虞 梅 葛郁榮 石 靜 陸玉潔

先天性巨結(jié)腸（Hirschsprung"s disease，HSCR）又稱腸管無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，發(fā)病率為1／ 5 000，在小兒先天性消化道畸形中占第二位［1-3］。 大多數(shù)HSCR 出現(xiàn)在新生兒時(shí)期或嬰幼兒時(shí)期，部分病例出現(xiàn)在兒童、青年，甚至成年人［4-6］。 新生兒期主要表現(xiàn)為胎便排出及排盡時(shí)間延遲，反復(fù)腹脹及便秘等不全性梗阻表現(xiàn)，兒童主要表現(xiàn)為反復(fù)腹脹、排便困難，嚴(yán)重者可導(dǎo)致小腸結(jié)腸炎、結(jié)腸穿孔等嚴(yán)重并發(fā)癥［7-9］。 故早期診斷及早期治療尤為重要。術(shù)前明確病變范圍，可為臨床醫(yī)師手術(shù)方式的選擇提供一定的參考依據(jù)［10，11］。 本研究旨在探討超聲助顯劑灌腸與X 線鋇灌腸在先天性巨結(jié)腸診斷中的應(yīng)用價(jià)值。

材料與方法

一、臨床資料

以貴陽(yáng)市婦幼保健院2018 年1 月至2020 年5月收治的39 例經(jīng)直腸黏膜活檢及手術(shù)病理確診的先天性巨結(jié)腸患者為研究對(duì)象。 同時(shí)行超聲助顯劑灌腸以及X 線鋇灌腸檢查，對(duì)診斷結(jié)果進(jìn)行對(duì)比分析。 本研究經(jīng)直腸黏膜活檢術(shù)及手術(shù)病理證實(shí)的HSCR 患者39 例，男31 例，女8 例，年齡10 日齡至2 歲，12 例孕期檢查發(fā)現(xiàn)腸管增寬征象。 新生兒患者表現(xiàn)為胎糞延遲，出生5 ～7 天后出現(xiàn)漸進(jìn)性腹脹，偶有嘔吐等消化道梗阻癥狀。 大多數(shù)患者伴不同程度的腹脹，間歇性便秘，偶見(jiàn)嘔吐。

二、研究方法

（一）X 線鋇灌腸

1． 儀器與方法：采用Philips 數(shù)字胃腸機(jī)進(jìn)行BE 檢查。 硫酸鋇劑由生理鹽水和硫酸鋇粉調(diào)制，濃度20%～30%，一次調(diào)制100 mL。 經(jīng)肛門插入細(xì)導(dǎo)管（用雙腔輸卵管通液管）后，使用50 mL 注射器緩慢向細(xì)導(dǎo)管注入稀釋鋇劑50 ～100 mL，讓助手邊推注鋇劑邊進(jìn)行觀察。 緩慢推注鋇劑，直到可以清晰觀察到狹窄段至擴(kuò)張的結(jié)腸肝區(qū)或升結(jié)腸處時(shí)停止推注。 檢查過(guò)程中推注鋇劑要緩慢，防止狹窄段假性擴(kuò)張而漏診。 同時(shí)讓患者多體位變動(dòng)進(jìn)行動(dòng)態(tài)觀察，24 h 后再次行腹部平片觀察鋇劑殘留量。

2． X 線鋇灌腸診斷標(biāo)準(zhǔn)：痙攣段腸管管徑均在正常范圍以下，新生兒為0．5 ～1．5 cm，邊緣呈花邊狀、鋸齒狀，質(zhì)硬。 根據(jù)痙攣段的累及范圍分為以下幾種類型：常見(jiàn)型痙攣段包括直腸和乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端，短段型痙攣段位于直腸下段；長(zhǎng)段型痙攣段上界在乙狀結(jié)腸上段至升結(jié)腸；全結(jié)腸型累及全部結(jié)腸及末端回腸。 移行段：位于痙攣段與擴(kuò)張段之間，呈漏斗型。 擴(kuò)張段：移行段以上腸管均出現(xiàn)不同程度擴(kuò)張，當(dāng)并發(fā)腸炎時(shí)腸管擴(kuò)張不明顯，管壁呈鋸齒狀改變。 見(jiàn)圖1。

圖1 X 線鋇灌腸結(jié)果 A：痙攣段位于乙狀結(jié)腸中下段及直腸； B：痙攣段位于直腸中下段； C：痙攣段位于降結(jié)腸中下段、乙狀結(jié)腸及直腸； D：全部結(jié)腸痙攣狹窄，細(xì)箭頭所指為擴(kuò)展腸管，粗箭頭所指為狹窄痙攣段，五邊形為移行段Fig．1 Results of X-ray barium enema A：Spasm was located in middle／lower sigmoid colon and rectum； B：Spasm was located in middle／lower rectum； C：Spasm was located in middle／lower descending colon，sigmoid colon and rectum； D：All colons were spasmic and narrowed．Slim arrows indicated expanded intestine，thick arrows stenotic ＆ spasmic segments and pentagon transitional segment

