腸外科因HSCR 術(shù)后便秘復(fù)發(fā)而接受再手術(shù)病例的資料，現(xiàn)報(bào)道如下。

材料與方法

一、一般資料

回顧性分析本中心胃腸外科2016 年7 月至2019 年7 月收治的19 例行巨結(jié)腸根治術(shù)后因便秘復(fù)發(fā)保守治療無(wú)效而再次手術(shù)患者的臨床資料，其中男15 例，女4 例；首次手術(shù)年齡3 ～24 個(gè)月，中位數(shù)5 個(gè)月；外院術(shù)后于本院接受再次手術(shù)16 例，其余3 例所有手術(shù)均在本院進(jìn)行；原根治手術(shù)方式：Soave 術(shù)18 例，Duhamel 術(shù)1 例；單純經(jīng)肛門(mén)手術(shù)11例（57．9%），腹腔鏡輔助手術(shù)4 例（21．1%），腹會(huì)陰聯(lián)合手術(shù)2 例（10．5%），2 例（10．5%）有多次手術(shù)史（1 例為新生兒期造瘺、T 型造瘺+活檢、腹會(huì)陰聯(lián)合巨結(jié)腸根治術(shù)；1 例為腹腔鏡輔助先天性巨結(jié)腸根治術(shù)+直腸括約肌部分切除術(shù)，后因粘連性腸梗阻行腸粘連松解+壞死回腸切除+回腸造瘺，第3 次行回腸-盲腸端側(cè)吻合術(shù)），見(jiàn)表1。 首次手術(shù)后排便情況：8 例術(shù)后便秘?zé)o緩解，3 例術(shù)后3 個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)便秘，4 例術(shù)后3 ～12 個(gè)月出現(xiàn)便秘，4 例術(shù)后12 個(gè)月以上出現(xiàn)便秘，3 例術(shù)后反復(fù)出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎（Hirschsprung"s disease associated enterocolitis，HAEC），后發(fā)展為便秘與腸炎交替。 再次手術(shù)前常規(guī)保守治療6 個(gè)月以上，包括人工擴(kuò)肛、回流灌腸、口服緩瀉劑等。

二、再次手術(shù)的原因

按照美國(guó)HSCR 術(shù)后梗阻癥狀診療指南，結(jié)合患者病史、癥狀、體征、再次手術(shù)前鋇灌腸、直腸肛管測(cè)壓及直腸全層活檢結(jié)果，將便秘復(fù)發(fā)再手術(shù)原因分為病變腸管切除不足、獲得性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥、機(jī)械性梗阻、腸動(dòng)力障礙等，見(jiàn)圖1 至圖7［3］。

圖1 先天性巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)再手術(shù)原因的構(gòu)成比分布 圖2 狹窄段殘留（結(jié)腸遠(yuǎn)端可見(jiàn)殘余狹窄段，長(zhǎng)度為4 cm，狹窄段以上部位結(jié)腸明顯擴(kuò)張，最寬處達(dá)10 cm） 圖3 狹窄段殘留（全結(jié)腸型巨結(jié)腸誤診為常見(jiàn)型巨結(jié)腸，全部結(jié)腸痙攣狹窄，小腸普遍擴(kuò)張） 圖4 擴(kuò)張段切除不足（術(shù)后剩余的結(jié)腸普遍擴(kuò)張，直徑約11 cm） 圖5 結(jié)腸脾曲過(guò)度牽拉（脾曲遠(yuǎn)端腸管失去正常形態(tài)，橫結(jié)腸擴(kuò)張） 圖6 根治術(shù)后HAEC 反復(fù)發(fā)作（腸壁呈鋸齒狀，遠(yuǎn)端腸管痙攣狹窄） 圖7 Duhamel 術(shù)后閘門(mén)綜合征Fig．1 Proportion of causes for redo pull-through in children with recurrent constipation after surgery for HSCR Fig．2 Residual aganglionic segments（residual aganglionic segments were seen in distal bowel of colon，the length was 4 cm and bowel obviously expanded above rectum，up to 10 cm） Fig．3 Residual aganglionic segments （total colonic aganglionosis was misdiagnosed as short-segment HSCR，colon was spasmic and narrow and small intestine generally dilated） Fig．4 Insufficient resection of dilated segment （colon residual was generally dilated with a diameter of about 11 cm） Fig．5 Stretched colonic splenic flexure （distal bowel of splenic flexure had no normal colonic shape and transverse colon dilated） Fig．6 Recurrent HAEC after pull-through procedure （colon wall became jagged and distal bowel was spasmic ＆ narrow） Fig．7 A retained spur consisted of anterior aganglionic bowel after Duhamel procedure

