師國(guó)軍，龔正鵬，趙厚育，李 恒（通訊作者）

（1貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院耳鼻咽喉科 貴州 貴陽(yáng) 550004）

（2貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科 貴州 貴陽(yáng) 550004）

人工耳蝸植入（cochlear implantation，CI）是治療重度至極重度耳聾的常規(guī)治療手段，我國(guó)通過(guò)“七彩夢(mèng)行動(dòng)計(jì)劃”項(xiàng)目每年為數(shù)萬(wàn)名貧困聾兒免費(fèi)植入人工耳蝸，我院按照項(xiàng)目要求及人工耳蝸植入工作指南（2013）要求進(jìn)行篩查，至2020年初已完成國(guó)家項(xiàng)目人工耳蝸手術(shù)695例，通過(guò)近幾年的臨床實(shí)踐發(fā)現(xiàn)術(shù)前影像學(xué)評(píng)估對(duì)耳蝸植入和預(yù)估術(shù)后效果有重要的作用，現(xiàn)將695例行人工耳蝸植入的患者術(shù)前影像學(xué)評(píng)估總結(jié)如下。

1 資料與方法

1.1 研究對(duì)象

收集2013年8月1日至2020年1月8日期間，在貴州醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院完成的國(guó)家項(xiàng)目人工耳蝸植入術(shù)695例患兒術(shù)前CT及MR資料，術(shù)前所有患兒均按要求進(jìn)行病史采集、耳部檢查、聽(tīng)力學(xué)及前庭功能評(píng)估、言語(yǔ)語(yǔ)言能力評(píng)估等測(cè)試，其中，男性387例，女性308例，平均年齡4.26±2.33歲，中位數(shù)年齡3.29歲。

1.2 方法

影像學(xué)評(píng)估：術(shù)前均行顳骨l毫米CT（HRCT）骨窗、水平位/冠狀位掃描，MRI采用常規(guī)TIWI、T2Wl檢查。CT發(fā)現(xiàn)異常的患兒：輕度異常可納入項(xiàng)目，CT報(bào)告蝸神經(jīng)缺如或內(nèi)聽(tīng)道狹窄時(shí)結(jié)合聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng)綜合判斷方可納入項(xiàng)目；MR檢查結(jié)果異常：根據(jù)人工耳蝸工作指南，腦白質(zhì)異常患兒在排除癲癇頻繁發(fā)作不能控制，排除嚴(yán)重精神、智力、行為及心理障礙，確定患兒能夠配合聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)訓(xùn)練后，進(jìn)行人工耳蝸植入，必要時(shí)經(jīng)專家組會(huì)診，觀察3～6個(gè)月，復(fù)查后排除有進(jìn)展性腦部病變可納入項(xiàng)目[1]。術(shù)后所有患兒開(kāi)機(jī)后均有明確的聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng)。本研究按照發(fā)病部位進(jìn)行統(tǒng)計(jì)，研究人工耳蝸植入患兒影像學(xué)檢查中不同部位患病的相對(duì)比例。

2 結(jié)果

2.1 顳骨CT檢查結(jié)果

納入項(xiàng)目的695例人工耳蝸植入患兒顳骨CT檢查正常569例，合并異常126例，占18.13%。按相對(duì)比例依次排列為：合并中耳炎46例，合并大前庭水管綜合征37例，合并頸靜脈球高位35例，合并mondini畸形15例，合并半規(guī)管畸形15例，合并前庭畸形6例，合并內(nèi)聽(tīng)道狹窄5例，合并乳突氣化不良4例，合并外耳畸形3例，合并不完全分隔I型1例，合并乳突骨折1例。

2.2 頭顱MR檢查結(jié)果

納入項(xiàng)目的695例人工耳蝸植入患兒頭顱MR檢查正常425例，合并腦形態(tài)異常270例，占38.85%。有頭顱MR異常的患兒平均年齡2.85歲，無(wú)MR異常的患兒平均年齡4.22歲，按相對(duì)比例依次排列為：合并側(cè)腦室周圍異常136例，合并額葉異常72例，合并半卵圓中心異常67例，合并頂葉異常53例，合并蛛網(wǎng)膜囊腫27例，合并顳葉異常25例，合并枕葉異常21例，合并大枕大池20例，合并先天性透明隔間腔17例，合并放射冠異常15例，合并Vergea腔7例，合并V-R間隙6例，合并蝸神經(jīng)異常5例，合并海馬異常5例，合并腦積水4例，合并胼胝體異常4例，合并基底節(jié)區(qū)異常4例，合并腦室系統(tǒng)擴(kuò)大3例，合并松果體囊腫3例，合并chiari畸形2例，合并丘腦異常2例，合并小腦異常2例，合并腦橋異常1例，合并灰質(zhì)異位1例，合并垂體異常1 例。

