王 瑤 郄文斌 屠偉峰

1南華大學(xué)附屬第二醫(yī)院 湖南衡陽 421001； 2南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 廣東廣州 510010； 3深圳禾正醫(yī)院 廣東深圳 518055

普拉德-威利綜合征(Prader-Willi syndrome,PWS)，又稱低肌張力-低智力-性腺發(fā)育低下-肥胖綜合征，PWS患者在各年齡段臨床表現(xiàn)不同，在嬰幼兒期主要表現(xiàn)為肌張力降低、哭聲弱、喂養(yǎng)困難，后期逐漸出現(xiàn)運(yùn)動智力發(fā)育落后、過度攝食、肥胖、身材矮小、外生殖器發(fā)育不全等[1]。此類患者由于其特殊的病理生理狀態(tài)，常合并有代謝綜合征、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征、呼吸道梗阻、冠心病、腦卒中等并發(fā)癥[2]，使得該類患者的麻醉具有較大的風(fēng)險和挑戰(zhàn)。本病比較罕見，目前該類患者行手術(shù)治療的麻醉管理報道較少，至今國內(nèi)外僅有3例關(guān)于該類患者行腹腔鏡減重手術(shù)的麻醉管理報道。今通過闡述該患者圍術(shù)期的麻醉管理并進(jìn)行分析，為該類患者的麻醉提供一種思路，現(xiàn)報道如下。

1 病例介紹

1.1 一般資料

患者，男，16歲， 2014年11月5日于廣州金域醫(yī)學(xué)檢驗中心檢查，分子遺傳檢測報告示PWS&AS關(guān)鍵區(qū)域(15q11-13)的父源片段丟失，確診為PWS。本次因“體重進(jìn)行性增加10余年”為行減重手術(shù)入院?；颊咂饺诊埩枯^大，不挑食，自幼較同齡兒童發(fā)育緩慢，反應(yīng)遲鈍，行動不便，曾行減肥藥、運(yùn)動等多種減肥方法效果不佳。既往有“2型糖尿病”病史5年余，服用二甲雙胍治療，血糖控制較差。入院診斷：①Prader willi綜合征;②代謝綜合征;③單純性肥胖(重度);④睡眠呼吸暫停綜合征。

1.2 麻醉術(shù)前評估

體格檢查：患者身高 134 cm，體重86 kg，腰圍 122 cm，臀圍 127 cm，腰臀比：0.96，體重指數(shù)47.89 kg/m2，肌力肌張力正常，頭頸部活動度可，張口度達(dá)三橫指，頸圍36 cm，甲頦間距7 cm，Mallampatti分級II級。實(shí)驗室檢查：血常規(guī)、凝血功能、肝腎功能、電解質(zhì)大致正常；甘油三脂2.02 mmol/L，隨機(jī)血糖14.0 mmol/L，餐后2 h血糖20.2 mmol/L。胸片、心電圖，心臟彩超未見明顯異常。眼底視網(wǎng)膜檢查提示雙眼糖尿病視網(wǎng)膜病變(Ⅱ期)。肺功能提示輕度限制性肺通氣功能障礙，最大自主分鐘通氣量(MVV)百分比為：80%。睡眠監(jiān)測提示中度阻塞性睡眠呼吸暫停低通氣綜合征并重度夜間睡眠低氧血癥。術(shù)前通過監(jiān)測并控制血糖，以及多學(xué)科討論后安排擇期手術(shù)。擬全身麻醉下行“腹腔鏡下袖狀胃切除術(shù)”。

1.3 麻醉管理

術(shù)前常規(guī)禁飲禁食，入室后取上半身抬高30°體位，面罩吸純氧(5 L/min)10min，監(jiān)測BP、HR、ECG、SpO2、PETCO2、BIS，開放靜脈通道。麻醉誘導(dǎo)：靜脈泵注右美托咪啶負(fù)荷劑量(按校正體重1 μg/kg)10 min和瑞芬太尼 (按標(biāo)準(zhǔn)體重0.1 μg/kg/min)) 進(jìn)行適度鎮(zhèn)靜和鎮(zhèn)痛，瑞芬太尼泵注5 min后，以2%利多卡因分次對舌面、咽喉部、會厭、聲門及聲門下進(jìn)行表面麻醉。表面麻醉完善后，置入可視喉鏡，患者聲門顯露良好，在其保留自主呼吸的狀態(tài)下行氣管插管。插管順利完成，依次靜脈給予芬太尼2 μg/kg，丙泊酚TCI 3 μg/mL，順式阿曲庫銨0.2 mg/kg加深麻醉，行機(jī)械通氣：潮氣量6～8 mL/kg(標(biāo)準(zhǔn)體重)，呼吸頻率12～16次/min，吸呼比 1 ∶2， PEEP 4 cmH2O，維持PETCO230～40 mmHg。并行右頸內(nèi)靜脈穿刺置管。麻醉維持：靜脈泵注丙泊酚TCI 3～3.5 μg/mL、瑞芬太尼0.2～0.3 μg/kg/min，按需靜注順式阿曲庫銨維持麻醉，BIS值維持在40～60。分別于術(shù)前，誘導(dǎo)后，術(shù)中45 min，術(shù)中90 min,術(shù)畢進(jìn)行血糖檢測及動脈血?dú)夥治?。手術(shù)時長180 min，過程順利，術(shù)畢帶氣管導(dǎo)管入ICU繼續(xù)監(jiān)護(hù)治療。術(shù)后SpO2維持在95%以上，術(shù)后第二天上午拔除氣管導(dǎo)管，于術(shù)后第8天順利出院。

