錢(qián)志宏 孟浩宇 王連生 張定國(guó)

梗阻性肥厚型心肌病(HOCM)是以心肌肥厚(壁厚≥15 mm)和左室流出道壓力階差(LVOTG)≥30 mmHg為特征，且不以負(fù)荷異常來(lái)解釋的遺傳性心肌疾病，典型癥狀包括呼吸困難、胸痛、心悸和暈厥等[1-2]。HOCM患者的心臟猝死、心力衰竭和房顫的風(fēng)險(xiǎn)均明顯增加。對(duì)于存在心室阻塞的重癥患者，建議采用間隔縮小治療(外科手術(shù)切除或酒精化學(xué)消融)[3]。然而，外科切除需要體外循環(huán)，部分患者難以耐受；酒精化學(xué)消融可能引發(fā)完全性房室傳導(dǎo)阻滯、惡性心律失常，甚至猝死。因此，尋找更為安全有效的治療方法至關(guān)重要。本中心采用彈簧圈栓塞冠狀動(dòng)脈間隔支治療5例嚴(yán)重HOCM患者，現(xiàn)報(bào)告如下。

1 對(duì)象與方法

1.1 研究對(duì)象

選擇2018年8月至2019年6月經(jīng)超聲心動(dòng)圖明確診斷的藥物治療無(wú)效的HOCM患者5例，其中男性3例，女性2例，平均病史為8.3年。入選標(biāo)準(zhǔn)：(1)有明確的臨床癥狀(活動(dòng)后心絞痛、暈厥)；(2)二維超聲診斷室間隔厚度>15 mm，室間隔/左室后壁>1.3，二尖瓣前葉前向運(yùn)動(dòng)(SAM征)陽(yáng)性；(3)藥物診療效果不佳；(4)雙源CT檢查提示第一穿隔支血管較大；(5)LVOTG>50 mmHg。

排除標(biāo)準(zhǔn)：(1)無(wú)癥狀的梗阻性肥厚型心肌?。?2)第一間隔支過(guò)小。

1.2 方法

1.2.1 手術(shù)過(guò)程 常規(guī)消毒鋪巾后，在局麻下以Seldinger法順利穿刺右橈動(dòng)脈成功后，常規(guī)經(jīng)血管鞘向動(dòng)脈內(nèi)注射硝酸甘油200 μg，維拉帕米2.5 mg，肝素鈉2000 U。沿指引導(dǎo)管送入經(jīng)皮冠狀動(dòng)脈腔內(nèi)成形術(shù)(PTCA)導(dǎo)絲至第一間隔支遠(yuǎn)端，沿PTCA導(dǎo)絲送入微導(dǎo)管至第一間隔支，然后退出導(dǎo)絲。沿微導(dǎo)管送入栓塞彈簧圈，定位于第一間隔支近中段并釋放，冠狀動(dòng)脈造影示第一間隔支遠(yuǎn)段血流量明顯減少(見(jiàn)圖1)。

圖 1 術(shù)中經(jīng)皮彈簧圈栓塞冠狀動(dòng)脈第一間隔支影像

1.2.2 監(jiān)測(cè)指標(biāo) (1)患者癥狀：術(shù)中和術(shù)后詢(xún)問(wèn)患者癥狀，出院后通過(guò)門(mén)診隨訪和電話聯(lián)系，評(píng)估心絞痛和暈厥癥狀；(2)術(shù)前和術(shù)后利用二維超聲監(jiān)測(cè)室間隔厚度和LVOTG；(3)肌鈣蛋白T：術(shù)后4、24和48 h評(píng)估高敏心肌肌鈣蛋白T(hs-cTnT)變化；(4)心律失常：術(shù)中和術(shù)后連續(xù)心電監(jiān)護(hù)24 h，再采用24 h動(dòng)態(tài)心電圖評(píng)估嚴(yán)重心律失常情況。

3 結(jié)果

3.1 彈簧圈封堵情況

5例患者中有3例使用了2枚彈簧圈，2例使用了1枚彈簧圈，其中1例合并前降支高度狹窄，同時(shí)植入藥物涂層支架1枚，住院時(shí)間為5～8 d。

3.2 癥狀改善情況

術(shù)中患者略有胸部不適感覺(jué)，未給予特殊處理，術(shù)后24 h癥狀基本消失。術(shù)前5例患者均有數(shù)次活動(dòng)后暈厥和心絞痛癥狀，術(shù)后隨訪3～6個(gè)月，均未發(fā)生暈厥。有1例輕微活動(dòng)后就有明顯心絞痛的患者，術(shù)后1個(gè)月恢復(fù)正常勞動(dòng)能力；另外1例長(zhǎng)期臥床的患者，術(shù)后3 d可下床，基本恢復(fù)正常活動(dòng)。

