劉東升，張?zhí)礻唬瑒⒛?，李?/p>

鏡像右位心臨床發(fā)生率極低，約為1/10 000，合并冠心病者更為罕見［1］。既往文獻資料對于該類患者或者單純進行心電圖特點分析，或者僅對冠狀動脈介入技巧進行總結(jié)［2-3］。筆者在臨床工作中共發(fā)現(xiàn)并診治了2例鏡像右位心合并冠心病患者，現(xiàn)總結(jié)其心電圖特點及冠狀動脈造影技巧，以為臨床提供參考依據(jù)。

1 病例簡介

患者1，男性，47歲，主因“間斷胸痛2 d，加重2 h”于2017-10-05入滄州市人民醫(yī)院?；颊哂? d前無明顯誘因出現(xiàn)胸痛，癥狀持續(xù)時間不超過10 min，休息后緩解；2 h前，上述癥狀再次發(fā)生，癥狀較前加重，持續(xù)不緩解。急診以“急性心肌梗死”收入院。既往體健，有鏡像右位心及完全性內(nèi)臟反轉(zhuǎn)史。入院查體：血壓133/101 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa），心率84次/min，呼吸頻率18次/min，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音，心尖搏動位于右鎖骨中線內(nèi)1.5 cm，搏動范圍正常，心前區(qū)未觸及震顫及心包摩擦感，心界不大，心律整齊，未聞及病理性雜音及心包摩擦音。入院后查心電圖，因患者右位心病史明確，故直接給予校正連接，即左右手反接，胸前導(dǎo)聯(lián) V1～6按照 V2、V1、V3R～6R導(dǎo)聯(lián)順序連接，心電圖示：Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，V2～4導(dǎo)聯(lián)呈qR型，T波高尖且雙支不對稱（見圖1A）。入院后即刻實驗室檢查示：肌紅蛋白150.1 μg/L（參考范圍0～90.0 μg/L），肌酸激酶83 U/L（參考范圍50～310 U/L），肌酸激酶同工酶11 U/L（參考范圍0～25 U/L），高敏肌鈣蛋白55.0 ng/L（參考范圍0～34.2 ng/L），余無明顯異常。次日復(fù)查上述實驗室指標示：肌紅蛋白242 μg/L，肌酸激酶4 201 U/L，肌酸激酶同工酶424 U/L，高敏肌鈣蛋白＞50 000.0 ng/L。第三日復(fù)查上述實驗室指標示：肌紅蛋白52.9 μg/L，肌酸激酶1 173 U/L，肌酸激酶同工酶111 U/L。符合急性心肌梗死動態(tài)演變過程。初步診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，急性前壁心肌梗死，心功能Ⅰ級（Killip分級）鏡像右位心。入院后即刻急診冠狀動脈造影示：鏡像右位心，左優(yōu)勢型冠狀動脈（反向），冠狀動脈單支病變累及前降支，前降支近段于第一對角支發(fā)出后100%閉塞（見圖2A）。立即行經(jīng)皮冠狀動脈介入術(shù)（PCI），于前降支近段閉塞處植入1枚3.0 mm×28.0 mm支架，術(shù)后給予強化抗栓治療。術(shù)后復(fù)查心電圖示：Ⅰ、aVL導(dǎo)聯(lián)T波倒置，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段恢復(fù)正常，V1～3導(dǎo)聯(lián)病理性Q波形成、ST段弓背向上抬高，V2～5導(dǎo)聯(lián)T波倒置，符合急性心肌梗死動態(tài)演變過程（見圖1B）?；颊?周后順利出院，隨訪至今病情穩(wěn)定。