三、再次手術(shù)方式

再次根治手術(shù)距首次手術(shù)時(shí)間為8 ～81 個(gè)月，平均（31．0 ±19．1）個(gè)月。 再次手術(shù)方式：腹會(huì)陰聯(lián)合巨結(jié)腸根治Soave 術(shù)+Deloyers 術(shù)9 例，腹腔鏡輔助改良Swenson 術(shù)+Deloyers 術(shù)4 例，腹腔鏡輔助改良Soave 術(shù)3 例，腹會(huì)陰聯(lián)合巨結(jié)腸根治Soave 術(shù)2例，腹腔鏡輔助改良Soave+Deloyers 術(shù)1 例，其中4例行再手術(shù)前因近端腸管?chē)?yán)重?cái)U(kuò)張無(wú)法一期根治而先行造瘺術(shù)包括回腸造瘺2 例，橫結(jié)腸造瘺1 例，降結(jié)腸造瘺1 例。 見(jiàn)表1。

表1 19 例先天性巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)再手術(shù)患者臨床資料Table 1 Clinical data of 19 children undergoing redo Pull-through for Hirschsprung"s disease with recurrent postoperative constipation

四、隨診內(nèi)容

采用住院、門(mén)診、電話、互聯(lián)網(wǎng)等方式進(jìn)行隨訪。 術(shù)后2 周常規(guī)肛門(mén)指診了解吻合口情況，必要時(shí)予擴(kuò)肛治療。 觀察指標(biāo)包括吻合口狹窄、吻合口漏、HAEC、排便次數(shù)、控便功能、切口愈合情況等。采用Drossman DA［4］標(biāo)準(zhǔn)判定便失禁、污糞、便秘等。 HAEC 的診斷與分級(jí)采用美國(guó)小兒外科協(xié)會(huì)HAEC 的診斷標(biāo)準(zhǔn)［5］。 隨訪截至2020 年12 月。

結(jié) 果

再次手術(shù)后隨訪18 ～54 個(gè)月，19 例均痊愈出院，無(wú)一例出現(xiàn)吻合口漏、吻合口狹窄、吻合口出血、急性腸梗阻、急性尿潴留、輸尿管損傷、切口感染、尿道和陰道損傷等近期并發(fā)癥。 術(shù)后患者均能自主排便，3例（15．7%）術(shù)后出現(xiàn)污糞，均發(fā)生于術(shù)后3 個(gè)月內(nèi)，經(jīng)排便訓(xùn)練和腸道管理后好轉(zhuǎn)，僅在水樣便時(shí)有污糞；1 例（5．3%）術(shù)后1 個(gè)月出現(xiàn)Ⅰ級(jí)HAEC，經(jīng)回流灌腸好轉(zhuǎn)。 見(jiàn)表1。

討 論

HSCR 根治術(shù)后便秘復(fù)發(fā)的主要原因包括機(jī)械性梗阻、持續(xù)／獲得性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥或移行段殘留、腸動(dòng)力障礙、內(nèi)括約肌痙攣、功能性巨結(jié)腸等，后兩者多可通過(guò)回流灌腸、擴(kuò)肛、肉毒素注射治療等緩解，因此HSCR 術(shù)后便秘復(fù)發(fā)再手術(shù)原因主要包括機(jī)械性梗阻、持續(xù)／獲得性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥或移行 段 殘 留、腸 動(dòng) 力 障 礙 等［2，3］。 彭 春 輝 等［6］將HSCR 術(shù)后便秘復(fù)發(fā)再手術(shù)歸因于無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段殘留和移行段殘留等病理異常以及遠(yuǎn)端結(jié)腸擴(kuò)張導(dǎo)致Soave 術(shù)肌鞘狹窄等解剖異常兩方面。 本組病例便秘復(fù)發(fā)再手術(shù)原因與國(guó)內(nèi)外報(bào)道相似［2，6］。

