李瑩 朱丹 郭麗君

100191 北京大學(xué)第三醫(yī)院心內(nèi)科 血管醫(yī)學(xué)研究所 衛(wèi)生部心血管分子生物學(xué)與調(diào)節(jié)肽重點實驗室 分子心血管學(xué)教育部重點實驗室 心血管受體研究北京市重點實驗室

1 病例資料

患者女性，69歲，主因“間斷胸痛14 d，呼吸困難12 d”于2015年1月21日入院。入院前14 d患者于情緒激動時出現(xiàn)心前區(qū)悶痛，1 h后自行緩解，2 d后出現(xiàn)夜間陣發(fā)性呼吸困難，此后活動耐量逐步下降，至入院前4 d夜間不能平臥入睡。既往2型糖尿病25年，糖尿病腎病10年，高血壓10年。入院查體：體溫36.3℃，脈搏48次/min，呼吸16次/min，血壓132/64 mmHg，雙肺呼吸音粗，雙下肺可聞及濕啰音。心率48次/min，心律齊，心音低鈍，A2>P2，胸骨左緣3～4肋間可聞及收縮期3/6級吹風(fēng)樣雜音，無傳導(dǎo)。肝脾肋下未觸及，雙下肢水腫。輔助檢查：血常規(guī)：白細胞(WBC) 3.90×109/L，血紅蛋白(Hb)103 g/L，血氣分析：pH 7.45，PCO238 mmHg，PO253 mmHg，SO286%，N末端B型利鈉肽原(NT-proBNP) 10 194 pg/ml，血肌酐(Cr) 190 μmol/L，甲狀腺功能、心肌酶未見異常。胸片：雙側(cè)胸腔積液。心電圖：竇性心律，二度房室傳導(dǎo)阻滯(2∶1傳導(dǎo))，心室率50次/min(圖1A)。

入院診斷：慢性心力衰竭急性加重、冠狀動脈性心臟?。?、心界不大、心律失常 二度房室傳導(dǎo)阻滯、心功能Ⅲ級(NYHA分級)、高血壓病3級 很高危、2型糖尿病、糖尿病腎病、輕度貧血。治療方面，首先給予抗心力衰竭對癥治療及降糖、降壓等治療。入院后超聲心動圖：左房增大(面積27 cm2)，左室舒張末內(nèi)徑50 mm，室間隔及左室后壁厚度均為8.7 mm，左室中部梗阻(峰值壓力階差66.27 mmHg，平均壓力階差30.71 mmHg)，左室中部收縮期血流速度4.07 m/s，LVEF 82%(圖2A、2B、2C)。24 h動態(tài)心電圖：竇性心律，二度房室傳導(dǎo)阻滯(2∶1傳導(dǎo))，間歇三度房室傳導(dǎo)阻滯，平均心率50次/min。這些結(jié)果表明患者為射血分數(shù)保留性心力衰竭，病因考慮為冠心病、高血壓、糖尿病等綜合因素所致可能性大，此次心力衰竭加重誘因為緩慢性心律失常。經(jīng)科室查房認為，根據(jù)2013年歐洲心臟病學(xué)會發(fā)布的心臟起搏器和心臟再同步治療指南，患者為植入永久起搏器的Ⅰ類適應(yīng)證[1]，于入院第10天行雙腔起搏器植入術(shù)?；颊咝g(shù)后心電圖示起搏器工作方式為VAT，心率78次/min(圖1B)。植入起搏器后患者尿量明顯增加，呼吸困難逐漸緩解，未再出現(xiàn)胸痛，聽診心臟雜音消失，術(shù)后第2日復(fù)查超聲心動圖示左室中部梗阻現(xiàn)象消失，左室中部收縮期血流速度1.1 m/s，NT-proBNP逐步下降至2 500 pg/ml，患者病情平穩(wěn)出院。院外隨訪4年余過程中，患者規(guī)律使用利尿劑(托拉塞米5 mg/d聯(lián)合呋塞米20 mg/d)，未再出現(xiàn)呼吸困難及胸痛，起搏器工作正常，復(fù)查超聲心動圖無左室中部梗阻表現(xiàn)(圖2D)。

