劉 丹，郭艷平，熱依漢古麗·阿卜力孜，王秋萍，楊 青，王光輝，沙煥臣，劉 昌，楊筱鳳

西安交通大學第一附屬醫(yī)院 1婦產(chǎn)科 2影像科 3普通外科，西安710061

包蟲病又稱棘球蚴病，是棘球絳蟲的幼蟲感染人體所致的疾病，為人畜共患病。我國是世界上棘球蚴病流行最嚴重的國家之一，主要由細粒棘球絳蟲和多房棘球絳蟲引起。2012年我國棘球蚴病專項流行病學調查顯示人群平均患病率為0.24%，兒童血清抗體陽性率為3.15%，西藏地區(qū)檢出率全國最高[1]。包蟲進入人體后首先定植在肝和肺，少數(shù)通過血液和淋巴循環(huán)進入其他臟器，引起囊型包蟲病和泡型包蟲病。肝臟為好發(fā)部位，其次為肺臟，其他受累臟器依次為腹腔、盆腔、脾、腎、腦、骨、肌肉、皮下、眼眶等[2]。本文報道的多臟器、多部位包蟲病例，從19歲開始先后罹患肝包蟲病、肺包蟲病和盆腔包蟲病，病史近30年，包蟲病多次復發(fā)，經(jīng)歷多次手術治療。通過回顧該病例診療特點，希望在女性復發(fā)性包蟲病治療中提供一些思路。

臨床資料

病史資料患者郭某，女，46歲，甘肅籍，因“肝包蟲病復發(fā)術后22個月，發(fā)現(xiàn)盆腔包塊17個月”于2019年11月入院。2018年1月因 “肝臟占位”于本院肝膽科治療，術中探查肝左內葉臨近肝圓韌帶處、左內葉膈面及肝右葉膈面見3個圓形囊性包塊，質軟，包膜完整，凸出肝臟表面，與肝圓韌帶、腹壁軟組織及膈肌廣泛黏連。胃、十二指腸、空回腸未觸及異常。術中包塊無破裂，完整切除肝臟包塊，因右后葉膈面包塊與膈肌黏連緊密，為避免包塊破裂囊液外溢導致包蟲擴散，切除局部膈肌完整切除包塊后進行膈肌修補。2018年6月復查行盆腔B超提示子宮右前方囊性包塊，呈蜂窩狀，大小約82 mm×72 mm（圖1A），子宮左后方囊性包塊，呈蜂窩狀，大小約79 mm×66 mm（圖1B），否認惡心、嘔吐、腹瀉、腹脹等不適，大小便正常，月經(jīng)表現(xiàn)正常。因處于肝臟手術恢復期未行手術，口服阿苯達唑抗蟲治療 （200 mg/次，每日2次），定期隨診包塊大小，入院前盆腔B超提示右附件區(qū)可見兩個56 mm×57 mm、38 mm×24 mm混合回聲團。

既往史及月經(jīng)婚育史患者幼年居住牧區(qū)，有牛羊犬接觸史。1992年患者19歲時因 “肝臟占位”于外院手術時確診肝包蟲病，行肝包蟲+肺右葉包蟲病灶切除術，術中情況不詳，術后未抗蟲治療及定期隨訪。10年后，即2002年，因肝包蟲復發(fā)再次于外院行肝包蟲切除術，術后依然未抗蟲治療及定期隨訪。患者月經(jīng)婚育史無特殊，G2P1，16年前足月妊娠因產(chǎn)科因素行剖宮產(chǎn)術。

體格檢查及輔助檢查入院查體神志清，精神狀態(tài)良好，營養(yǎng)狀態(tài)中等，查體合作。上腹部可見一L型手術瘢痕，愈合良好。?？撇轶w子宮右后方觸及直徑約6 cm囊性包塊，形態(tài)不規(guī)則，無壓痛。其余查體無特殊。