一、HSCR 根治術(shù)后便秘復(fù)發(fā)再手術(shù)的原因

1． 病變腸管切除不足 狹窄段／移行段殘留是導(dǎo)致HSCR 手術(shù)失敗的主要原因［2］。 本組病例中病變腸管切除不足占47．4%（9／19），其中狹窄段殘留31．6%（6／19），移行段殘留15．7%（3／19）。 分析其原因主要是： ①術(shù)者過(guò)于自信，僅憑鋇灌腸檢查和經(jīng)驗(yàn)決定手術(shù)切除范圍，導(dǎo)致病變腸管殘留； ②病理類(lèi)型判斷錯(cuò)誤：全結(jié)腸型HSCR 病理學(xué)上表現(xiàn)為肥大神經(jīng)叢不明顯，如果僅行乙酰膽堿酯酶染色檢查，可能導(dǎo)致病理類(lèi)型診斷錯(cuò)誤［7］； ③經(jīng)肛門(mén)分離起始點(diǎn)過(guò)高：Yamataka 等［8］認(rèn)為以齒狀線為標(biāo)志不夠客觀，對(duì)不同年齡不同身形的患者更難判斷，推薦將肛直線作為分離起始點(diǎn)，Ralls 等［2］認(rèn)為分離起始點(diǎn)過(guò)高，殘留的病變腸段隨患者年齡的增加而增長(zhǎng)，導(dǎo)致直腸排空障礙； ④單純經(jīng)肛門(mén)手術(shù)：Han等［9］指出單純經(jīng)肛門(mén)手術(shù)是HSCR 再手術(shù)的獨(dú)立危險(xiǎn)因素，van de Ven 等［10］認(rèn)為單純經(jīng)肛門(mén)手術(shù)在術(shù)野上的局限是導(dǎo)致難以準(zhǔn)確判斷移行段平面的重要原因，術(shù)后殘留無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管的發(fā)生率高于經(jīng)腹輔助手術(shù)。 本組中有11 例（57．9%）首次手術(shù)方式為單純經(jīng)肛門(mén)手術(shù)，支持上述觀點(diǎn)。

2． 獲得性無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥 研究表明擴(kuò)張段切除不足、吻合口張力過(guò)高、HAEC 等可引起正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的變性和退化［11］。 ①擴(kuò)張段切除不足：多發(fā)生在年長(zhǎng)兒，腸管過(guò)度擴(kuò)張、腸壁肥厚可引起腸道動(dòng)力障礙，如果術(shù)前、術(shù)后缺乏有效的腸道管理，容易便秘復(fù)發(fā)［12］。 這類(lèi)患者術(shù)后復(fù)查鋇灌腸往往提示結(jié)腸擴(kuò)張較術(shù)前無(wú)明顯改善，24 小時(shí)仍有大量鋇劑殘留，再次手術(shù)病理往往提示神經(jīng)節(jié)細(xì)胞呈退行性變，本組有2 例（10．5%）為此情況。 ②吻合口張力過(guò)高／脾結(jié)腸韌帶過(guò)度牽拉：?jiǎn)渭兘?jīng)肛門(mén)手術(shù)無(wú)法常規(guī)游離脾結(jié)腸韌帶及側(cè)腹膜，結(jié)腸脾曲牽拉造成吻合口張力過(guò)高，拖出的結(jié)腸與橫結(jié)腸成銳角，近端腸內(nèi)容物無(wú)法順利排出，鋇灌腸顯示結(jié)腸脾曲至肛門(mén)的腸管形態(tài)僵硬，失去正常結(jié)腸袋結(jié)構(gòu)，脾曲近端擴(kuò)張明顯［10］。 如果拖出的結(jié)腸在有張力情況下勉強(qiáng)吻合，會(huì)增加吻合口缺血缺氧風(fēng)險(xiǎn)，由于腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞對(duì)缺血和缺氧非常敏感，原有正常腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞可發(fā)生空泡變性。 本組有2 例（10．5%）首次手術(shù)后吻合口腸管病理檢查無(wú)異常，術(shù)后3 個(gè)月出現(xiàn)便秘，再次手術(shù)前活檢提示吻合口腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性。 ③反復(fù)發(fā)作的HAEC：一般認(rèn)為根治術(shù)后HAEC 與腸道遠(yuǎn)端痙攣梗阻、細(xì)菌毒素侵蝕腸黏膜、患者免疫功能異常、術(shù)前合并HAEC等因素有關(guān)［13］。 術(shù)后HAEC 反復(fù)發(fā)作，細(xì)菌毒素可導(dǎo)致正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、退化，腸管失去正常蠕動(dòng)功能［12］。

