劉玉潔，孔祥君，李群燕，聶振華

（天津市中醫(yī)藥研究院附屬醫(yī)院皮膚科，天津300120）

急性發(fā)熱性嗜中性皮病又名SWEET ?。⊿weet′s disease)，由Sweet 于1964年首次報道，臨床中并不少見，常見于中年女性，主要表現(xiàn)為發(fā)熱，特征性皮疹為隆起性疼痛性水腫性紅色丘疹、斑塊或結(jié)節(jié)，表面可因真皮乳頭高度水腫呈乳頭狀或粗顆粒狀，似假性水皰[1]，好發(fā)于四肢、面頸部、軀干上部。本文報告1例表現(xiàn)為SWEET 病樣的梅毒患者。

1 臨床資料

患者，男性，69 歲，背部紅斑、丘疹瘙癢5個月?；颊咦允?個月前無明顯誘因背部出現(xiàn)少量紅斑、丘疹伴輕微瘙癢，行病理檢查示真皮層膠原纖維增生，血管周圍慢性炎細(xì)胞浸潤，后病情加重，背部、頸后、右前臂可見片狀及環(huán)狀紅斑，部分融合，周邊稍隆起，觸之有浸潤感，伴有輕微疼痛感，無發(fā)熱。再次于背部皮疹處行病理及免疫組化檢查示：表皮棘層輕度增厚，真皮內(nèi)血管、附屬器周圍及膠原間較多淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤，并可見核塵（圖1）。免疫組化：CD45Ro（+），CD4（+），CD8（+），CD3（+），CD20（+），CD30（-），CD79a（+），CD68（+），Ki-67 約10%。血常規(guī):白細(xì)胞9.5×109/L，中性粒細(xì)胞6.49×109/L。免疫全項：抗核抗體1:40（+），IgG：16.5 g/L，IgA：5.99 g/L，C 反應(yīng)蛋白：43.3 mg/L。背部皮疹真菌鏡檢（-）。為求進(jìn)一步診治，門診以“SWEET 病？”收入院?；颊咦园l(fā)病以來神清，精神好，無發(fā)熱，無咳嗽，雙下肢不腫，納食、夜寐及二便均可。既往體健，否認(rèn)傳染病史。

體格檢查：系統(tǒng)檢查無明顯異常，淺表淋巴結(jié)未觸及。專科檢查：頸后、背部、右前臂可見多數(shù)暗紅色片狀及環(huán)狀斑塊，中央顏色暗，周邊隆起觸之浸潤感、顏色稍紅，部分似可見假性水皰，右前臂紅斑中央可見衣領(lǐng)狀鱗屑，手足掌無皮疹，生殖器無破潰。自覺輕微觸痛及瘙癢感（圖2）。

圖1 病理表現(xiàn)（HE，20×）

圖2 臨床表現(xiàn)

理化檢查：入院后于右前臂新發(fā)皮疹處再次行病理檢查及免疫熒光，活檢示：表皮棘層輕度增厚，真皮內(nèi)血管、附屬器周圍較多淋巴細(xì)胞、中性粒細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞浸潤，偶見漿細(xì)胞（圖3）。直接免疫熒光：基底膜帶IgG（-），IgA（-），IgM（±），CD3（-）。其他理化回報：血常規(guī)：白細(xì)胞7.04×109/L，中性粒細(xì)胞4.04×109/L，中性粒細(xì)胞比率：57.5%，血沉：47 mm/h；生化全項：白蛋白：39 g/L，總膽固醇：5.88 mmol/L；乙肝五項：2、4、5 陽性；腫瘤五項：癌胚抗原8.97 ng/mL；梅毒：快速血清反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗1:64（+）,梅毒螺旋體顆粒凝集試驗（+）；尿常規(guī)：潛血（+）；人類免疫缺陷病毒、丙型肝炎病毒、血凝、D-二聚體未見異常。腹部彩超：肝囊腫（多發(fā)），腎囊腫，前列腺增生伴鈣化。T-spot：混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)+干擾素測定A（ESAT-6）：1（參考值＜6）；混合淋巴細(xì)胞培養(yǎng)+干擾素測定B（CFP-10）:0（參考值＜6）。再次詳細(xì)追問病史，患者承認(rèn)2年前曾有不潔性接觸史，但訴外陰部位未見皮疹。

圖3 第二次病理表現(xiàn)（HE，20×）

診斷：SWEET 病樣表現(xiàn)的梅毒。

治療：足療程驅(qū)梅治療（頭孢地嗪2 g 靜脈點滴每日1 次，連續(xù)應(yīng)用15 d）及局部對癥治療（未系統(tǒng)加用糖皮質(zhì)激素）。皮疹較前減輕。

2 討論

SWEET 病的病因不明，機(jī)體對細(xì)菌、病毒或腫瘤抗原的免疫過度敏感、免疫功能紊亂均可能引起和促進(jìn)SWEET 病。各種細(xì)胞因子、循環(huán)自身抗體、免疫復(fù)合物、人白細(xì)胞抗原血清型、真皮內(nèi)樹突狀細(xì)胞和白細(xì)胞趨向性均可能在SWEET 病的發(fā)病機(jī)制中起重要作用[2-4]。SWEET 病患者末梢血中性粒細(xì)胞增多，病理特征為真皮乳頭水腫，真皮內(nèi)小血管周圍大量中性粒細(xì)胞浸潤。應(yīng)用抗生素治療效果不好，系統(tǒng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素治療有效。

梅毒是由蒼白密螺旋體引起的一種慢性經(jīng)典的性傳播疾病，可侵犯全身多個器官，產(chǎn)生多種多樣的癥狀和體征，故又被稱為“最佳模仿者”。梅毒主要通過性接觸傳染，也有體液、血液、胎傳等多種方式。其可感染后多年無癥狀潛伏。梅毒診斷主要依靠血液學(xué)檢查，組織病理變化主要是血管周圍漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞浸潤，及內(nèi)皮細(xì)胞增生。當(dāng)病理學(xué)表現(xiàn)不典型時可做銀染色或免疫學(xué)方法查梅毒螺旋體。治療原則為及時、及早、規(guī)范、足療程。首選青霉素，其他可用三代頭孢、四環(huán)素等。治療后定期復(fù)查滴度。

根據(jù)以上理化檢查本例患者診斷為梅毒，但皮疹為梅毒疹亦或是梅毒同時合并SWEET 病？因SWEET 病病因復(fù)雜，感染、藥物、腫瘤等均可誘發(fā)，而該患者乙肝兩對半中2、4、5 陽性，說明既往曾感染過乙肝病毒，故乙肝病毒或梅毒螺旋體感染均可能引起SWEET 病，因局部組織病理行螺旋體免疫組化檢查為陰性，說明局部組織中未檢測到梅毒螺旋體，但并不能除外皮疹由梅毒引起。因梅毒是“模仿大師”，根據(jù)一元論解釋，仍考慮皮疹為梅毒疹，故診斷為SWEET 病樣表現(xiàn)的梅毒。經(jīng)正規(guī)足療程驅(qū)梅治療及局部對癥治療后，患者皮疹較前稍好轉(zhuǎn)，2個月后電話隨訪原有皮疹基本消退，遺留色素沉著斑，但訴仍有少量新發(fā)皮疹，不影響正常生活，患者未予治療。因此，對于梅毒這個“偉大模仿者”要引以為戒，對于不典型病例均應(yīng)考慮到梅毒的可能性。