黎 明 李 勇 黃 召
梅克爾憩室、腸重復(fù)畸形是小兒外科常見消化道畸形,常以消化道出血、腸梗阻、腹腔感染起病。雖然腸道多發(fā)憩室、憩室合并腸重復(fù)畸形的發(fā)生率不高,但容易漏診。 本文通過回顧性分析湖南省兒童醫(yī)院收治的6 例腸道多發(fā)憩室、憩室合并腸重復(fù)畸形患者的臨床資料,旨在探討其臨床特點、診斷及治療方法。
2010 年1 月1 日至2018 年12 月30 日湖南省兒童醫(yī)院共收治梅克爾憩室、腸重復(fù)畸形患者546例,其中6 例(1.1%)為腸道多發(fā)憩室或憩室合并腸重復(fù)畸形,男5 例,女1 例,年齡1 ~5 歲。 臨床表現(xiàn)主要為便血、腸梗阻、腹腔感染,其中反復(fù)發(fā)作腸套疊1 例、機械性腸梗阻2 例、反復(fù)便血2 例、腹膜炎1 例。 4 例為回腸多發(fā)憩室,2 例為小腸憩室合并腸重復(fù)畸形。 1 例繼發(fā)性腸套疊患者行2 次手術(shù)治療,第一次手術(shù)前B 超提示繼發(fā)性腸套疊,套入腸管內(nèi)囊性包塊大小約26 mm×21 mm×18 mm;第二次手術(shù)前B 超提示繼發(fā)性腸套疊,套入腸壁可見一大小約23 mm×16 mm 囊性暗區(qū)(圖1),腹部CT 提示右中下腹囊性包塊。 2 例機械性腸梗阻患者表現(xiàn)為腹脹、嘔吐、肛門停止排便,腹部立位X 線片可見階梯狀氣液平面。 2 例反復(fù)便血患者腹部超聲無異常,99Tc 陽性。 1 例腹膜炎表現(xiàn)為腹痛、發(fā)熱,腹部體查有腹肌緊張、壓痛、反跳痛體征,腹部B 超提示腹腔透聲差,腹腔積液。 6 例患者的臨床資料見表1。
表1 6 例小兒腸道多發(fā)憩室、腸重復(fù)畸形患者臨床資料Table 1 Clinical data of 6 cases of multiple intestinal diverticulum and intestinal duplication
圖1 腸道多發(fā)憩室、腸重復(fù)畸形患者術(shù)前B 超圖 注 A:病例1 第一次術(shù)前B 超,套入腸管內(nèi)探及囊性包塊,大小約26 mm×21 mm×18 mm; B:病例1 第二次術(shù)前B 超,套入腸壁可見一大小約23 mm×16 mm 囊性暗區(qū)Fig. 1 Preoperative ultrasound of an initial operation. A:a cystic mass was explored in bowel with intussusceptions.The size was around 26 mm ×21 mm ×18 mm; B:preoperative ultrasound of a second operation,a cystic area was explored in bowel with intussusceptions.The size was around 23 mm×16 mm
對于無腸梗阻和腹膜炎患者手術(shù)方法采用腹腔鏡探查、腸道病變切除、腸吻合術(shù)。 腹腔鏡探查采用雙孔法,Trocar 切口為5 mm,分別位于臍部和左下腹腹直肌外緣(必要時可于臍部與恥骨聯(lián)合連線中點附近置入第3 個Trocar),探查腹腔,依次探查回盲部、末端100 cm 回腸,注意探查腸系膜的兩側(cè)及腸管直徑異常增粗處,發(fā)現(xiàn)病變后擴大臍部切口,將病變腸管提出腹腔,行病變腸管切除、端端吻合術(shù)。 對并發(fā)腸梗阻、腹膜炎、腹脹明顯的患者采用剖腹探查、腸道病變切除、腸吻合術(shù),剖腹探查采用上腹部橫切口,入腹后探查腹腔,根據(jù)探查情況行病變腸管切除、端端吻合術(shù)。 如兩處病變距離較近( <30 cm),整體切除病變腸段及中間腸管,行單處腸吻合,如兩處病變距離超過30 cm,則分段切除病變腸管,保留病變中間正常腸管,行兩處腸吻合術(shù)。
行二次手術(shù)1 例,該患者繼發(fā)性腸套疊行首次腹腔鏡探查、梅克爾憩室切除、腸吻合術(shù),術(shù)后6 個月,腸套疊再次復(fù)發(fā),復(fù)查B 超、CT 提示腹腔囊性腫塊、繼發(fā)性腸套疊,再次行腹腔鏡探查及回盲部腸源性囊腫切除、腸吻合術(shù)。2例消化道出血患者行腹腔鏡探查、腹腔鏡輔助下腸道多發(fā)憩室切除、腸吻合術(shù)。 2 例腸梗阻和1 例腹膜炎患者行剖腹探查、腸道多發(fā)憩室、囊腫切除腸吻合術(shù)。 6 例患者中行兩處腸吻合術(shù)4 例,一處腸吻合術(shù)2 例。 所有患者術(shù)后恢復(fù)良好,未出現(xiàn)吻合口瘺等并發(fā)癥。