（二）超聲檢查

1． 儀器：采用PhilipsEPEQ5 彩色超聲診斷儀。探頭為線陣探頭L5-13 及凸陣探頭C8-5。

2． 超聲檢查方法：患者檢查之前均獲得家長(zhǎng)知情同意，條件允許時(shí)可灌腸1 ～2 次，排除腸內(nèi)積糞和積氣。 患者安靜平臥于檢查床上，超聲助顯劑灌腸檢查前常規(guī)行腹部檢查，必要時(shí)聯(lián)合會(huì)陰部掃查。 掃查順序?yàn)槊つc、升結(jié)腸、橫結(jié)腸、降結(jié)腸及直腸、肛管并多切面緩慢掃查。 超聲助顯劑灌腸檢查：患者取截石位，將雙腔輸卵管通液管插入肛門內(nèi)，用空針由導(dǎo)管向直腸內(nèi)注入超聲助顯劑20 ～50 mL，邊注入邊用高頻超聲檢查。 分別于灌腸中、灌腸后10 min 及灌腸后20 min 后各灌腸1 次，觀察灌腸前后狹窄段、移行段及擴(kuò)張段腸管的長(zhǎng)度、管徑、腸壁厚度等。

3． 超聲助顯劑灌腸的觀察指標(biāo)： ①狹窄痙攣段部位、腸壁厚度、長(zhǎng)度； ②擴(kuò)張腸管的擴(kuò)張程度、擴(kuò)張范圍、管壁厚度； ③腸管蠕動(dòng)情況：狹窄痙攣段腸段有無(wú)走形僵硬，蠕動(dòng)有無(wú)減弱或消失； ④腸腔內(nèi)情況：未灌入超聲助顯劑時(shí)，可顯示遠(yuǎn)端直腸痙攣狹窄，近端擴(kuò)張，腸腔內(nèi)為大量糞氣回聲，后方伴寬大聲影；經(jīng)肛門灌入超聲助顯劑后，助顯劑能均勻分布于腸腔內(nèi)，腸腔為均勻等回聲填充。

4． 超聲助顯劑灌腸的聲像圖表現(xiàn)： ①擴(kuò)張段：擴(kuò)張的管腔內(nèi)可見(jiàn)密集等回聲填充，動(dòng)態(tài)狀態(tài)下觀察擴(kuò)張段腸管蠕動(dòng)減弱，腔內(nèi)造影劑排空緩慢，腸管擴(kuò)張管徑為3 ～6 cm，腸壁水腫增厚約0．4 cm（正常為0．2 cm），擴(kuò)張段長(zhǎng)度無(wú)法測(cè)量； ②移行段：呈漏斗型，長(zhǎng)度為2 ～5 cm，外徑為1．5 ～2．0 cm，此段腸壁僵硬，蠕動(dòng)差； ③痙攣段：長(zhǎng)度一般為3 ～4 cm，痙攣段腸管橫徑為0．5 ～1．0cm，此段腸管管壁僵硬，未見(jiàn)蠕動(dòng)，造影劑通過(guò)受阻； ④全結(jié)腸型：整個(gè)結(jié)腸管徑細(xì)小，腸腔內(nèi)可見(jiàn)少許密集等回聲助顯劑填充，腸管外徑為0．5 ～1．5 cm，管壁僵硬，蠕動(dòng)減弱或消失； ⑤短段型或超短型：我們采用腹部及會(huì)陰部聯(lián)合掃查進(jìn)行掃除，測(cè)量痙攣段及移行段的長(zhǎng)度、管壁厚度、擴(kuò)張段的擴(kuò)張程度及腸腔情況等。見(jiàn)圖2。

圖2 超聲助顯劑灌腸結(jié)果 A：痙攣段位于位于降結(jié)腸中下段、乙狀結(jié)腸及直腸； B：痙攣段位于乙狀結(jié)腸中下段及直腸； C：痙攣段位于乙狀結(jié)腸中下段及直腸； D：痙攣段位于直腸盲端及肛管，細(xì)箭頭所指部分為擴(kuò)展的腸管，粗箭頭所指部分為狹窄痙攣段，五邊形所指為移行段Fig．2 Results of ultrasound assisted enema A：Spasm was located in middle／lower descending colon，sigmoid colon and rectum； B：Spasm was located in middle／lower sigmoid colon and rectum； C：Spasm was located in middle／lower sigmoid colon and rectum； D：Spasm was located in middle／lower sigmoid colon and rectum． In blind ends of rectum and anal canal，slim arrows indicated expanded intestine，thick arrows stenotic ＆ spasmic segment and pentagon transitional segment