入院進行盆腔CT+血管成像檢查，盆腔血管成像見右附件區(qū)囊實性病變，病變與右側髂內動脈臟支分支動脈關系密切，與右側髂內靜脈分支關系密切，直腸周圍脂肪間隙內多發(fā)類圓形軟組織結節(jié) （圖1C）。盆腔CT提示：宮頸后壁直腸窩封閉，可見不規(guī)則小結節(jié)，右側直腸窩可見不規(guī)則小結節(jié)，平均CT值約41 HU，直腸受壓變形。該結節(jié)前上方可見一囊實性腫塊，囊性部分CT值約8 HU，實質部分密度不均，平均CT值約42 HU（圖1D～1F）。

圖1 盆腔包蟲影像學表現(xiàn)Fig 1 Imaging findings of pelvic hydatid

治療經(jīng)過 結合病史及影像學資料，考慮該患者為 “盆腔包蟲病”。入院后根據(jù)體重按照10～15 mg/kg調整阿苯達唑劑量為400 mg/次，2次/日口服，術前1周預處理。婦產(chǎn)科、肝膽科、麻醉科、影像科等多學科會診決定進行盆腔包蟲切除術。術前100 mg氫化可的松預防過敏，術中見部分大網(wǎng)膜黏連于腹膜表面，部分腸管與后腹膜黏連，鈍銳性分離黏連后見子宮常大，雙側輸卵管及卵巢外觀未見明顯異常。盆腔多發(fā)囊性包塊，灰白色，壁厚，最大者位于右側髂血管區(qū)，緊貼闊韌帶后方，直徑約60 mm，基底部緊貼右側輸尿管；子宮左后方漿膜面近骶韌帶處向后凸起一直徑20 mm白色包塊；子宮直腸陷窩腹膜后可及3個病灶，直徑20～40 mm，位于雙側直腸陰道間隙。故行全子宮+雙附件切除術+盆腔包蟲切除術，以鹽水紗布保護術野周圍臟器及切口，完整分離并切除右側髂血管區(qū)包蟲外囊，由于道格拉斯腔病灶與周圍器官黏連緊密，盡力清除蟲體及囊液直至肉眼無可見病灶，用濃度為10%的氯化鈉液沖洗浸泡術野10 min以殺滅原頭蚴，分離剝除囊壁切除全子宮及雙附件，最后再次用10%濃氯化鈉浸泡手術創(chuàng)面預防復發(fā)。術后有囊壁破裂后見白色內容物為富有彈性的白色粉皮狀半透明膜，囊液清亮，囊壁較厚，色白，質地致密 （圖2A），術后病理結果提示 “盆腔包塊包蟲囊腫” （圖2B），術后24 h口服阿苯達唑400 mg/次，2次/日治療，定期監(jiān)測肝腎功，目前隨訪無復發(fā)。

討 論

圖2 盆腔包蟲囊內容物大體標本及病理結果Fig 2 Pathological results and gross specimens of pelvic hydatid

包蟲病的臨床特點包蟲病為人畜共患病，在我國主要流行于畜牧業(yè)發(fā)達的新疆、青海、寧夏、甘肅、內蒙古和西藏等省區(qū)。第二次全國人體重要寄生蟲病現(xiàn)狀調查顯示人群棘球蚴病檢出率依次為西藏（2.76%）、 四川 （2.33%）、 青海 （1.91%）、 寧夏 （1.41%）和甘肅 （0.90%）[3]。

囊型包蟲病犬是終宿主，羊、牛是中間宿主；泡型包蟲病終宿主主要為狐，中間宿主主要是鼠。人因誤食蟲卵成為中間宿主而患病，囊型包蟲病主要出現(xiàn)壓迫癥狀，囊腫破裂后可導致感染、高熱、膽道梗阻及門靜脈高壓等，預后較好。泡型包蟲病主要以浸潤擴散為主，有 “蟲癌”之稱[1，4]。肝泡型包蟲病診斷后10～15年的病死率達90%[5]，高死亡率與未治療或治療不當有關，因此肝包蟲病的治療中，早發(fā)現(xiàn)、早診斷和規(guī)范治療非常重要。結合既往病史及臨床表現(xiàn)本例患者考慮屬于囊型包蟲病。