圖2 小兒腸道多發(fā)憩室、腸重復(fù)畸形的病理圖片 注 A:病例1 第一次術(shù)后切除梅克爾憩室HE 染色病理圖片,鏡下形態(tài)符合梅克爾憩室并出血,憩室內(nèi)襯腸黏膜; B:病例1 第二次手術(shù)后切除腸源性囊腫HE 染色病理圖片,剪開腸腔可見回盲部一3.5 cm×2.5 cm×1.5 cm 大小囊性腫物向腸腔凸起,剪開可見少量無色黏液流出,鏡下形態(tài)結(jié)合臨床符合腸源性囊腫; C、D:病例4 術(shù)后切除回腸多發(fā)憩室HE 染色病理圖片,送檢憩室腸管兩節(jié),分別長1 cm 及3 cm,均可見指狀突起結(jié)構(gòu),剪開均與腸腔相通,鏡下形態(tài)結(jié)合臨床符合梅克爾憩室,憩室分別內(nèi)襯異位胃黏膜與腸黏膜Fig.2 Pathological slides of children with multiple ileal diverticulum and intestinal duplication A:Case 1 H-E staining after an initial operation for Michael's diverticulum. Microscopic morphology conformed to Michael's diverticulum. With bleeding,intestinal mucosa was inside diverticulum; B:Case 1 H-E staining of intestinal duplication after a second operation.A 3.5 cm×2.5 cm×1.5 cm cystic mass in ileocecal area was projected into intestinal lumen.A small amount of colorless mucous runoff after cutting.Microscopic morphology conformed to intestinal duplication; C/D:Case 4 H-E staining of multiple ileal diverticulum.The length of two diverticulum was 1 and 3 cm respectively,Microscopic morphology conformed to Michael's diverticulum.And ectopic gastric and intestinal mucosa were inside diverticulum.
梅克爾憩室、腸重復(fù)畸形是小兒較常見的消化系統(tǒng)畸形。 梅克爾憩室在正常人群中發(fā)病率為1%~2%,多發(fā)生于回腸末段。 消化道重復(fù)畸形的發(fā)病率稍低,約為25/10 萬至1 000/10 萬,全消化道均可發(fā)生,以小腸和結(jié)腸多見[1]。 小腸多發(fā)憩室或兩者同時發(fā)生有少量文獻報道[2],本研究對近8 年內(nèi)收治的546 例腸道憩室、腸重復(fù)畸形患者進行分析,僅發(fā)現(xiàn)6例為多發(fā)憩室或憩室合并腸重復(fù)畸形,約占1.1%。
梅克爾憩室是由于胚胎時期卵黃管退化不全,常出現(xiàn)于回腸末端10 ~100 cm 的回腸系膜對側(cè),其形態(tài)呈圓錐形或管狀形。 而腸重復(fù)畸形常位于近系膜側(cè),根據(jù)其外觀形態(tài)分為囊腫型和管狀型。 梅克爾憩室、腸重復(fù)畸形常以下消化道出血、腸梗阻、繼發(fā)腸套疊、感染、穿孔等并發(fā)癥就診,未出現(xiàn)并發(fā)癥時可無臨床癥狀,兩者臨床表現(xiàn)類似,部分腸重復(fù)畸形患者以體檢發(fā)現(xiàn)腹部囊性包塊而就診[3,4]。本文6 例多發(fā)病變患者臨床表現(xiàn)為腸套疊、便血、腸梗阻和腹腔感染,其臨床表現(xiàn)與單發(fā)病變類似。