患者2，女性，61歲，主因“胸悶、心悸10年，加重2 h”于2019-11-17入滄州市人民醫(yī)院。患者于10年前無明顯誘因出現(xiàn)胸悶、心悸，癥狀持續(xù)數(shù)分鐘，休息后可緩解，未予以重視，此后上述癥狀間斷發(fā)作；2 h前患者上述癥狀再次發(fā)生，持續(xù)約1 h后緩解，門診入院。既往高血壓病史多年，最高血壓200/100 mm Hg，血壓控制不理想。入院查體：血壓184/98 mm Hg，心率68次/min，呼吸頻率20次/min，聽診雙肺呼吸音清，未聞及干、濕啰音，左胸壁各處均未觸及心尖搏動、亦未聞及心音，于右鎖骨中線內(nèi)側(cè)1.5 cm與第五肋間交點處聞及心音，叩診心界位于右胸，心界不大，心律整齊，未聞及病理性雜音及心包摩擦音，余無明顯陽性體征。入院后查心電圖，首先以常規(guī)方式連接各導(dǎo)聯(lián)，可見Ⅰ導(dǎo)聯(lián)P波及QRS波主波向下、T波低平，Ⅲ導(dǎo)聯(lián)R波振幅高于Ⅱ?qū)?lián)，aVR導(dǎo)聯(lián)呈Rs型，aVL導(dǎo)聯(lián)呈QS型，V1導(dǎo)聯(lián)R波及S波振幅均高于V2導(dǎo)聯(lián)，V1～2導(dǎo)聯(lián)T波倒置，V3～6導(dǎo)聯(lián)均以負向波為主，且振幅均＜0.5 mV，呈現(xiàn)右心室外膜面波形，并可見T波低平（見圖3A）。給予校正連接，即左右手反接，胸前導(dǎo)聯(lián)V1～6按照V2、V1、V3R～6R導(dǎo)聯(lián)順序連接，可見Ⅰ導(dǎo)聯(lián)P波及QRS波主波向上、T波低平，Ⅱ?qū)?lián)與Ⅲ導(dǎo)聯(lián)圖形互換，aVR導(dǎo)聯(lián)與aVL導(dǎo)聯(lián)圖形互換，aVF導(dǎo)聯(lián)不變，V1導(dǎo)聯(lián)與V2導(dǎo)聯(lián)圖形互換，V3～6導(dǎo)聯(lián)呈正常的R波遞增關(guān)系，T波低平、倒置（見圖2B）。入院后經(jīng)胸部X線檢查及心臟超聲檢查確診為鏡像右位心（見圖2B）。各項實驗室檢查未見明顯異常。冠狀動脈造影示：鏡像右位心，均衡型冠狀動脈，前降支（鏡像）近中段彌漫性不規(guī)則狹窄60%（見圖2C），右冠狀動脈（鏡像）開口局限性狹窄60%，另可見近中段局限性狹窄60%（見圖2D）。最終診斷：冠狀動脈粥樣硬化性心臟病，穩(wěn)定型心絞痛，鏡像右位心，高血壓3級（很高危）?？紤]冠狀動脈病變未達支架植入術(shù)標準，遂給予抗血小板、穩(wěn)定斑塊等藥物治療，患者病情平穩(wěn)后順利出院。

圖1 患者1的心電圖Figure 1 ECG in case 1

2 討論

統(tǒng)計數(shù)據(jù)顯示，先天性心臟病的發(fā)病率為0.6%～0.8%［4］；右位心是一種臨床上非常少見的先天性無分流型心臟發(fā)育障礙，是指心臟在胚胎發(fā)育過程中出現(xiàn)轉(zhuǎn)位而與正常位置相反所導(dǎo)致的先天性心臟畸形［5］；右位心伴完全性內(nèi)臟反轉(zhuǎn)是一種臨床罕見的先天性解剖異常，發(fā)生率約為1/10 000，此類人群冠心病的發(fā)生率與一般人群無統(tǒng)計學(xué)差異［6］。目前已經(jīng)證實右位心的發(fā)生由常染色體突變引起［7］。右位心通常分為3個類型：鏡像右位心、右旋心及心臟右移［8］。本研究2例患者均為鏡像右位心，同時伴有完全性內(nèi)臟反轉(zhuǎn)，且無其他心臟畸形，實屬罕見。