三、統(tǒng)計(jì)分析

結(jié) 果

一、直腸黏膜活檢及病理結(jié)果

39 例中常見(jiàn)型19 例，長(zhǎng)段型5 例，超短型4例，短段型6 例，全結(jié)腸5 例。 典型表現(xiàn)見(jiàn)圖3。

二、X 線鋇灌腸結(jié)果

39 例中，X 線鋇灌腸診斷結(jié)果陽(yáng)性35 例，其中常見(jiàn)型18 例，短段型5 例，超短型3 例，長(zhǎng)段型4例，全結(jié)腸型5 例。 漏診4 例。 典型表現(xiàn)見(jiàn)圖1。

三、超聲助顯劑灌腸結(jié)果

超聲助顯劑灌腸診斷結(jié)果陽(yáng)性36 例，其中常見(jiàn)型19 例，短段型6 例，超短型4 例，長(zhǎng)段型4 例，全結(jié)腸型3 例。 漏診3 例。 典型表現(xiàn)見(jiàn)圖2。

四、超聲助顯劑灌腸與X 線鋇灌腸兩者聯(lián)合診斷結(jié)果對(duì)比

圖3 直腸黏膜活檢及病理結(jié)果 A、B：病變腸段大體外觀； C：直腸黏膜活檢HE 染色（ ×40）腸黏膜層及黏膜下層未見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞； D：HE 染色（ ×400），腸黏膜下層未見(jiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞Fig．3 Results of rectal mucosal biopsy and pathological examination A ＆ B：Gross appearance of diseased bowel；C：Rectal mucosal biopsy with HE staining magnification 40 times intestinal mucosal layer and submucosa without ganglion cells； D：HE staining magnification 400 times，no ganglionic cells were absent in intestinal submucosa

本組39 例先天性巨結(jié)腸患者中，兩種檢查方式聯(lián)合診斷結(jié)果為陽(yáng)性者38 例，其中常見(jiàn)型19 例，短段型6 例，超短型4 例，長(zhǎng)段型4 例，全結(jié)腸型5 例。1 例長(zhǎng)段型漏診（因新生兒腸管擴(kuò)張不明顯）。 超聲助顯劑灌腸診斷先天性巨結(jié)腸真陽(yáng)性率為92．3%（36／39）。 兩種檢查方法聯(lián)合診斷先天性巨結(jié)腸的真陽(yáng)性率為97．4%（38／39），診斷效能比單用一種檢查方法更高（P ＜0．05）。

討 論

HSCR 是小兒常見(jiàn)的先天性消化道畸形，男性多見(jiàn)，本組中男性約占79． 5%。 嬰幼兒時(shí)期的HSCR 患者主要表現(xiàn)為頑固性便秘及腹脹，后期常需要干預(yù)后才能正常排便。 對(duì)于年齡較大的HSCR兒童，慢性便秘及經(jīng)過(guò)灌腸或?yàn)a藥干預(yù)后才能排便的病史有助于診斷，術(shù)前行直腸黏膜活檢可確診［12-15］。 HSCR 后期情況嚴(yán)重時(shí)常繼發(fā)腸穿孔、腹膜炎等，故早期診斷及早期手術(shù)治療有利于腸道功能的修復(fù)，從而提高治愈率，改善患者的生活質(zhì)量。

目前臨床上比較常用的檢查方法包括X 線鋇灌腸、超聲、直腸黏膜活檢、肛門直腸測(cè)壓等，其中直腸黏膜活檢被認(rèn)為是金標(biāo)準(zhǔn)［16，17］。 X 線鋇灌腸存在一定缺陷，尤其是在新生兒時(shí)期，超短及短段型因鋇劑刺激導(dǎo)致狹窄段假性擴(kuò)張，容易誤診或漏診［18，19］。 直腸黏膜活檢術(shù)也是常見(jiàn)的檢查方式，但對(duì)于早產(chǎn)兒和低出生體重兒，其發(fā)育尚不完全，可能出現(xiàn)假陰性，且約2%的患者可出現(xiàn)出血、穿孔，嚴(yán)重者可致盆腔膿毒癥并發(fā)癥，且無(wú)法判斷病變范圍，超聲聯(lián)合鋇灌腸檢查能更加準(zhǔn)確地在術(shù)前判斷出病變的范圍和程度［20］。