包蟲病雖然以肝臟好發(fā)，但也可以波及全身很多臟器。治療上以手術治療為主，藥物治療為輔，減少并發(fā)癥，提高生存率和生活質量[1]。手術可徹底清除和殺滅包蟲蟲體而達到根治目的。術前全面全身影像學檢查明確包蟲囊腫定位和數(shù)量 （大?。?，以及與周圍重要臟器的關系，充分評估手術難度，制定最佳手術方式，如果涉及多個臟器，建議多學科協(xié)作聯(lián)合診治。女性盆腔包蟲病治療還應考慮患者年齡和生育要求。

手術切口部位和長度的選擇以充分顯露為原則，術中應采取嚴密措施保護囊腫周圍組織或器官，防止包蟲囊液溢出而污染周圍組織及腹腔而發(fā)生腹腔種植。術中預防性使用100 mg氫化可的松，備好搶救過敏休克預案[6]，以盡可能完整切除包蟲囊腫避免復發(fā)為原則，同時兼顧患者生育要求。術中用濃度為10%的氯化鈉溶液沖洗浸泡手術野可殺滅原頭蚴預防復發(fā)，術后需足量全程規(guī)律口服阿苯達唑抗蟲藥。有生育要求者在規(guī)范治療的基礎上指導妊娠。

復發(fā)包蟲病的常見部位和可能原因分析包蟲病通過消化道傳播，人因誤食蟲卵患病。蟲卵進入人體后在胃內通過胃液消化蟲卵脫殼，幼蟲進入十二指腸腸壁微小靜脈，經(jīng)門靜脈血循環(huán)至肝、脾、全身各個臟器發(fā)育成包蟲病灶。

多臟器、多部位復發(fā)的包蟲病患者少見，目前研究均為病例報道。1994年至今國內共報道10余例。引起多臟器、多部位包蟲病原因可能有：（1）包蟲定植部位可能與蟲卵隨血液循環(huán)停留至臟器的時間有關，肝臟為門靜脈血直接經(jīng)過器官，肝包蟲常為首發(fā)部位[7]。（2）肝包蟲囊因外傷、手術、穿刺破裂等可引起腹腔種植播散。（3）長期與牛羊群密切接觸致包蟲反復感染可能也是其原因之一。

本例患者幼年居住牧區(qū)，有牛羊犬接觸史，屬于包蟲病高危人群。病程長，病史27年，全身多臟器受累，先后罹患肝包蟲、肺包蟲及盆腔和腹膜后包蟲。分析其反復復發(fā)的可能原因有：（1）久居牧區(qū)，地區(qū)防疫未做到犬犬投藥、月月驅蟲，接觸牛羊犬，存在反復糞口傳播風險；（2）治療不規(guī)范，患者初次診斷年齡19歲，前兩次肝臟及肺部包蟲術后未口服阿苯達唑抗蟲治療；第3次肝包蟲術后阿苯達唑藥物劑量未達有效治療劑量；（3）幼年未口服抗蟲藥預防包蟲感染。

盆腔包蟲病的臨床特點盆腔包蟲病在流行地區(qū)很少見[8]。文獻報道國外盆腔包蟲病發(fā)病率0.20%～2.25%[9]。國內報道的發(fā)病率為0.2%～0.9%[10]。盆腔包蟲臨床表現(xiàn)常不典型，包塊壓迫周圍組織可出現(xiàn)下腹墜脹、疼痛、包塊累及子宮可出現(xiàn)白帶增多、經(jīng)量改變及不孕等。盆腔包蟲病的確診率不高，約51.39%盆腔包蟲病在包蟲病普查時發(fā)現(xiàn)，約22.22%為其他疾病就診時意外發(fā)現(xiàn)，另一些則是在分娩或因其他疾病進行手術時被發(fā)現(xiàn)，婦科檢查發(fā)現(xiàn)的女性包蟲病不足20%[11]。