梅克爾憩室及腸重復(fù)畸形主要依靠臨床表現(xiàn)進行診斷,對單發(fā)病變腹部B 超、CT、99Tc 是重要的輔助檢查手段,診斷準確率可達70%~80%,但均存在一定的漏診率和誤診率。 梅克爾憩室在B 超下表現(xiàn)為臍下水平黏膜增厚、形態(tài)異常的盲管狀結(jié)構(gòu),如憩室并發(fā)感染時可見局部腸管腸壁增厚、粘連或成團塊狀改變[5,6]。 CT 檢查可以顯示較大的囊性病變,且對病變大小及所在腹部位置顯示更為直觀。 囊腫型腸重復(fù)畸形CT 檢查多表現(xiàn)為單房、界限清楚的低密度囊性腫塊,一般囊內(nèi)無分隔,典型病例可見軟組織密度環(huán)即雙環(huán)征,內(nèi)環(huán)為囊壁水腫的黏膜和黏膜組成的低密度環(huán),外環(huán)為完整肌層構(gòu)成的高密度環(huán),超聲下可見囊性包塊[7]。 管狀型腸重復(fù)畸形影像學(xué)表現(xiàn)與梅克爾憩室類似。99Tc 核素掃描異位胃黏膜顯影對該病的診斷有重要意義,尤其是在憩室或腸重復(fù)畸形并發(fā)出血時,其診斷靈敏度和特異性較高[8,9]。 Yang 等報道采用99Tc 診斷出2 處梅克爾憩室和梅克爾憩室合并腸重復(fù)畸形,并在術(shù)中得到證實[10,11]。 膠囊內(nèi)鏡是一種無創(chuàng)檢查方法,主要表現(xiàn)為雙腔征、腸道正常黏膜的消失及膠囊潴留等,但其診斷陽性率較低[12]。 部分患者以上檢查均為陰性,需術(shù)中探查才能最后確診。
多發(fā)病變的診斷主要依靠臨床表現(xiàn),99Tc 對多發(fā)病變的診斷有一定的價值,但存在一定的漏診率。 本文中2 例消化道便血患者均行99Tc,并未提示雙處異位胃黏膜顯影或雙處病變,所以術(shù)中仔細探查容易發(fā)生憩室或重復(fù)畸形的腸段是發(fā)現(xiàn)和診斷多發(fā)憩室和畸形的關(guān)鍵。 本研究中6 例多發(fā)畸形患者術(shù)前輔助檢查均未發(fā)現(xiàn)多處病變,均為術(shù)中探查發(fā)現(xiàn),其中1 例首次手術(shù)漏診,后因同一癥狀進行二次手術(shù)確診。 如要避免漏診,首先術(shù)者需要認識到有多發(fā)病變的可能;其次術(shù)中需要仔細探查回盲部、回腸末段等常發(fā)生病變的部位,探查通常從回盲部回腸末端開始,依次向回腸近端探查,至少探查末段100 cm 回腸,不能因為在回腸遠端發(fā)現(xiàn)了一處憩室,就不再繼續(xù)探查近端回腸。 腸重復(fù)畸形有時外觀上與正常腸管壁一致,或位于腸系膜的一側(cè),術(shù)中探查(尤其是腹腔鏡探查)時較難發(fā)現(xiàn),對于局部腸管直徑異常增大的部位,需要仔細檢查有無合并腸重復(fù)畸形,同時需注意檢查腸系膜兩側(cè)是否有異常。 CT 檢查對于囊腫型腸重復(fù)畸形患者能夠直觀地顯示囊腫大小以及在腹部的位置,對于術(shù)中探查發(fā)現(xiàn)病變所在位置或病變大小與影像檢查結(jié)果不一致時,需要反復(fù)探查影像顯示區(qū)域的回腸、結(jié)腸有無腸重復(fù)畸形,避免遺漏病變。
梅克爾憩室、腸重復(fù)畸形的治療通常采用病變腸段切除、腸吻合術(shù)。 部分腸重復(fù)畸形患者可采用囊腫切除、囊腫黏膜剝除術(shù)。 囊腫黏膜剝除術(shù)有時較為困難,剝除過程中可能造成正常腸壁損傷、缺血或穿孔,因此對于共壁型腸重復(fù)畸形如病變所在腸段吻合條件較好,通常優(yōu)先采用病變腸段切除、腸吻合術(shù)[13]。 如患者無明顯腹脹、無彌漫性腹膜炎,可以考慮選擇腹腔鏡手術(shù)治療,腹腔鏡下病變腸段切除、腸吻合術(shù)具有創(chuàng)傷小、切口瘢痕小、恢復(fù)快等優(yōu)勢,但腹腔鏡手術(shù)視野相對較小,增加了探查困難,因而術(shù)中探查應(yīng)更為仔細,避免遺漏病變[14,15]。 對于多發(fā)病變,本研究中有4 例患者因兩處病變相距較遠,超過30 cm,為避免過多切除正常腸管,采用分處切除病變腸管,保留兩處病變中間正常腸管,并行兩處腸吻合術(shù)。 術(shù)后均恢復(fù)良好,未出現(xiàn)吻合口瘺等并發(fā)癥。 對于多處腸切除腸吻合術(shù),理論上會增加吻合口瘺的風(fēng)險,在臨床工作中也碰到過多處吻合出現(xiàn)吻合口瘺的情況。 Grimm等[16]報道,多處腸切除吻合后吻合口瘺的發(fā)生率較單處吻合稍高,但無明顯統(tǒng)計學(xué)差異。 因此如果術(shù)者對腸道條件把握較好并有良好的吻合技術(shù),根據(jù)筆者的經(jīng)驗,多處腸吻合也是安全可行的。
因此對于診斷考慮梅克爾憩室、腸重復(fù)畸形患者,要認識到有多發(fā)病變的可能,結(jié)合B 超、CT 等輔助檢查,術(shù)中仔細探查是診斷多發(fā)病變和減少漏診的關(guān)鍵。 如腸管吻合條件好,分段切除病變腸管、多處腸吻合術(shù)也是安全可行的。