3． 機(jī)械性梗阻 包括直腸肌鞘殘留、吻合口狹窄、下拖腸管扭轉(zhuǎn)、“盲袋閘門(mén)”綜合征等。 ①吻合口狹窄：是HSCR 術(shù)后最常見(jiàn)的機(jī)械性梗阻原因之一，可因未規(guī)律擴(kuò)肛或吻合口血運(yùn)不佳引起，發(fā)生率為3%～35%，大部分可經(jīng)擴(kuò)肛治療改善，若保守治療無(wú)效則需再次手術(shù)［14］。 本組中2 例（10．5%）于外院行Soave 術(shù)后未行擴(kuò)肛治療，后出現(xiàn)吻合口狹窄，經(jīng)麻醉下強(qiáng)力擴(kuò)肛等保守治療無(wú)效，再次手術(shù)中發(fā)現(xiàn)原吻合口直徑為0．5 ～1 cm，切除原吻合口后病理檢查提示吻合口處纖維結(jié)締組織增生伴腸腔狹窄，肌間可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞。 Soave 術(shù)中如保留過(guò)長(zhǎng)的直腸肌鞘易形成狹窄環(huán)，規(guī)律擴(kuò)肛可有效預(yù)防吻合口狹窄。 ②“盲袋閘門(mén)”綜合征：常見(jiàn)于Duhamel 術(shù)后，本組1 例（5．3%）為這種情況，再次手術(shù)采取腹腔鏡盲袋切除術(shù)+Swenson 術(shù)，最終治愈［3］。

4． 腸動(dòng)力障礙 主要指合并巨結(jié)腸同源?。╝llied disorders of Hirschsprung"s disease，ADHD），包括腸神經(jīng)節(jié)未成熟癥、腸神經(jīng)節(jié)減少癥、腸神經(jīng)元發(fā)育不 良（intestinal neuronal dysplasia，IND） 等［15］。ADHD 臨床癥狀與HSCR 相似，鑒別困難，常需經(jīng)驗(yàn)豐富的病理醫(yī)師于再次手術(shù)前核查病理切片時(shí)方可診斷［12］。 本組1 例考慮為IND，行結(jié)腸次全切除后痊愈，直腸活檢及再手術(shù)病理提示全腸可見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，發(fā)育一般。 既往有研究報(bào)道約40%的HSCR 合并IND，約1／3 病例便秘復(fù)發(fā)與合并IND 有關(guān)［16］。

二、HSCR 根治術(shù)后便秘復(fù)發(fā)再手術(shù)指征與手術(shù)方式的選擇

1． 手術(shù)指征：Ralls 等［17］總結(jié)再手術(shù)的指征為無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段殘留超過(guò)3 cm、拖下移行段伴有“新直腸”擴(kuò)張、反復(fù)擴(kuò)肛后仍有位置較高的狹窄、拖出腸管扭轉(zhuǎn)、梗阻癥狀保守治療無(wú)效以及HAEC伴或不伴便秘等，且認(rèn)為術(shù)后一旦發(fā)現(xiàn)病理結(jié)果判定錯(cuò)誤應(yīng)及早再次手術(shù)，因?yàn)榇藭r(shí)腹腔無(wú)明顯粘連。 但在我國(guó)目前醫(yī)療環(huán)境下，除非出現(xiàn)大出血、吻合口漏等可能危及生命的并發(fā)癥，大多患者對(duì)非計(jì)劃二次手術(shù)難以接受，限制了早期再手術(shù)的實(shí)施。 本組再手術(shù)距首次手術(shù)時(shí)間中位數(shù)為26 個(gè)月，與國(guó)內(nèi)其他中心的情況相似，再手術(shù)前均按照國(guó)內(nèi)外指南共識(shí)中診療流程，經(jīng)半年以上的保守治療，便秘癥狀無(wú)明顯緩解，完善鋇灌腸、直腸肛管測(cè)壓和直腸全層活檢等，明確存在手術(shù)指征［3，6，18］。 我們的體會(huì)是HSCR 根治術(shù)后出現(xiàn)便秘時(shí)，應(yīng)當(dāng)及時(shí)明確引起便秘的原因，如果為殘留狹窄段或移行段，應(yīng)盡早手術(shù)，往往可避免不必要的結(jié)腸次全切除。 本組中14 例（73．7%）行結(jié)腸次全切除，可能與兩次手術(shù)間隔時(shí)間過(guò)長(zhǎng)有關(guān)。