盆腔包蟲病多由肝包蟲播散轉移而來，原發(fā)性盆腔包蟲病很少見[12]。謝鵬等[13]對48例復發(fā)性肝囊型包蟲病患者再次手術進行探討，48例患者中僅1例為腹膜后右腎內側復發(fā)，但無盆腔腹膜后復發(fā)病例。本例患者術中見包塊位于盆腔及盆腔腹膜后，考慮可能為盆腔腹膜后原發(fā)病灶，因為肝臟及肺臟包蟲囊破裂囊液外溢難以越過下腹部其他器官直接穿透腹膜到達盆腔腹膜后。

影像學檢查在盆腔包蟲病早期診斷中的意義影像學檢查在包蟲病診療中至關重要。超聲便捷、無創(chuàng)、經(jīng)濟，是盆腔包蟲病診斷的首選手段[12]。無并發(fā)癥的早期原發(fā)性囊腫的超聲圖像特點是囊壁光滑而完整，呈雙層結構。多子囊型包蟲病灶超聲顯示為邊界清楚的圓形或橢圓形無回聲病灶，壁厚，囊內可見大小不等的小囊狀結構，呈 “蜂房狀”[14]。于蘭等[15]對40例盆腔包蟲患者的超聲影像進行分析，結果顯示6例表現(xiàn)為盆腔圓形或類圓形囊腫，伴增厚的囊壁回聲；11例多發(fā)型包蟲囊腫，在盆腔內有2個以上包蟲囊腫聲像，呈 “囊連囊”征象；15例子囊型包蟲囊腫，在母囊無回聲區(qū)內見多個大小不等環(huán)形中強回聲，呈 “囊中囊”征象，5例感染型包蟲囊腫表現(xiàn)囊內絮狀不均的回聲；3例破裂型包蟲囊腫顯示內囊塌陷，囊內顯示條狀回聲。超聲檢查能顯示女性盆腔包蟲病部位和形態(tài)，為手術治療提供可靠的影像學依據(jù)。本例患者17個月前與術前B超符合盆腔包蟲B超影像特征，但兩次囊腫大小及質地存在差異，前一次為囊性包塊，第二次為混合回聲團。差異原因可能與患者口服阿苯達唑抗蟲藥物治療及囊內蟲體增多有關。

CT和核磁共振具有多角度、多參數(shù)、高清晰度等優(yōu)點，可對包蟲病定位，同時可準確顯示包塊與血管及周圍組織關系，為手術提供直觀、立體的影像，有助于手術方式的制定[16-17]。單房型包蟲囊腫CT顯示圓形或橢圓形單房結構，數(shù)目不定，可單發(fā)或多發(fā)，大小不一，圓形或類圓形，呈水樣密度的囊性病灶，CT值0～10 HU，增強掃描后病灶無強化；其境界清晰，邊緣光滑，囊壁較薄，表現(xiàn)為菲薄的線狀稍高密度帶；子囊的出現(xiàn)使病灶呈現(xiàn)出 “囊中囊”、 “玫瑰花瓣”、“蜂窩征”等多房狀的外觀，子囊的密度總是低于母囊液的密度而使其區(qū)別于其他性質的囊腫性病變；當內囊完全剝離并漂浮在囊液中則呈現(xiàn) “飄帶征”、“水蛇征”、 “雙環(huán)征”等特異性征象。本例患者術前CT影像不典型，可能與包蟲囊壁完整囊內蟲體含量多有關，但CT圖像與術中包塊數(shù)目及部位一致，為術中包塊定位提供依據(jù)。

綜上，包蟲病在牧區(qū)相對常見，其余地區(qū)少見，多部位、多臟器、多次復發(fā)包蟲病罕見。診斷以牛羊犬接觸病史、體征及典型影像學特點診斷為主，手術治療是最主要治療，術前影像學檢查為術中包蟲定位及周圍相鄰組織關系提供很大幫助，術后需規(guī)范全程足量口服阿苯達唑抗蟲治療。通過該病例的診治，筆者認為對于包蟲病患者，診斷應結合病史和影像學檢查，首次手術要規(guī)范徹底，多學科協(xié)作診治對治療有幫助。