楊 冉,趙勝男,田思雨,孫志霞,戴 婷,王 輝

(吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院 超聲科，吉林 長春130033)

肌內(nèi)粘液瘤(intramuscular myxoma，IM)是骨骼肌內(nèi)的由成纖維細胞和大量粘液樣基質(zhì)組成的良性腫瘤[1]，常為偶然發(fā)現(xiàn)，具有局部浸潤性，為減少復發(fā)，治療應手術完整切除腫瘤邊緣[2-3]。因發(fā)病率很低，且醫(yī)生常對其聲像圖特征認知不足，易出現(xiàn)誤診。IM的相關國內(nèi)外文獻的影像學研究也是CT、MRI報道比較多，超聲報道較少。本文旨在對13例IM的超聲表現(xiàn)加以分析，探討其聲像圖特征及誤診病例的原因。

1 臨床資料

回顧性分析2012年1月至2019年6月期間就診于吉林大學中日聯(lián)誼醫(yī)院的13例患者的超聲資料，本組病例的手術病理結果為肌內(nèi)粘液瘤?；颊吣?例，女9例，平均年齡54.23±9.31歲(范圍為43-75歲)。12例為單發(fā)(頭頸部1例，下肢8例，上肢3例)，另有1例為多發(fā)，其2個病灶分別位于同側大腿及臀部。患者均因觸及腫塊入院，3例存在輕微疼痛感，1例存在麻木感，其余均無明顯臨床癥狀。二維超聲表現(xiàn)：腫塊均位于肌層內(nèi)，沿肌纖維走行方向生長。單發(fā)者包括不規(guī)則形1例，類橢圓形11例，長徑范圍為23 mm-97 mm，1例多發(fā)者有2個病灶全部為類橢圓形，長徑分別為31 mm、36 mm。腫瘤內(nèi)部回聲均以低回聲為主，10例可見片狀高回聲，11例可見圓形或不規(guī)則形無回聲，9例見腫瘤后方回聲增強，10例腫瘤長軸兩端可見三角形高回聲區(qū)，9例腫瘤周邊可見不連續(xù)的弧形線狀高回聲邊緣。行彩色多普勒檢查：8例見點狀血流信號，5例未見血流信號。13例患者的超聲診斷中有6例明確診斷為肌內(nèi)粘液瘤;4例診斷不明確，僅提示占位性病變，其中包括1例多發(fā)者；1例誤診為神經(jīng)鞘瘤；2例誤診為肌纖維瘤。

2 討論

粘液瘤可發(fā)生在多個部位：心臟、皮下和腱膜組織、骨、泌尿生殖道和皮膚等，位于骨骼肌內(nèi)的非常少見[4]。肌內(nèi)粘液瘤發(fā)病率約為每100萬人中有1人患病，40歲至60歲的女性多見，通常累及四肢近端的較大骨骼肌，尤其是大腿更多見[5]。目前認為其為來源于纖維母細胞的良性間充質(zhì)腫瘤，未成熟的膠原纖維和過多的透明質(zhì)酸聚集是這類腫瘤的主要特征，組織學檢查腫瘤表現(xiàn)為細胞和血管少而粘液基質(zhì)豐富的特點[6]，但在腫瘤部分區(qū)域可見細胞和血管增多，范圍在10%至80%之間[7]。肌內(nèi)粘液瘤大部分為無痛性的，但當腫瘤較大時可以通過壓迫神經(jīng)、血管甚至附近的肌肉等結構而引起癥狀[8]，本組病例與文獻報道[5-8]一致。罕見的是，當單純性或多發(fā)性骨纖維結構不良與單個或多個肌內(nèi)黏液瘤相伴發(fā)時，稱為Mazabraud綜合征，其原因尚不明確，有文獻認為該綜合征的發(fā)生可能與GNAS-1基因突變有關[9]，本組13例患者的骨骼發(fā)育均正常。