2． 再次手術(shù)方式的選擇：再手術(shù)方案需綜合便秘復(fù)發(fā)的原因和患者具體情況決定，目前尚無(wú)共識(shí)［18］。 大部分中心把經(jīng)腹輔助HSCR 根治術(shù)作為首選。 本組13 例行腹會(huì)陰聯(lián)合根治手術(shù)，主要原因包括： ①既往有多次腹部手術(shù)病史，切口瘢痕增生明顯，腹腔粘連嚴(yán)重； ②部分病例需術(shù)中行多處腸壁全層活檢和腸造口術(shù)； ③需行結(jié)腸次全切除，升結(jié)腸翻轉(zhuǎn)； ④再手術(shù)時(shí)年齡大，盆腔深或近端腸管?chē)?yán)重?cái)U(kuò)張，單純經(jīng)肛門(mén)操作無(wú)法完成［6，12］。

Ralls 等［2］認(rèn)為腹腔鏡有利于再手術(shù)時(shí)的結(jié)腸游離及腸壁活檢。 本組中有8 例采用腹腔鏡輔助手術(shù)，我們的體會(huì)是： ①單純經(jīng)肛門(mén)手術(shù)后，腹腔粘連往往較輕，可嘗試腹腔鏡輔助手術(shù)； ②既往有造瘺病史者，如無(wú)嚴(yán)重粘連可選擇經(jīng)造口單孔腹腔鏡輔助手術(shù)； ③腹腔鏡下游離直腸比經(jīng)肛門(mén)游離更有優(yōu)勢(shì)，操作熟練的術(shù)者可沿直腸表面游離至齒狀線上1 ～2 cm，經(jīng)肛門(mén)只需分離1 cm 左右，不僅減少了經(jīng)肛門(mén)的操作，減少對(duì)肛門(mén)括約肌的影響，而且腔鏡直視下操作更加精細(xì)，避免對(duì)盆腔組織的過(guò)多干擾；游離更加充分，分離腸系膜的過(guò)程中能夠更好地保護(hù)末端邊緣動(dòng)脈，從而保證吻合口血供，下拖腸管時(shí)可以避免腸扭轉(zhuǎn)； ④必要時(shí)可借助吲哚菁綠熒光血管造影技術(shù)等實(shí)時(shí)精準(zhǔn)評(píng)估吻合口血供，確定腸切除的范圍，避免擴(kuò)大切除腸管和保護(hù)性造瘺，減少吻合口漏的發(fā)生［19］。

對(duì)于因HSCR 術(shù)后便秘腹脹而急診就診的患者，常規(guī)保守治療無(wú)效時(shí)可先行造瘺術(shù)［2］。 造瘺術(shù)能有效緩解腸管擴(kuò)張，挽救生命，改善營(yíng)養(yǎng)狀況，且經(jīng)造瘺后能保留更多的正常結(jié)腸，改善術(shù)后大便情況及生活質(zhì)量。 本組中有4 例因結(jié)腸嚴(yán)重?cái)U(kuò)張就診，一期根治無(wú)法保留回盲部，因此一期行造瘺術(shù)，二期行再次根治手術(shù)，術(shù)后排便情況滿意；如條件允許， HSCR 根治術(shù)與造口閉合術(shù)可同期完成，以減少手術(shù)次數(shù)及經(jīng)濟(jì)負(fù)擔(dān)。

三、HSCR 根治術(shù)后便秘復(fù)發(fā)再手術(shù)的預(yù)后

HSCR 再次手術(shù)難度較大，近期并發(fā)癥包括傷口感染、吻合口漏、穿孔及HAEC，遠(yuǎn)期并發(fā)癥包括便秘、HAEC、狹窄、梗阻及瘺管形成。 彭春輝等［6］報(bào)道35 例再手術(shù)，32 例腹脹便秘癥狀得到緩解，1例出現(xiàn)直腸膀胱瘺，2 例出現(xiàn)吻合口瘺，再次行回腸造瘺，5 例存在不同程度的污糞。 本組19 例術(shù)后以污糞和HAEC 為主，無(wú)上述嚴(yán)重并發(fā)癥發(fā)生，術(shù)后排便和控便整體上較為滿意，但長(zhǎng)期療效還需要進(jìn)一步隨訪。