高斐，付敏敏，周炳鳳

1 病例

患者男性，43歲；因突發(fā)胸痛1 h入院，1 h前突發(fā)胸骨中下段胸痛，范圍約成人手掌大小，呈壓榨樣，無明顯肩背部放射，伴大汗，胸痛持續(xù)不緩解。于我院急診就診，行心電圖示急性下壁心肌梗死，超敏肌鈣蛋白正常，予以阿司匹林300 mg、氯吡格雷225 mg嚼服后收入我科?；颊叻裾J高血壓及糖尿病史。否認吸煙及飲酒史。半年前因左腘動脈動脈瘤在全麻下行左側腘動脈瘤切除+自體大隱靜脈重建術。入院查體：體溫36.5 ℃，脈搏60 次/min，血壓110/60 mmHg（1 mmHg=0.133kPa），心率60 次/min。神清，口唇無紫紺，呼吸音清，未聞及明顯干濕性啰音；心率60 次/min，律齊，未聞及心臟雜音；腹軟，無壓痛及反跳痛，未觸及包塊，肝脾未及，移動性濁音陰性，雙下肢不腫，神經(jīng)系統(tǒng)查體陰性。輔助檢查：血常規(guī)：WBC 13.39×109/L、N 48.5%、L 44.8%、Hb 139.0 g/dl。血生化：K+3.65 mmol/L、Na+145.5 mmol/L、Ca2+2.330 mmol/L、Cr 102.5 μmol/L、Clu 6.76 mol/L。心肌酶：Myo＜30.5 ng/ml、CK-MB＜2.5 ng/ml、cTnI＜0.5 pg/ml。急診心電圖示：竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF導聯(lián)Q波形成，ST段上斜型抬高0.1～0.3 mV。診斷為：冠心病 急性下壁心肌梗死 Killip分級 心功能Ⅰ級?；颊呷朐汉笮屑痹\CAG（冠狀動脈造影檢查）術可見：LM（左主干）、LAD（前降支）、LCX（回旋支）未見明顯異常，RCA中遠段100%閉塞，予以血栓抽吸后，RCA中遠段80%彌漫性狹窄累及后降支和左室后側支。

術后半小時患者胸痛消失，復查心電圖示：竇性心律，下壁Q波加深，ST段回落至基線水平。術后第2 d患者心電圖（圖1）：竇性心律 下壁導聯(lián)異常Q波T波倒置。心肌酶：CK 1134 U/L、CK-MB 72 U/L、cTnI 6.8 μg/L。

術后3 d發(fā)現(xiàn)穿刺點愈合不佳，再次詢問病史：患者既往頻發(fā)口腔潰瘍、會陰部潰瘍、雙下肢脛前皮膚反復膿皰樣皮疹病史。半年前有左腘動脈動脈瘤。雙下肢脛前皮膚反復膿皰樣皮疹（圖2）。進一步檢查：自身抗體全套、抗心磷脂抗體正常。血沉14 mm/h。免疫球蛋白G、A、M均為正常。針刺試驗（圖3）：用20號無菌針頭在前臂屈面中部斜行刺入約0.5 cm，沿縱向稍作捻轉后退出，24～48 h后局部出現(xiàn)≥2 mm的毛囊炎樣小紅點或者膿皰疹樣改變即為陽性。

2013年國際白塞氏病分類標準和評分系統(tǒng)患者白塞病評分（表1），本文患者為8分，診斷明確，遂補充診斷：白塞氏病。予以阿司匹林腸溶片100 mg qd、氯吡格雷75 mg qd、阿托伐他汀20 mg qn、沙利度胺50 mg qn、秋水仙堿0.5 mg bid、培哚普利4 mg qd口服。

圖1 術后第2 d心電圖

圖2 術后3 d穿刺點愈合不佳

圖3 針刺試驗

表1 2013年國際白塞氏病分類標準和評分系統(tǒng)[1]

1月后復查CAG，結果示RCA中遠段80%彌漫性狹窄，植入gereater 4.0×15 mm，F(xiàn)irebird 4.0×29 mm支架至RCA狹窄處。

2 討論

白塞氏病是根據(jù)土耳其皮膚科醫(yī)師Behcet1937年的病例報告而命名的[2]，病因不清，屬結締組織疾患的一種病癥或綜合征，病理變化為血管炎性改變，目前尚無血清學、病理學的特異性診斷方法。典型的白塞病三聯(lián)征為：復發(fā)性口腔潰瘍、陰部潰瘍和眼色素膜炎，或有皮膚損害（四聯(lián)征）。而不典型或尚不符合診斷標準者，統(tǒng)稱為白塞綜合征。依據(jù)2013年國際白塞氏病分類標準和評分系統(tǒng)，患者可診斷為白塞氏病。白塞氏的發(fā)病率在我國約為萬分之一，累及心血管是患者死亡的主要原因之一，約占7%～29%[3]。血管型白塞氏病累及大、中動脈或靜脈，導致靜脈血栓、動脈內(nèi)膜炎、狹窄、閉塞和動脈瘤。靜脈受累較動脈多見，以血栓性靜脈炎最為常見，多發(fā)生于下肢靜脈。心臟損害少見，但與不良預后相關，主要累及心臟瓣膜和冠狀動脈，表現(xiàn)為心肌炎、心內(nèi)膜炎、瓣膜關閉不全、心包炎、心腔內(nèi)血栓形成、冠狀動脈栓塞、冠狀動脈瘤、心肌梗死等。 白塞病多發(fā)于20～40歲的年輕男性患者。累及冠狀動脈發(fā)病率約0.5%[4]。BD 冠狀動脈受累部位具有不確定性的特點。

綜上所述，對于年輕且無明顯易患因素的心肌梗死患者應考慮有無結締組織疾病的可能。白塞氏病累及冠狀動脈較為罕見，當青壯年男性有心包填塞癥狀、急性冠脈綜合征或心源性休克時，應聯(lián)想到白塞氏病冠狀動脈受累的可能性。