2 討論

PWS是一種與基因印記相關(guān)的遺傳性疾病，是15號常染色體長臂15q11～13印記基因功能缺陷所致的罕見性多系統(tǒng)綜合征[3]。國外研究表明該病發(fā)病率為1/30 000～1/10 000，平均病死率3%[4-5]。目前雖已有PWS的診斷標(biāo)準(zhǔn)，但由于特異性不高，確診仍依賴于基因檢測[1]?；加羞@種病的人在新生兒期喂養(yǎng)困難、生長緩慢，一般自2歲左右開始無節(jié)制飲食，因此導(dǎo)致體重持續(xù)增加及嚴(yán)重肥胖，需預(yù)防與治療因肥胖導(dǎo)致的糖尿病、高血脂、高血壓、脊柱側(cè)彎等癥狀[5-6]。

而腹腔鏡下袖狀胃切除術(shù)則是通過減少胃容量，減少達(dá)到飽腹感所需的進(jìn)食量，同時降低了產(chǎn)生饑餓感的激素ghrelin的分泌而達(dá)到減重目的[7]，對2型糖尿病也有良好的治療效果，術(shù)后可減少治療糖尿病、高血壓、高血脂等并發(fā)癥的藥物使用。國內(nèi)外已有不少關(guān)于通過減重手術(shù)改善PWS患者預(yù)后的研究報告[8]。通過多學(xué)科會診討論，該患者即采取了該手術(shù)方式來改善整體健康。

目前對于該類患者的麻醉管理報道極少，國內(nèi)2010年報道1例腹腔鏡下睪丸下降固定術(shù)[9]，2013年報道1例扁桃體切除手術(shù)[10]，2020年報道1例腹腔鏡下袖狀胃切除術(shù)[11]。國外對于腹腔鏡下減重手術(shù)的麻醉管理也僅見2例報道，1例為2018年報道的行腹腔鏡袖狀胃切除術(shù)[12]，另外1例為2020年報道的腹腔鏡Roux-en-Y胃旁路術(shù)[13]。