3.3 超聲檢測(cè)術(shù)前術(shù)后室間隔及左室流出道變化

室間隔平均厚度封堵術(shù)前為(19.8±3.0)mm，封堵術(shù)后3 d為(17.8±3.2)mm。LVOTG封堵術(shù)前為(81.4±32.8)mmHg，術(shù)后為(39.2±32.9)mmHg。

3.4 術(shù)中及術(shù)后并發(fā)癥情況

彈簧圈封堵即刻患者心電圖均有前間壁ST段抬高現(xiàn)象，但抬高幅度均不大。術(shù)后4 h hs-cTnT均升高，術(shù)后24 h hs-cTnT較術(shù)后4 h略升高，但升高幅度均未超過(guò)正常值的10倍。術(shù)中和術(shù)后均無(wú)嚴(yán)重心律失常。所有患者術(shù)中均未預(yù)防性植入臨時(shí)起搏器。

4 討論

HOCM非藥物治療手段主要包括外科室間隔肥厚心肌切除術(shù)和介入治療[4-5]。心肌切除術(shù)需要體外循環(huán)，手術(shù)難度大，風(fēng)險(xiǎn)較大，患者不易接受。經(jīng)皮腔內(nèi)室間隔介入治療主要目的是閉塞冠狀動(dòng)脈間隔支，使其支配的肥厚室間隔心肌梗死，收縮力下降，減輕流出道梗阻。介入治療具有微創(chuàng)、恢復(fù)快、住院費(fèi)用低、住院時(shí)間短和長(zhǎng)期預(yù)后較好等優(yōu)點(diǎn)。盡管已經(jīng)證實(shí)酒精消融治療HOCM可以明顯改善臨床癥狀，減輕LVOTG，但如果酒精意外彌散至心肌，可引起傳導(dǎo)系統(tǒng)的瘢痕形成，導(dǎo)致完全性房室傳導(dǎo)阻滯，溢出的酒精還可導(dǎo)致遠(yuǎn)端心肌梗死，院內(nèi)死亡率約0～4%。新型的室間隔介入術(shù)如彈簧圈栓塞冠狀動(dòng)脈間隔支治療HOCM，可明顯降低LVOTG，從而改善患者癥狀及心功能[6]。彈簧圈僅栓塞部分支配室間隔的血管，不會(huì)對(duì)肥厚的心肌造成完全性損傷，具有更好的可操控性。因此，選擇梗阻中心區(qū)域合適的靶血管進(jìn)行彈簧圈栓塞是治療HOCM的安全有效的方法，臨床可進(jìn)一步推廣[7-8]。

與其他中心不同的是，我們?cè)谛g(shù)前采用雙源CT無(wú)創(chuàng)評(píng)估冠狀動(dòng)脈血管情況(見(jiàn)圖2)，做好術(shù)前準(zhǔn)備，排除了手術(shù)時(shí)無(wú)合適封堵的室間隔血管的可能。我們?cè)谑中g(shù)過(guò)程中并未采用雙道測(cè)壓技術(shù)進(jìn)行LVOTG比較，因?yàn)樾g(shù)中冠狀動(dòng)脈血管暫時(shí)堵塞并不會(huì)導(dǎo)致其支配的心臟組織立即壞死，此時(shí)的壓力改變結(jié)果并不準(zhǔn)確。臨床實(shí)踐中也發(fā)現(xiàn)，術(shù)后LVOTG隨檢測(cè)時(shí)間的變化而波動(dòng)，LVOTG與患者癥狀并無(wú)明顯相關(guān)性。因此，我們僅采用二維超聲測(cè)定術(shù)前、術(shù)后LVOTG變化。

圖 2 患者術(shù)前經(jīng)雙源CT評(píng)估冠狀動(dòng)脈第一間隔支

本研究結(jié)果表明彈簧圈封堵技術(shù)簡(jiǎn)便易行，適宜在基層醫(yī)院開(kāi)展，且療效顯著，手術(shù)費(fèi)用低。彈簧圈封堵術(shù)也具有局限性，對(duì)過(guò)于肥厚的心肌可能并不適用。如果術(shù)中操作不當(dāng)，可能會(huì)導(dǎo)致彈簧圈遷移至前降支，引起心肌梗死。由于HOCM病例散發(fā)，難以開(kāi)展大規(guī)模隨機(jī)、雙盲研究，彈簧圈封堵術(shù)的長(zhǎng)期療效和安全性還需進(jìn)一步觀察。