3 討論

本研究發(fā)現(xiàn)顳骨CT異常為18.13%（126/695）；中耳炎患兒46例，說(shuō)明經(jīng)過(guò)積極處理如術(shù)前使用抗生素、通暢引流等手段，伴分泌性中耳炎患兒同期人工耳蝸植入安全可行；在植入患兒中大前庭水管綜合征占5.32%（37/695），是最常見(jiàn)的先天性內(nèi)耳畸形；其次為mondini畸形，即耳蝸不完全分隔II型，耳蝸包含1.5回，有部分蝸軸，中回和頂回融合構(gòu)成一囊腔，伴有擴(kuò)大的前庭和前庭導(dǎo)水管，本研究中占2.16%（15/695），這兩種畸形適合人工耳蝸植入，術(shù)后聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)良好。內(nèi)耳道直徑小于3mm為內(nèi)耳道狹窄，其直徑在1～2mm范圍時(shí)，考慮耳蝸神經(jīng)未發(fā)育，是人工耳蝸植入的絕對(duì)禁忌證[2]。本研究?jī)?nèi)聽(tīng)道狹窄5例患兒在聲場(chǎng)測(cè)試時(shí)均觀察到聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng)，予以納入項(xiàng)目，除1例經(jīng)過(guò)1年反復(fù)調(diào)試后可觀察到聽(tīng)覺(jué)反應(yīng)，余開(kāi)機(jī)后反應(yīng)較好。本研究中包含不完全分隔I型1例，開(kāi)機(jī)后只觀察到低頻的聽(tīng)覺(jué)行為反應(yīng)，康復(fù)效果不理想，所以，耳蝸畸形存在植入后言語(yǔ)康復(fù)效果差或無(wú)效的風(fēng)險(xiǎn)，應(yīng)充分與家長(zhǎng)溝通，建立適當(dāng)?shù)钠谕担{入項(xiàng)目時(shí)應(yīng)慎重。此外，納入項(xiàng)目的部分病例合并半規(guī)管畸形和前庭畸形，未發(fā)現(xiàn)明顯的平衡障礙。

腦神經(jīng)沖動(dòng)的傳導(dǎo)形成主要依賴于腦白質(zhì)纖維的髓鞘化，腦白質(zhì)髓鞘化是腦發(fā)育成熟的重要指標(biāo)，嬰幼兒髓鞘化在18個(gè)月時(shí)接近成人。髓鞘發(fā)育延遲可引起患兒的智力受限、活動(dòng)障礙，癲癇、聽(tīng)力語(yǔ)言障礙等。對(duì)于伴有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病的語(yǔ)前聾患兒是否行人工耳蝸植入一直存在爭(zhēng)議，主要的問(wèn)題是中樞神經(jīng)系統(tǒng)異常的患兒是否會(huì)影響人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)的康復(fù)。雖然目前多數(shù)研究認(rèn)為，輕度腦白質(zhì)并不影響人工耳蝸的植入，術(shù)后言語(yǔ)及聽(tīng)力水平的恢復(fù)與無(wú)腦白質(zhì)聾啞兒童可達(dá)到一致[3-5]。有研究認(rèn)為，腦白質(zhì)發(fā)育異常的語(yǔ)前聾患兒人工耳蝸植入術(shù)后聽(tīng)覺(jué)感知及言語(yǔ)康復(fù)效果與腦白質(zhì)病變程度有關(guān)[6]。病變累及范圍越廣，聽(tīng)覺(jué)和言語(yǔ)康復(fù)水平越低，言語(yǔ)康復(fù)效果受腦白質(zhì)病變程度影響，腦白質(zhì)異常的MRI表現(xiàn)與臨床表現(xiàn)之間的聯(lián)系至今仍不明確。

本研究中發(fā)現(xiàn)人工耳蝸患兒頭顱MR異常占38.85%（270/695），與既往文獻(xiàn)報(bào)道人工耳蝸植入術(shù)前腦部磁共振掃描異常是30%相似，此項(xiàng)數(shù)據(jù)說(shuō)明腦白質(zhì)異常在聾啞兒童的發(fā)生較高。其中，最常見(jiàn)的異常是白質(zhì)異常，本研究中腦白質(zhì)異常主要為側(cè)腦室周圍，其次為半卵圓中心，放射冠和胼胝體異常相對(duì)較少，此外，頭顱MR異常還累及額葉、頂葉、枕葉，部分累及顳葉聽(tīng)覺(jué)中樞。此外，研究中無(wú)頭顱MR異常的患兒平均年齡明顯大于有頭顱MR異常的患兒，可能提示隨著年齡的增大，大腦皮層發(fā)生了功能重塑，預(yù)示年齡越大，聽(tīng)覺(jué)言語(yǔ)康復(fù)的效果越差，所以，本研究認(rèn)為在顱腦發(fā)育的關(guān)鍵時(shí)期及時(shí)的聽(tīng)力重建對(duì)顱腦發(fā)育、語(yǔ)言及聽(tīng)力的發(fā)育至關(guān)重要。

總之，人工耳蝸植入患兒術(shù)前影像學(xué)檢查非常重要，頭顱MR檢查異常陽(yáng)性率較高，顳骨薄層CT對(duì)于中耳內(nèi)耳畸形、內(nèi)聽(tīng)道狹窄及指導(dǎo)手術(shù)有重要意義。