陳新龍 劉永霞 周桂芝 甘言玲 初同勝 劉殿昌
山東第一醫(yī)科大學附屬皮膚病醫(yī)院(山東省皮膚病醫(yī)院),山東省皮膚病性病防治研究所,山東濟南,250022
臨床資料患者,男,74歲。因“四肢麻木4年,爪形手2年,皮膚紅斑3個月”就診。患者4年前因雙手麻木在當?shù)乜h級人民醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科就診,考慮脈管炎,給予血脈通等藥物治療半年,效果欠佳。2年前因出現(xiàn)手部潰瘍、變形,曾多次求診于濟南、北京各大醫(yī)院的神經(jīng)內(nèi)科,均考慮脈管炎,給予舒經(jīng)活血、營養(yǎng)神經(jīng)等藥物治療。3個月前因皮膚紅斑就診于當?shù)芈圆♂t(yī)院,皮膚科醫(yī)生懷疑麻風,轉(zhuǎn)診至山東省皮膚病醫(yī)院。既往體健,否認結(jié)核、乙肝等傳染病史,否認高血壓、冠心病、糖尿病史,父母體健。否認家族中有“麻風”患者,無藥物過敏史。
體格檢查:一般情況良好,口腔黏膜無潰瘍,心肺腹檢查未見明顯異常。皮膚科檢查:眉毛未見缺失,雙眼未見異常。軀干、雙下肢見多個花生至手掌大淡紅色斑片,邊界清楚,形狀不規(guī)則。雙手、足閉汗、干燥。感覺缺失。雙手大魚際肌萎縮、爪形手,伴裂隙和潰瘍。右側(cè)尺神經(jīng)可觸及粗大,質(zhì)軟(圖1~4)。
實驗室檢查:血常規(guī)、血生化、血沉、C-反應蛋白、尿常規(guī)均未見異常。葡萄糖6磷酸脫氫酶2335u/gHb,HLA-B*1301檢測陰性??顾釛U菌檢查:左框上(2+),右耳垂(陰性),下頜(陰性),腹部(陰性);細菌密度指數(shù)(BI)0.5;細菌形態(tài)指數(shù)(MI)80%。組織病理檢查:(腹部)表皮大致正常,真皮淺、中層血管及神經(jīng)周圍少許淋巴、組織細胞浸潤,神經(jīng)內(nèi)少許單一核細胞浸潤(圖5、6)。抗酸染色:抗酸菌2+~3+(圖7)。
圖1~4 軀干、雙下肢見數(shù)個花生至手掌大暗紅色斑塊,邊界清楚,形狀不規(guī)則,爪形手 圖5、6 (腹部)表皮大致正常,真皮淺、中層血管及神經(jīng)周圍少許淋巴、組織細胞浸潤,神經(jīng)內(nèi)少許單一核細胞浸潤(HE,×40;×400) 圖7 抗酸染色:抗酸菌2+~3+(×1000)
診斷:界線類偏結(jié)核樣型麻風。治療(MDT-MB方案):氯法齊明300 mg,月1次,50 mg,日1次,利福平600 mg,月1次,氨苯砜每日100 mg,持續(xù)12個月。
討論目前,麻風的確切傳播途徑仍不清楚,盡管通過非洲綠猴和犰狳傳播,但人類是感染的主要宿主。麻風與地區(qū)經(jīng)濟水平有關(guān),并有遺傳易感性。
本例患者為老年男性,無家族史,無明顯麻風接觸史,但本村曾有多例麻風患者。皮損為淡紅色斑片,分布較廣,邊緣較清楚;外周神經(jīng)損害和畸殘出現(xiàn)較早;抗酸染色(2+~3+);病理呈非特異性炎癥表現(xiàn),抗酸染色陽性,診斷為界線類偏結(jié)核樣型麻風。WHO按皮損多少和查菌結(jié)果將麻風分類為多菌型和少菌型;多菌型包括五級分類法中的BB、BL、LL及皮膚涂片查菌陽性的任何其他類型,少菌型包括五級分類中皮膚涂片查菌陰性的TT、BT和未定類。本例患者組織液和病理查菌均為陽性,皮損多于5塊,故應給予多菌型方案治療。治療中應注意定期監(jiān)測藥物不良反應和麻風反應,一旦發(fā)生及時處理。
本例患者以“四肢麻木”為首發(fā)癥狀,就診時間長達4年。長期在多家醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科按脈管炎治療。早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是減少患者畸殘的最好方法。