A：術(shù)前心電圖，可見竇性心律，二度房室傳導(dǎo)阻滯(2∶1傳導(dǎo))，心室率50次/min；B：術(shù)后心電圖，可見竇性心律，起搏器工作方式為VAT，心率78次/min

A：術(shù)前M型超聲心動圖，心室波群運動可見左室中部收縮期閉塞；B：術(shù)前超聲心動圖，五腔心切面，連續(xù)多普勒于心腔中部顯示左室中部流速為4.07 m/s，最大壓差為66.27 mmHg；C：術(shù)前超聲心動圖，胸骨旁左室長軸切面，可見彩色多普勒血流顯示左室腔中部血流加速；D：術(shù)后4年超聲心動圖，胸骨旁左室長軸切面 彩色多普勒血流顯示左室腔中部血流速度正常

2 討論

左心室腔內(nèi)梗阻根據(jù)梗阻發(fā)生的部位不同，分為左室流出道梗阻和左室中部梗阻，最常見的病因為肥厚型心肌病，約25%的肥厚型心肌病患者在靜息狀態(tài)下存在左室流出道梗阻，而在經(jīng)運動試驗激發(fā)后約70%的肥厚型心肌病患者出現(xiàn)左室流出道梗阻[2]，左室中部梗阻較左室流出道梗阻發(fā)病率低，在肥厚型心肌病患者中的檢出率約為10%[3]。左室中部梗阻是指左室中部(心尖部與基底部)峰值壓力階差≥30 mmHg[4]。除肥厚型心肌病外，高血壓所致心肌肥厚也是引起左心室腔內(nèi)梗阻的常見原因之一[5]。隨著對左心室腔內(nèi)梗阻認識的提高，相關(guān)報道指出，人體在脫水、敗血癥、血管擴張、急性心肌梗死、終末期腎臟病、再喂養(yǎng)綜合征等無心肌肥厚的情況下亦可出現(xiàn)左室流出道或中部梗阻[6-7]。

該患者以心力衰竭表現(xiàn)入院，超聲心動圖發(fā)現(xiàn)左室中部峰值壓差達66.27 mmHg，符合左室中部梗阻診斷標(biāo)準(zhǔn)，其左室壁厚度正常，故可排除心肌肥厚誘發(fā)的左室中部梗阻?；颊咭?∶1房室傳導(dǎo)阻滯植入雙腔起搏器治療，術(shù)后及隨訪過程中查體和超聲心動圖提示患者左室中部梗阻消失，心力衰竭明顯好轉(zhuǎn)，綜合分析考慮患者左室中部梗阻與緩慢性心律失常有關(guān)，并加重心力衰竭。分析其可能機制如下：(1)2∶1房室傳導(dǎo)阻滯導(dǎo)致患者心房、心室運動不協(xié)調(diào)，且顯著的心動過緩導(dǎo)致舒張期延長，二者使心室舒張末期容積增加，左心房壓力及肺靜脈壓增高，最終導(dǎo)致肺淤血誘發(fā)左心衰表現(xiàn)；(2)心室容量增多導(dǎo)致心肌纖維適度增長，代償性引起心室肌收縮亢進，即Frank-Starling機制[8]，使左室處于高動力狀態(tài)，在沒有心肌肥厚的情況下出現(xiàn)左室中部梗阻。故此例2∶1房室傳導(dǎo)阻滯、心力衰竭、左室中部梗阻三者之間存在相互作用。植入雙腔起搏器后，2∶1房室傳導(dǎo)阻滯被糾正，心房、心室恢復(fù)1∶1收縮，解除了左室的高動力狀態(tài)，故左室中部梗阻消失，患者心衰好轉(zhuǎn)。

左室中部或流出道梗阻最常見于肥厚型心肌病，結(jié)合以往研究，我們發(fā)現(xiàn)多種原因所致的高動力循環(huán)狀態(tài)可導(dǎo)致左室中部或流出道梗阻，因此針對無心肌肥厚的左室中部或流出道梗阻患者，我們應(yīng)注意評估患者是否存在高動力循環(huán)狀態(tài)，并積極糾正高動力循環(huán)狀態(tài)的原因，結(jié)合本病例，2∶1房室傳導(dǎo)阻滯正是引起高動力循環(huán)狀態(tài)的可能原因之一。

利益沖突：無