超聲圖像上，肌內(nèi)粘液瘤多呈不均質(zhì)低回聲，內(nèi)部所見圓形或不規(guī)則形的無回聲區(qū)域即腫瘤粘液聚集的地方。腫瘤后方回聲可見增強，可能與其內(nèi)部細胞和血管少而粘液基質(zhì)豐富所致回聲反射界面相對缺乏有關。腫瘤兩端三角形高回聲及周邊不連續(xù)的弧形高回聲邊緣被認為是肌內(nèi)粘液瘤典型的超聲表現(xiàn)，術前明確診斷的6例患者均依據(jù)上述特征確診，診斷符合率為46.2%,文獻將其描述為“亮帽征”、“亮邊征”，這些征象是由于腫瘤多無包膜或有不完整假包膜，粘液樣物質(zhì)滲入周圍組織，使得肌肉受壓萎縮及鄰近脂肪浸潤所致[10-12]。IM雖有局部浸潤性，但其為良性腫瘤，不存在向遠處轉(zhuǎn)移的惡性征象，于肌肉外膜以內(nèi)沿肌束生長，所以在聲像圖上多呈類橢圓形?；仡櫡治銎渲?例術前僅提示占位性病變的聲像圖，發(fā)現(xiàn)其中2例聲像圖上有明確“亮帽征”改變，1例有明確“亮邊征”改變，只是由于該病少見，超聲醫(yī)生不認識所致。另外，又因為腫瘤的少血管特點使得其在彩色多普勒圖像上僅見少許點狀血流信號或無血流信號。

肌內(nèi)粘液瘤通常會與神經(jīng)鞘瘤和肌纖維瘤的聲像圖表現(xiàn)相混淆，需要進行鑒別。13例中有1例被超聲誤診為神經(jīng)鞘瘤，分析原因為：患者自述左大腿內(nèi)側觸及一腫物，伴病變部位輕微疼痛和左下肢麻木感，排除腰椎間盤突出后，考慮是腫物較大而壓迫神經(jīng)或是其本身為神經(jīng)源性，且超聲圖像所見腫塊內(nèi)部圓形或不規(guī)則形無回聲區(qū)被認為是腫瘤內(nèi)部發(fā)生了出血及間質(zhì)粘液樣變性，排除其它常見肌內(nèi)腫瘤，誤診為神經(jīng)鞘瘤。二者鑒別診斷主要是神經(jīng)鞘瘤一般為均勻低回聲的梭形腫塊，部分伴有出血、囊變、壞死[13]，長軸一端或兩端的“鼠尾狀”神經(jīng)干為神經(jīng)鞘瘤的在超聲上的特征性表現(xiàn)[14]，且外周神經(jīng)一般走行于肌肉間，仔細觀察腫瘤與肌肉外膜及神經(jīng)的關系可幫助鑒別。另有2例被超聲誤診為肌纖維瘤，分析原因為：肌纖維瘤可發(fā)生于人體任何部位的肌肉內(nèi)，其內(nèi)部回聲常具有多樣性，可表現(xiàn)為與肌內(nèi)粘液瘤相似的聲像圖，并且由于超聲醫(yī)生對肌內(nèi)粘液瘤不熟悉，就其位置而誤診為肌纖維瘤。二者鑒別診斷主要是肌纖維瘤常見于嬰幼兒，成人少見，聲像圖表現(xiàn)多以低或無回聲為主，部分等回聲為主，伴鈣化時可見強回聲，液化及囊變后可類似于囊腫[15]，當二者聲像圖相似時主要通過觀察是否有肌內(nèi)粘液瘤特征性表現(xiàn)“亮帽征”及“亮邊征”來幫助鑒別。

綜上所述，肌內(nèi)粘液瘤臨床少見且易與其它軟組織病變的聲像圖相混淆，雖然仍需要結合其它影像學方法幫助診斷以及通過組織病理學檢查來確診，但通過掌握IM在超聲上的特征性表現(xiàn)可提高對本病的術前診斷率。當聲像圖上可見類橢圓形腫塊位于肌層內(nèi)，內(nèi)部以低回聲為主，可見高回聲區(qū)及無回聲區(qū)，血供稀少，尤其周邊存在“亮帽征”與“亮邊征”的特征性表現(xiàn)時，排除其它病變后，提示可能是肌內(nèi)粘液瘤。