圖2 患者冠狀動脈造影及胸部X線檢查Figure 2 CAG and chest X-ray of patients

圖3 患者2的心電圖Figure 3 ECG in case 2

心電圖特點分析：（1）鏡像右位心的心電圖特點：對于鏡像右位心患者來說，由于心房與心室完全轉(zhuǎn)位，因此在額面六軸系統(tǒng)中左右互換，而上下不變，正常情況下竇房結(jié)位于右上象限，心尖部位于左下象限，發(fā)生鏡像變化時，肢體導(dǎo)聯(lián)Ⅰ的電軸極性完全相反，因此Ⅰ導(dǎo)聯(lián)P波、QRS波、T波均向下倒置，與常規(guī)的Ⅰ導(dǎo)聯(lián)相反，而aVF導(dǎo)聯(lián)無變化，因為無論是否發(fā)生鏡像變化，心室除極方向均是由上向下的。同時Ⅱ、Ⅲ導(dǎo)聯(lián)分別指向左下及右下方，aVR、aVL導(dǎo)聯(lián)分別指向右上及左上方，且各自與aVF導(dǎo)聯(lián)的夾角相同，因此在發(fā)生鏡像變化時，Ⅱ?qū)?lián)與Ⅲ導(dǎo)聯(lián)之間、aVR導(dǎo)聯(lián)與aVL導(dǎo)聯(lián)之間的心電圖波形互換。對于胸前導(dǎo)聯(lián)，首先，V1導(dǎo)聯(lián)與V2導(dǎo)聯(lián)互換，原理同前；其次，V3～6導(dǎo)聯(lián)形態(tài)同V3R～6R導(dǎo)聯(lián)，因?qū)?lián)方向與心室除極方向相悖同時距離心臟很遠，因此主波向下且電壓很低。（2）ST-T異常分析：患者1發(fā)病2 h即入院，屬于急性心肌梗死超急性期，因此表現(xiàn)為胸前導(dǎo)聯(lián)呈qR型且T波高尖，雙肢不對稱，次日心電圖胸前導(dǎo)聯(lián)出現(xiàn)病理性Q波、ST段抬高及T波倒置，符合急性心肌梗死的正常動態(tài)演變過程?；颊?胸前導(dǎo)聯(lián)T波低平、倒置，而胸悶癥狀無明顯誘因，與勞力無明顯相關(guān)性，同時冠狀動脈造影示血管狹窄僅達60%，因此考慮該患者在冠心病的基礎(chǔ)上并存心臟神經(jīng)官能癥的可能，屬于非特異性的ST-T改變。

冠狀動脈造影操作技巧總結(jié)：（1）投照體位：鏡像右位心患者降主動脈、左冠狀動脈、右冠狀動脈的走行在X線透視影像下為正常左位心反向體位投照時的鏡像圖，因此，在選擇投照體位時，左前斜位應(yīng)改為右前斜位，反之亦然［1］。鏡像操作會增加介入手術(shù)難度，因此在危急情況下，醫(yī)生可能難以做出及時且準確的判斷［3］，故GOEL［9］提出在造影時采用雙重倒置技術(shù)，即通過數(shù)字減影血管造影設(shè)備中的“反向水平掃描”功能，將右位心造影圖像自動處理為標準的左位心圖像，但為了更清晰地展示鏡像右位心的形態(tài)，筆者并未采用此技術(shù)。（2）入路選擇：目前，橈動脈為冠狀動脈造影及PCI的首選入路，對于右側(cè)橈動脈入路困難同時又不愿選擇股動脈入路的患者也可選擇左側(cè)橈動脈入路，且大量文獻報道其與右側(cè)橈動脈入路在手術(shù)成功率和并發(fā)癥的發(fā)生上并無明顯差異［10］，但因術(shù)者位于患者右側(cè)，距離穿刺點較遠，操作相對不便；而對于鏡像右位心患者，選擇右側(cè)橈動脈入路即相當于普通患者選擇左側(cè)橈動脈入路的鏡像，同時穿刺點位于術(shù)者同側(cè)，操作方便，故其為首選入路，同時相關(guān)文獻報道鏡像右位心患者采用右橈動脈途徑行冠狀動脈造影是安全、可行的［11］。（3）導(dǎo)管選擇：本文報道的2例患者除鏡像改變外，均未發(fā)現(xiàn)其他心臟畸形及開口異常，故遵循常規(guī)左側(cè)橈動脈入路的指引導(dǎo)管選擇即可。根據(jù)鎖骨下動脈及升主動脈的走行，選擇Judkins型指引導(dǎo)管時的原則與股動脈入路基本一致［11］，即比右側(cè)橈動脈入路大一個型號，因此患者1行PCI時選擇了6 F JL4指引導(dǎo)管。另外有文獻報道建議對鏡像右位心患者行冠狀動脈造影時使用5 F TIG造影導(dǎo)管［12］，患者1使用該導(dǎo)管順利完成了造影，而患者2在使用該導(dǎo)管進行造影過程中前降支一側(cè)無法到位，故而重新更換6 F JL4造影導(dǎo)管，這在常規(guī)左位心患者中也較常見。（4）導(dǎo)管操作：因本文報道的2例患者無其他畸形，故導(dǎo)管操作等同于常規(guī)左位心患者經(jīng)左側(cè)橈動脈入路的操作，但導(dǎo)管轉(zhuǎn)動的方向因心臟鏡像改變而相反，這點與投照體位相同，需要術(shù)者注意。

作者貢獻：劉東升負責手術(shù)操作、資料收集與整理、論文撰寫并對文章整體負責，進行質(zhì)量控制及審校；張?zhí)礻回撠煵±Y料收集；劉娜負責文獻收集及整理；李彬負責手術(shù)操作及技術(shù)指導(dǎo)。

本文無利益沖突。