（寧德市閩東醫(yī)院，福建 寧德 355000）

早在1987年，德國醫(yī)師Oppenheim就對肥大性下橄欖核變性（hypertrophic inferior olivary nucleus degeneration，HOD）進行了相關描述，并將其稱之為一種特殊的“跨突觸變性”疾病。該病涉及齒狀核—紅核—橄欖核環(huán)路，其是人體神經(jīng)元變性疾病，多發(fā)于中腦、橋腦或小腦部位，是臨床較為少見的一種跨突觸神經(jīng)元的變性疾病，并可引起下橄欖核的肥大，但并不引起萎縮，多數(shù)患者在繼發(fā)小腦病變或繼發(fā)腦干后。因該病在臨床中較為少見，多數(shù)患者經(jīng)常被誤診為腦梗死、炎癥、腫瘤或脫髓鞘病變。HOD患者的臨床癥狀主要包括復視、肢體陣攣、眼肌震顫、腭肌陣攣、共濟失調等。該病起病常具有隱襲性和亞急性，且會在原發(fā)病好轉、穩(wěn)定的情況下，再次出現(xiàn)新的臨床癥狀。相關研究發(fā)現(xiàn)，HOD發(fā)病人群一般為成人，但在兒童群體中也有少量病例被報道[1]。近年來，隨著影像學技術的發(fā)展，MRI在臨床疾病的診治中得到了廣泛應用，其診斷準確率越來越高。本研究旨在探討肥大性下橄欖核變的MRI影像特征。

1 資料與方法

1.1 一般資料 回顧性分析2016年1月至2019年1月寧德市閩東醫(yī)院收治的16例繼發(fā)腦橋及小腦病變的肥大性下橄欖核變患者的臨床資料。其中，男性13例，女性3例；年齡22～58歲，平均年齡（47.78±5.34）歲；腦干梗死2例，腦干海綿狀血管瘤并出血1例，小腦出血和小腦梗死各5例，顱腦外傷致腦干挫傷1例，小腦病變2例。

1.2 病例納入與排除標準 納入標準：①所有患者均經(jīng)臨床證實為肥大性下橄欖核變；②臨床表現(xiàn)為面癱、嘔吐、眼球震顫、飲水嗆咳等；③具有相關的檢查和病史資料；④患者知情同意。排除標準：①妊娠期或哺乳女性；②凝血功能異常者，或發(fā)生嚴重感染性疾病者；③不配合臨床治療者；④因精神疾病或意識障礙導致無法有效配合研究者。

1.3 方法 采用飛利浦Achiva 1.5T MRI機和GEMR750 3.0T MRI機采用專用頭部線圈，進行SE序列、快速SE序列。采用冠狀位、軸狀位、矢狀位成像，GEMR750采用軸狀位T1WI：TR/TE，1778 ms/19.6 ms；T1WI：TR/TE，196 ms/4.76 ms；T2WI：TR/TE，10119 ms/92.5 ms；擴散加權成像（DWI）：TR/TE，3000 ms/65.8 ms。各序列掃描層厚6 mm，層間距1.5 mm，激勵次數(shù)2次，掃描野24 cm×24 cm。若考慮原發(fā)病變是海綿狀血管瘤，應加上梯度回波T2加權血管成像序列（SWAN）。由2名經(jīng)驗豐富的影像診斷醫(yī)師共同閱片。

1.4 診斷標準 小腦齒狀核—中腦紅核—延髓下橄欖核神經(jīng)元環(huán)路上有原發(fā)病變存在，且延髓腹外側下橄欖核區(qū)呈局限性的T2WI高信號。

1.5 統(tǒng)計學方法 采用SPSS 19.0統(tǒng)計學軟件對數(shù)據(jù)進行分析。年齡等計量資料采用（±s）表示，組間比較行t檢驗；計數(shù)資料采用[n（%）]表示，組間比較行χ2檢驗；P＜0.05表示差異有統(tǒng)計學意義。