X 線鋇灌腸檢查無(wú)需特殊準(zhǔn)備，常表現(xiàn)為痙攣段、移行段、近端結(jié)腸擴(kuò)張及檢查后一定時(shí)間內(nèi)腸腔鋇劑殘留；透視狀態(tài)下灌腸痙攣段腸管出現(xiàn)不規(guī)則收縮波。 檢查過(guò)程中可記錄狹窄痙攣段累及范圍，腸管狹窄擴(kuò)張的程度等，本研究中35 例確診為先天性巨結(jié)腸，靈敏度為89．7%（35／39）。 超聲檢查無(wú)創(chuàng)、安全、價(jià)廉、可重復(fù)，患者家屬容易接受。檢查前無(wú)需特殊處理，本組中新生兒HSCR14 例，占總?cè)藬?shù)的36%，說(shuō)明超聲檢查對(duì)早期診斷嬰幼兒（特別是新生兒HSCR）尤為重要。

超聲助顯劑灌腸后更易于觀察狹窄痙攣段及擴(kuò)張段的長(zhǎng)度、范圍以及腸管擴(kuò)張狹窄的程度，同時(shí)也有助于觀察腸壁增厚的程度等，能夠?qū)崟r(shí)觀察動(dòng)態(tài)狀態(tài)下擴(kuò)張段及狹窄段的腸管活動(dòng)情況，以防造影劑灌入后狹窄痙攣段造成假性擴(kuò)張；亦便進(jìn)行多次復(fù)查，觀察并記錄腸管的管徑、管壁厚度及狹窄擴(kuò)張的長(zhǎng)度等。 本文通過(guò)研究不同類型HSCR 超聲助顯劑灌腸后的聲像圖，總結(jié)出不同類型HSCR的超聲表現(xiàn)及超聲檢查技巧。

對(duì)于常見(jiàn)型及長(zhǎng)段型的HSCR，乙狀結(jié)腸或乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端痙攣狹窄、近端結(jié)腸擴(kuò)張的患者，超聲助顯劑灌腸后能夠清晰判斷擴(kuò)張段腸管、移行段腸管及狹窄痙攣的腸管，提高腸管的顯示率及其與周圍組織的對(duì)比度。 短段型及超短型HSCR 近端直腸及結(jié)腸擴(kuò)張，遠(yuǎn)端直腸痙攣細(xì)小，同樣擴(kuò)張程度的腸管管腔內(nèi)為均勻等回聲填充，狹窄痙攣段腸管萎癟細(xì)小，造影劑排空受阻。 因此，診斷HSCR 最關(guān)鍵的要素是找到狹窄痙攣的腸管，建議采用腹部聯(lián)合會(huì)陰部掃查，探頭選用高頻及C8-5 小兒腹部探頭增加腸管的顯示率。 全結(jié)腸型HSCR 整段結(jié)腸管壁痙攣萎癟、細(xì)小，超聲助顯劑灌腸后仍然顯示小結(jié)腸全程細(xì)小、管壁僵硬，無(wú)明顯蠕動(dòng)，結(jié)腸腔內(nèi)可見(jiàn)少許造影劑存留，未見(jiàn)明顯擴(kuò)張的腸管顯示，較易診斷。 但全結(jié)腸型HSCR 與小腸閉鎖容易混淆，前者腸管管徑細(xì)小，管腔可見(jiàn)少許糞氣回聲，而小腸閉鎖將導(dǎo)致全部結(jié)腸萎癟、管徑細(xì)小，造影前觀察結(jié)腸內(nèi)未見(jiàn)氣體光帶及腸內(nèi)容物顯示；后者閉鎖遠(yuǎn)端小腸管徑細(xì)小，管腔萎癟陷。

綜上所述，超聲助顯劑灌腸不僅能動(dòng)態(tài)觀察正常腸管的蠕動(dòng)情況，還能清晰觀察擴(kuò)張段腸管、移行段腸管及狹窄痙攣段腸管的位置，可準(zhǔn)確測(cè)量痙攣段腸管的管徑、病變長(zhǎng)度及管壁厚度等，并明確HSCR 分型。 本研究顯示超聲助顯劑灌腸診斷準(zhǔn)確率高于X 線鋇灌腸。 兩者結(jié)合可有效提高診斷準(zhǔn)確率、敏感性及特異性，降低誤診及漏診率。 超聲助顯劑灌腸檢查無(wú)創(chuàng)傷、無(wú)輻射、可重復(fù)、價(jià)格低廉，患者家屬更容易接受，結(jié)合X 線鋇灌腸檢查能為臨床早期診斷及手術(shù)治療提供更加可靠的影像學(xué)診斷依據(jù)。