此類患者病情復(fù)雜，手術(shù)麻醉風(fēng)險極高，因此麻醉預(yù)案和處理顯得尤為重要。通過相關(guān)文獻(xiàn)的復(fù)習(xí)以及本例患者麻醉管理總結(jié)如下：①防止返流誤吸：早在1991年就有研究表明PWS患者術(shù)中有較高的發(fā)生返流誤吸的風(fēng)險[14]，因此術(shù)前應(yīng)嚴(yán)格做到禁飲、禁食；而胃腸道手術(shù)術(shù)前常規(guī)會置入胃管，麻醉前通過抽吸胃管盡量排空胃內(nèi)容物，可大大降低返流誤吸的風(fēng)險。②氣道管理：由于該類患者過度肥胖，通常伴有肺通氣功能障礙和阻塞性睡眠呼吸暫停綜合征，因此麻醉過程中最重要的是進(jìn)行氣道管理。具體措施如下：a,術(shù)前評估：仔細(xì)評估插管條件，包括張口度、頭頸部活動度、頸圍、甲頦距離、Mallampatti分級、睡眠監(jiān)測等評判是否為困難氣道，備好困難氣道相關(guān)用具。結(jié)合檢查結(jié)果，本病例為可疑困難氣道。b,體位：有研究表明采取上半身抬高30°體位預(yù)給氧可減輕腹部脂肪對肺部的壓力，更有利于提高患者血氧分壓和氧儲備[15]。本病例即采用該體位進(jìn)行預(yù)給氧。c,氣管插管：目前對于可疑困難氣道和困難氣道均建議纖支鏡下清醒氣管插管，但該類患者往往因智力低下無法配合。本病例采用保留自主呼吸，靜脈泵注右美托咪定和短效鎮(zhèn)痛藥瑞芬太尼進(jìn)行適度鎮(zhèn)靜和鎮(zhèn)痛，在充分完善的表面麻醉下，用可視喉鏡行氣管插管，以防止使用常規(guī)誘導(dǎo)方法后呼吸抑制而導(dǎo)致緊急困難氣道。該插管方式既讓患者有較好的耐受性和舒適性，又確保不會變?yōu)榫o急困難氣道。d,呼吸參數(shù)：該類患者本身較肥胖，肺功能降低，加之腹腔鏡手術(shù)氣腹等的影響，術(shù)后容易出現(xiàn)肺不張等肺部并發(fā)癥，而術(shù)中通氣采用小潮氣量+低PEEP的肺保護(hù)策略，可降低肺不張的發(fā)生[16]。e,拔管時機(jī)：該類患者術(shù)畢不宜過早拔管，可帶管入ICU繼續(xù)觀察，確保所有藥物徹底代謝，患者完全清醒，排除引起呼吸道梗阻等相關(guān)情況后方可拔管，并隨時做好再次氣管插管的準(zhǔn)備。本病例術(shù)后SpO2良好，于術(shù)后第二天拔除氣管導(dǎo)管。③術(shù)中監(jiān)測：除常規(guī)的心電監(jiān)護(hù)以外，該類患者在新生兒期多有肌張力下降，術(shù)中宜行TOF肌松監(jiān)測指導(dǎo)肌松藥物的使用和拔管時機(jī)的選擇，因本病例目前肌力肌張力均正常，術(shù)中未予監(jiān)測。因該類患者脂肪含量高容易出現(xiàn)藥物蓄積，術(shù)中應(yīng)常規(guī)行BIS監(jiān)測指導(dǎo)鎮(zhèn)靜藥物的使用，有利于使患者保持合理的麻醉深度，避免麻醉過淺或麻醉藥物過量導(dǎo)致的呼吸循環(huán)抑制和蘇醒延遲。該類患者往往合并有糖尿病，圍術(shù)期還應(yīng)密切關(guān)注血糖變化，適當(dāng)進(jìn)行干預(yù)，以避免低血糖或高血糖所致并發(fā)癥的發(fā)生。此外，PWS肥胖患者行腔鏡手術(shù)，定時動脈血?dú)夥治鲇欣诩皶r調(diào)整呼吸參數(shù)改善患者通氣和氧和，并有助于調(diào)節(jié)電解質(zhì)及酸堿失衡。④建立靜脈通道：該類患者由于肥胖和體表靜脈顯露困難，建立靜脈通道有一定難度，因此可在局部麻醉后行深靜脈穿刺置管，便于麻醉誘導(dǎo)、術(shù)中和術(shù)后的用藥及管理。目前也有通過肌注氯胺酮行深靜脈穿刺置管后行全身麻醉的報道[9]。⑤容量管理:目前對于肥胖患者圍術(shù)期容量管理最佳方案尚無定論。但有研究通過比較不同補(bǔ)液策略用于肥胖患者腹腔鏡胃旁路術(shù)得出通過脈搏灌注變異指數(shù)(pleth variability index, PVI)指導(dǎo)輸液較傳統(tǒng)指標(biāo)CVP、MAP患者容量反應(yīng)性更優(yōu)，血流動力學(xué)更穩(wěn)定，認(rèn)為PVI指導(dǎo)的液體治療可能與其確定補(bǔ)液的最佳時機(jī)有關(guān)[17]。該研究結(jié)果或許可以為肥胖患者術(shù)中容量管理提供指導(dǎo)。而當(dāng)前，為及時相對準(zhǔn)確反映術(shù)中液體治療情況，常采用Flotrac /Vigileo 血流動力學(xué)監(jiān)測，通過獲得患者連續(xù)心輸出量(CCO) 、連續(xù)心排指數(shù)(CCI) 、每搏輸出量(SV) 、每搏量變異度(SVV) 、外周血管阻力(SVR) 及外周血管阻力指數(shù)(SVRI) 等血流動力學(xué)指標(biāo)指導(dǎo)目標(biāo)導(dǎo)向液體治療[18]。

綜上所述， PWS患者行腹腔鏡袖狀胃切除術(shù)時，術(shù)前應(yīng)嚴(yán)格禁飲禁食，置入胃管進(jìn)行胃減壓；麻醉誘導(dǎo)前合理評估氣道，充分預(yù)給氧，選擇保留自主呼吸，適當(dāng)?shù)劓?zhèn)靜鎮(zhèn)痛及完善的表面麻醉后可視化的插管方式，可降低氣管插管難度，減輕插管帶來的心血管反應(yīng)及患者的不適感，使患者安全平穩(wěn)舒適地度過麻醉誘導(dǎo)期；術(shù)中，除常規(guī)監(jiān)測外，還需加強(qiáng)包括PETCO2、BIS、TOF、血糖、血?dú)夥治龅鹊谋O(jiān)測，同時采用肺保護(hù)通氣策略，術(shù)后嚴(yán)格把控好拔管時機(jī)。通過對此例PWS患者實(shí)施相關(guān)麻醉技術(shù)和監(jiān)測以及個體化處理的總結(jié)，以期對該類患者圍術(shù)期的麻醉管理提供較好的臨床借鑒。