2 結果

2.1 原發(fā)病變的肥大性下橄欖核變表現(xiàn) 腦干病變引起的肥大性下橄欖核變性有14例，其中海綿狀血管瘤并出血1例，腦橋團片狀混雜長T1、長T2信號，周邊低信號環(huán)，無明顯的強化，累及左側中央被蓋束，保守治療10個月復查出現(xiàn)了左側肥大性下橄欖核變性。挫裂傷1例，斑片狀長T1、長T2信號夾雜著短T1信號，經(jīng)過復查發(fā)現(xiàn)右側肥大性下橄欖核變性。小腦出血和小腦梗死各5例，隨訪2～18個月，經(jīng)過復查發(fā)現(xiàn)右側肥大性下橄欖核變性。腦橋斑片狀長T1、長T2信號影，DWI序列呈現(xiàn)高信號，6例累及雙側中央被蓋束，其中2例出現(xiàn)雙側HOD。2例腦干梗死，復查后發(fā)現(xiàn)一側HOD，同時出現(xiàn)雙側橋臂華勒變性。小腦病變引起的肥大性下橄欖核變性有2例，分別為小腦出血1例，小腦梗死1例。治療后復查發(fā)現(xiàn)T2WI信號增高。

2.2 繼發(fā)病變的肥大性下橄欖核變表現(xiàn) 肥大性下橄欖核變的信號特點表現(xiàn)為T2WI呈高信號。見表1。

表1 繼發(fā)病變的肥大性下橄欖核變的數(shù)據(jù)（mm）

3 討 論

腦干最大的一種神經(jīng)核團是下橄欖核。肥大性下橄欖核變性是指齒狀核—紅核—橄欖核環(huán)路受損，這是一種跨突觸神經(jīng)元變性的疾病，橄欖核的變性及肥大為其臨床常見癥狀。當這種病變發(fā)生在腦橋被蓋部、中腦、小腦上腳及小腦時均能夠使神經(jīng)元環(huán)路被破壞。當病變累及小腦上腳、中央被蓋時，容易引起雙側下橄欖核變性[2]。小腦上腳病變或者一側齒狀核變性都能夠使得對側下橄欖核變性，其一側紅核或者中央被蓋束病變出現(xiàn)同側下橄欖核肥大及變性[3]。然而，在僅發(fā)生小腳損害時，并不能導致肥大性下橄欖核變的發(fā)生[4]。經(jīng)齒狀核—紅核—下橄欖核傳遞的神經(jīng)沖動能夠抑制下橄欖核。抑制性的GABA神經(jīng)纖維是下橄欖核的傳入纖維，當下橄欖核的上級神經(jīng)通路或上級神經(jīng)元受損時，下橄欖核的抑制作用被解除，導致失神經(jīng)性超敏反應發(fā)生，出現(xiàn)肥大、變性等癥狀[5-6]。

肥大性下橄欖核變患者的臨床表現(xiàn)為星形細胞數(shù)目增加以及神經(jīng)元細胞空泡變性，從而引起膠質細胞增生[7-8]。原發(fā)病后的6～15個月會發(fā)生空泡變性，而病變后的15～20個月則會發(fā)生膠質增生。在未使用MRI檢查時，該病變的臨床診斷有一定難度，往往需要依靠尸體解剖來判斷[9-10]。肥大性下橄欖核變的MRI檢查結果為低信號、下橄欖核區(qū)T1WI，T2WI呈現(xiàn)高信號，DWI呈現(xiàn)等信號。因下橄欖核肥大，導致一些患者對側小腦半球出現(xiàn)萎縮現(xiàn)象。此外，部分患者的T1WI表現(xiàn)出稍高信號，這種現(xiàn)象可能與病變細胞的粗面內(nèi)質網(wǎng)內(nèi)大量蛋白樣物質相關，可導致T1弛豫時間縮短，T1WI信號增高[11]。

臨床中應注意的是對肥大性下橄欖核變的鑒別診斷，對于脊髓梗死患者的DWI序列則呈現(xiàn)高信號，且病程延長，信號不斷降低。常規(guī)的序列則表現(xiàn)為明顯的長T1、長T2信號，與肥大性下橄欖核變的信號類似?；颊叱霈F(xiàn)脊髓梗死往往發(fā)生在延髓背中部或外側方，而患者的肥大性下橄欖核變則是在延髓腹外側方。肥大性下橄欖核變患者僅在延髓腹外側下橄欖核區(qū)發(fā)生病變，且并不會發(fā)生腦干萎縮性的改變。而肌萎縮側索硬化癥以及腎上腺腦白質營養(yǎng)不良的脫髓鞘病變，同樣會出現(xiàn)延髓前T2WI的高信號。

綜上所述，MRI檢查肥大性下橄欖核變者可清晰顯示下橄欖核變性，提高診斷率，避免誤診及漏診。